Hypopituitarism

Hypopituitarism är ett tillstånd där hypofysen inte producerar normala mängder av några eller alla dess hormoner.

Hypofysen är en liten struktur som ligger strax under hjärnan. Den fästs av en stjälk till hypotalamusen. Hypotalamus är det område av hjärnan som styr hypofysens funktion.

De hormoner som frigörs av hypofysen (och deras funktioner) är:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) - stimulerar binjurarna att frigöra kortisol; kortisol hjälper till att upprätthålla blodtrycket och blodsockret
• Antidiuretiskt hormon (ADH) - kontrollerar vattenförlust i njurarna
• Follikelstimulerande hormon (FSH) - kontrollerar sexuell funktion och fertilitet hos män och kvinnor
• Tillväxthormon (GH) - stimulerar tillväxt av vävnader och ben
• Luteiniserande hormon (LH) - styr sexuell funktion och fertilitet hos män och kvinnor
• Oxytocin - stimulerar livmodern att dra sig samman under förlossningen och brösten att släppa ut mjölk
• Prolaktin - stimulerar kvinnlig bröstutveckling och mjölkproduktion
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) - stimulerar sköldkörteln att frigöra hormoner som påverkar kroppens ämnesomsättning

Vid hypopituitarism saknas ett eller flera hypofyshormoner. Brist på hormon leder till förlust av funktion i körteln eller organet som hormonet kontrollerar. Till exempel leder brist på TSH till förlust av sköldkörtelns normala funktion.

Hypopituitarism kan orsakas av:

• Hjärnoperation
• Hjärntumör
• Huvudtrauma (traumatisk hjärnskada)
• Infektioner eller hjärninflammation och vävnader som stöder hjärnan
• Död av ett vävnadsområde i hypofysen (hypofysapoplexi)
• Strålbehandling till hjärnan
• Stroke
• Subaraknoidalblödning (från en bristande aneurysm)
• Tumörer i hypofysen eller hypotalamus

Ibland beror hypopituitarism på ovanligt immunsystem eller metaboliska sjukdomar, såsom:

• För mycket järn i kroppen (hemokromatos)
• Onormal ökning av immunceller som kallas histiocyter (histiocytos X)
• Autoimmunt tillstånd som orsakar hypofysinflammation (lymfocytisk hypofysit)
• Inflammation i olika vävnader och organ (sarkoidos)
• Infektioner i hypofysen, såsom primär hypofys tuberkulos

Hypopituitarism är också en sällsynt komplikation orsakad av svår blödning under graviditeten. Förlusten av blod leder till vävnadsdöd i hypofysen. Detta tillstånd kallas Sheehan syndrom.

Vissa läkemedel kan också undertrycka hypofysfunktionen. De vanligaste läkemedlen är glukokortikoider (som prednison och dexametason), som tas för inflammatoriska och immuna tillstånd. Läkemedel som används för att behandla prostatacancer kan också leda till låg hypofysfunktion.

Symtom på hypopituitarism inkluderar något av följande:

• Buksmärtor
• Minskad aptit
• Brist på sexlust (hos män eller kvinnor)
• Yrsel eller svimning
• Överdriven urinering och törst
• Underlåtenhet att släppa ut mjölk (hos kvinnor)
• Trötthet, svaghet
• Huvudvärk
• Infertilitet (hos kvinnor) eller stopp av menstruationsperioder
• Förlust av armhåla eller könshår
• Förlust av kropps- eller ansiktshår (hos män)
• Lågt blodtryck
• Lågt blodsocker
• Känslighet mot kyla
• Kort höjd (mindre än 5 fot eller 1,5 meter) om starten är under en tillväxtperiod
• Långsam tillväxt och sexuell utveckling (hos barn)
• Synproblem
• Viktminskning

Symtomen kan utvecklas långsamt och kan variera kraftigt beroende på:

• Antalet hormoner som saknas och de organ de påverkar
• Störningens svårighetsgrad

Andra symtom som kan uppstå med denna sjukdom:

• Ansiktssvullnad
• Håravfall
• Heshet eller röstbyte
• Ledstyvhet
• Viktökning

För att diagnostisera hypopituitarism måste det finnas låga hormonnivåer på grund av ett problem med hypofysen. Diagnosen måste också utesluta sjukdomar i organet som påverkas av detta hormon.

Test kan inkludera:

• Hjärn-CT-skanning
• Hypofysen MR
• ACTH
• Kortisol
• Estradiol (östrogen)
• Follikelstimulerande hormon (FSH)
• Insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1)
• Luteiniserande hormon (LH)
• Osmolalitetstester för blod och urin
• Testosteronnivå
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)
• Sköldkörtelhormon (T4)
• Biopsi av hypofysen

Nivån på ett hypofyshormon kan vara högt i blodomloppet om du har en hypofystumör som producerar för mycket av det hormonet. Tumören kan krossa andra celler i hypofysen, vilket leder till låga nivåer av andra hormoner.

Om hypopituitarism orsakas av en tumör kan du behöva operation för att ta bort tumören. Strålbehandling kan också behövas.

Du behöver livslångt hormonläkemedel för att ersätta hormoner som inte längre framställs av organ under hypofysens kontroll. Dessa kan inkludera:

• Kortikosteroider (kortisol)
• Tillväxthormon
• Sexhormoner (testosteron för män och östrogen för kvinnor)
• Sköldkörtelhormon
• Desmopressin

Läkemedel finns också för behandling av relaterad infertilitet hos män och kvinnor.

Om du tar glukokortikoidläkemedel mot ACTH-brist i hypofysen, se till att du vet när du ska ta en stressdos av ditt läkemedel. Diskutera detta med din vårdgivare.

Bär alltid medicinskt ID (kort, armband eller halsband) som säger att du har binjurinsufficiens. ID ska också ange vilken typ av medicin och dosering du behöver i en nödsituation orsakad av binjureinsufficiens.

Hypopituitarism är vanligtvis permanent. Det kräver livslång behandling med ett eller flera läkemedel. Men du kan förvänta dig en normal livslängd.

Hos barn kan hypopituitarism förbättras om tumören avlägsnas under operationen.

Biverkningar av läkemedel för att behandla hypopituitarism kan utvecklas. Stoppa dock inte något läkemedel på egen hand utan att först prata med din leverantör.

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på hypopituitarism.

I de flesta fall är störningen inte förebyggbar. Medvetenhet om risker, såsom att ta vissa läkemedel, kan möjliggöra tidig diagnos och behandling.

Hypofysinsufficiens; Panhypopituitarism

• Endokrina körtlar
• Hypofys
• Gonadotropiner
• Hypofysen och TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarism och tillväxthormonbrist. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: vuxna och barn. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Tillvägagångssätt till patienten med endokrin sjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Hormonal ersättning vid hypopituitarism hos vuxna: en klinisk praxis för Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.