Nekrotiserande vasculit

Innehåll

• Vad är nekrotiserande vaskulit?
• Vad orsakar nekrotiserande vaskulit?
• Hur påverkar nekrotiserande vaskulit barn?
• Vilka är symptomen på nekrotiserande vaskulit?
• Hur diagnostiseras nekrotiserande vaskulit?
• Hur behandlas nekrotiserande vaskulit?
• Är det möjligt att förhindra nekrotiserande vaskulit?
• Vad är utsikterna för de med nekrotiserande vaskulit?

Vad är nekrotiserande vaskulit?

Nekrotiserande vaskulit, eller systemisk nekrotiserande vaskulit (SNV), är en inflammation i blodkärlsväggarna. Det påverkar vanligtvis små och medelstora blodkärl.

Denna inflammation kan avbryta ditt normala blodflöde. Det resulterar i hud- och muskelskador, inklusive nekros. Nekros är döden av vävnader och organ. Inflammation kan också få blodkärl att tjockna och ärr, och eventuellt dör med tiden.

De drabbade blodkärlen kan finnas i någon del av kroppen. Effekten av nekrotiserande vaskulit beror på var de drabbade blodkärlen finns och hur mycket skada de orsakar.

Vad orsakar nekrotiserande vaskulit?

Detta är en sällsynt sjukdom, och läkare vet inte vad som orsakar det. Men autoimmunitet anses spela en roll i denna störning. Autoimmunitet uppstår när din kropp bildar antikroppar och attackerar dina egna vävnader och organ.

Det är mer troligt att du utvecklar denna sjukdom om du har ett autoimmunt tillstånd, till exempel reumatoid artrit (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Andra villkor förknippade med SNV inkluderar:

• hepatit B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki sjukdom, eller slemhinnans lymfkörtel syndrom
• skleroderma
• granulomatos med polyangiit

Många av dessa tillhörande tillstånd kan påverka artärerna såväl som blodkärlen.

Hur påverkar nekrotiserande vaskulit barn?

SNV är mycket sällsynt hos barn, men det förekommer. Enligt en studie från 2016 har barn med diagnosen Kawasaki sjukdom en ökad risk för SNV. Kawasaki sjukdom är den ledande orsaken till hjärtsjukdom hos barn i delar av den utvecklade världen, inklusive USA och Japan.

Vilka är symptomen på nekrotiserande vaskulit?

Eftersom detta tillstånd påverkar dina blodkärl kan symtom förekomma i olika delar av kroppen. Det finns ingen enda uppsättning symptom som definitivt kan indikera att du har nekrotiserande vaskulit.

Du kanske märker initiala symtom på egen hand utan ett medicinskt test. Dessa inkluderar:

• frossa
• Trötthet
• feber
• viktminskning

Andra tidiga symtom kan endast påvisas genom ett blodprov. Dessa inkluderar leukocytos, som involverar att ha ett stort antal vita blodkroppar (WBC) och anemi.

När sjukdomen utvecklas kan symtomen förvärras och bli mer varierande. Dina specifika symtom beror på vilka delar av kroppen som påverkas. Du kanske har:

• smärta
• missfärgning av huden
• lesioner, som vanligtvis ses på benen
• sår i huden eller könsorganen eller i munnen

I vissa fall kan tillståndet vara begränsat till din hud. I andra fall kan du utveckla njurskador eller blödningar i lungorna. Om din hjärna påverkas kan du ha svårt att svälja, tala eller flytta.

Hur diagnostiseras nekrotiserande vaskulit?

I de flesta fall tar din läkare först ett blodprov. Detta prov testas med avseende på antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). Om dessa antikroppar finns i ditt blodprov kan du ha SNV.

Din läkare kan misstänka att du har detta tillstånd om ditt ANCA-test återgår positivt och dina symtom påverkar minst två organ eller andra delar av kroppen.

Din läkare kan utföra ytterligare tester för att bekräfta sin diagnos. Dessa tester kan inkludera en biopsi av det drabbade området eller en röntgen. Ett hepatitblodtest och en urinanalys kan också utföras. I vissa fall kan en röntgenstråle i bröstet hjälpa dem att identifiera om det finns underliggande blodflödesproblem som händer i din kropp.

Hur behandlas nekrotiserande vaskulit?

När en diagnos har bekräftats är din läkares första mål att minska inflammation som kan orsaka skador på dina blodkärl. När vaskulit är i ett tillstånd av remission (det är, det är under kontroll), kommer din läkare att förskriva underhållsterapi i ett försök att upprätthålla detta tillstånd.

Inledningsvis behandlas nekrotiserande vaskulit med en typ av steroid som kallas en kortikosteroid. Denna typ av medicinering hjälper till att minska inflammation. Kortikosteroider förskrivs vid höga doser till en början.

Om sjukdomen blir mindre allvarlig kan din läkare gradvis minska din medicinering.Prednisolon (Pred Mild) och metylprednisolon (Medrol) är två exempel på dessa kortikosteroider.

Du kan också behöva börja ta cyklofosfamid om dina symtom inte förbättras eller om de är mycket allvarliga. Detta är ett läkemedel mot kemoterapi som används för att behandla cancer. Cyklofosfamid är bevisat effektivt vid behandling av vissa former av vaskulit.

Du fortsätter att ta dessa mediciner även efter att dina symtom har försvunnit. Du bör ta dem i minst ett år efter att du slutat ha symtom.

Din läkare kan också förskriva en biologisk terapi om konventionell behandling inte är effektiv. Denna typ av terapi riktar sig mot specifika delar av immunsystemet. Ett exempel på medicinering är rituximab (Rituxan).

När du har gått in remission kommer din läkare att förskriva mediciner för underhållsterapi medan du avsmalnar din steroidmedicinering. Möjliga mediciner som används för underhållsterapi inkluderar azatioprin (Imuran, Azasan) och metotrexat. Dessa är båda immunsuppressiva läkemedel.

Andra områden i din kropp måste övervakas noggrant under behandling av SNV:

• nervsystem
• hjärta
• lungor
• njurar

Om några tillstånd som påverkar dessa områden utvecklas kan din läkare föreskriva lämplig behandling också för dem.

Är det möjligt att förhindra nekrotiserande vaskulit?

Eftersom det är en autoimmun störning med en okänd orsak, finns det inget känt sätt att förhindra uppkomsten av SNV.

Vad är utsikterna för de med nekrotiserande vaskulit?

Detta sällsynta tillstånd är behandlingsbart. Skador på något område som drabbats av SNV kan dock inte vändas.

Utsikterna för dem med denna diagnos varierar och beror på svårighetsgraden av vävnadsskador innan behandlingen påbörjas.

Möjliga komplikationer inkluderar infektioner på grund av ett undertryckt immunsystem under behandling och sekundära infektioner i nekrotiserad vävnad.

En studie från 2015 indikerar också att de med SNV löper en högre risk för att utveckla malig tillväxt och cancer.