Kraniofaryngiom

Ett kraniofaryngiom är en icke-cancerös (godartad) tumör som utvecklas vid hjärnans bas nära hypofysen.

Den exakta orsaken till tumören är okänd.

Denna tumör drabbar oftast barn mellan 5 och 10 år. Vuxna kan ibland påverkas. Pojkar och flickor är lika benägna att utveckla denna tumör.

Kraniofaryngiom orsakar symtom genom:

• Ökande tryck på hjärnan, vanligtvis från hydrocephalus
• Stör hormonproduktionen i hypofysen
• Tryck eller skada på optisk nerv

Ökat tryck på hjärnan kan orsaka:

• Huvudvärk
• Illamående
• Kräkningar (särskilt på morgonen)

Skador på hypofysen orsakar hormonobalanser som kan leda till överdriven törst och urinering och långsam tillväxt.

När synnerven skadas av tumören utvecklas synproblem. Dessa defekter är ofta permanenta. De kan bli värre efter operation för att ta bort tumören.

Beteende- och inlärningsproblem kan vara närvarande.

Din vårdgivare kommer att utföra en fysisk undersökning. Tester kommer att göras för att kontrollera om det finns en tumör. Dessa kan inkludera:

• Blodprov för att mäta hormonnivåer
• CT-skanning eller MR-skanning av hjärnan
• Undersökning av nervsystemet

Målet med behandlingen är att lindra symtomen. Vanligtvis har kirurgi varit den viktigaste behandlingen för kraniofaryngiom. Men strålbehandling istället för operation eller tillsammans med en mindre operation kan vara det bästa valet för vissa människor.

I tumörer som inte kan tas bort helt med kirurgi enbart används strålbehandling.Om tumören har ett klassiskt utseende vid CT-skanning, kanske en biopsi inte behövs om behandling med enbart strålning planeras.

Stereotaktisk strålkirurgi utförs på vissa medicinska centra.

Denna tumör behandlas bäst i ett centrum med erfarenhet av behandling av kraniofaryngiom.

I allmänhet är utsikterna goda. Det finns 80% till 90% chans att bota om tumören kan tas bort helt med kirurgi eller behandlas med höga doser av strålning. Om tumören återvänder kommer den oftast tillbaka inom de första två åren efter operationen.

Outlook beror på flera faktorer, inklusive:

• Huruvida tumören kan tas bort helt
• Vilka nervsystemproblem och hormonella obalanser tumören och behandlingen orsakar

De flesta av problemen med hormoner och syn förbättras inte med behandlingen. Ibland kan behandlingen till och med göra dem värre.

Det kan finnas långvariga hormon-, syn- och nervsystemproblem efter att kraniofaryngiom har behandlats.

När tumören inte avlägsnas helt kan tillståndet återgå.

Ring din leverantör för följande symtom:

• Huvudvärk, illamående, kräkningar eller balansproblem (tecken på ökat hjärntryck)
• Ökad törst och urinering
• Dålig tillväxt hos ett barn
• Synförändringar

• Endokrina körtlar

Styne DM. Fysiologi och störningar i puberteten. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 26.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Hypofystumörer och kraniofaryngiom. I: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, red. Gunderson & Tepper's Clinical Radiation Oncology. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Hjärntumörer i barndomen. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 524.