Pseudotumor cerebri syndrom

Pseudotumor cerebri syndrom är ett tillstånd där trycket inuti skallen ökas. Hjärnan påverkas på ett sätt som tillståndet verkar vara, men inte är, en tumör.

Tillståndet förekommer oftare hos kvinnor än hos män, särskilt hos unga överviktiga kvinnor 20 till 40 år. Det är sällsynt hos spädbarn men kan förekomma hos barn. Före puberteten förekommer det lika mycket hos pojkar och flickor.

Orsaken är okänd.

Vissa läkemedel kan öka risken för att utveckla detta tillstånd. Dessa läkemedel inkluderar:

• Amiodaron
• P-piller som levonorgestrel (Norplant)
• Cyklosporin
• Cytarabin
• Tillväxthormon
• Isotretinoin
• Levotyroxin (barn)
• Litiumkarbonat
• Minocyklin
• Nalidixinsyra
• Nitrofurantoin
• Fenytoin
• Steroider (startar eller stoppar dem)
• Sulfa-antibiotika
• Tamoxifen
• Tetracyklin
• Vissa läkemedel som innehåller vitamin A, såsom cis-retinsyra (Accutane)

Följande faktorer är också relaterade till detta tillstånd:

• Downs syndrom
• Behcets sjukdom
• Kroniskt njursvikt
• Endokrina (hormonella) störningar såsom Addisons sjukdom, Cushings sjukdom, hypoparathyroidism, polycystiskt äggstockssyndrom
• Efter behandling (embolisering) av en arteriovenös missbildning
• Smittsamma sjukdomar som hiv / aids, borrelia, efter vattkoppor hos barn
• Järnbristanemi
• Fetma
• Obstruktiv sömnapné
• Graviditet
• Sarkoidos (inflammation i lymfkörtlar, lungor, lever, ögon, hud eller andra vävnader)
• Systemisk lupus erytematos
• Turnersyndrom

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Huvudvärk, bankande, dagligen, oregelbunden och värre på morgonen
• Nacksmärta
• Suddig syn
• Surrande ljud i öronen (tinnitus)
• Yrsel
• Dubbelsyn (diplopi)
• Illamående, kräkningar
• Synproblem som blinkande eller till och med synförlust
• Ländryggssmärta, strålar längs båda benen

Huvudvärk kan bli värre under fysisk aktivitet, särskilt när du stramar magmusklerna under hosta eller ansträngning.

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Tecken på detta tillstånd inkluderar:

• Utbuktande främre fontanelle hos spädbarn
• Ökad huvudstorlek
• Svullnad i synnerven på baksidan av ögat (papilledema)
• Invändig vändning av ögat mot näsan (sjätte kranial eller bortförande, nervförlamning)

Även om det finns ökat tryck i skallen, förändras inte vakenheten.

Tester som kan göras inkluderar:

• Funduskopisk undersökning
• CT-skanning av huvudet
• Synundersökning, inklusive visuell fältprovning
• MR av huvudet med MR-venografi
• Ländryggspunktion (ryggkran)

Diagnos ställs när andra hälsotillstånd utesluts. Dessa inkluderar tillstånd som kan orsaka ökat tryck i skallen, såsom:

• Hydrocephalus
• Tumör
• Venös sinustrombos

Behandlingen riktar sig till orsaken till pseudotumören. Huvudmålet med behandlingar är att bevara synen och minska svårighetsgraden av huvudvärk.

En ländryggspunktion (ryggkran) kan hjälpa till att lindra trycket i hjärnan och förhindra synproblem. Upprepade ländryggspunkter är till hjälp för gravida kvinnor för att fördröja operationen till förlossningen.

Andra behandlingar kan inkludera:

• Vätske- eller saltbegränsning
• Läkemedel som kortikosteroider, acetazolamid, furosemid och topiramat
• Växlingsprocedurer för att lindra trycket från spinalvätska
• Kirurgi för att lindra trycket på synnerven
• Viktminskning
• Behandling av den underliggande sjukdomen, såsom överdosering av vitamin A

Människor måste ha sin vision noga övervakad. Det kan finnas synförlust, som ibland är permanent. Uppföljning av MR- eller CT-skanningar kan göras för att utesluta problem som tumörer eller hydrocefalus (ansamling av vätska inuti skallen).

I vissa fall förblir trycket inuti hjärnan högt under många år. Symtom kan återkomma hos vissa människor. Ett litet antal människor har symtom som sakta förvärras och leder till blindhet.

Tillståndet försvinner ibland på egen hand inom 6 månader. Symtom kan återkomma hos vissa människor. Ett litet antal människor har symtom som sakta förvärras och leder till blindhet.

Synförlust är en allvarlig komplikation av detta tillstånd.

Ring din leverantör om du eller ditt barn har något av ovanstående symtom.

Idiopatisk intrakraniell hypertoni; Godartad intrakraniell hypertoni

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Miller NR. Pseudotumor cerebri. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 164.

Rosenberg GA. Hjärnödem och störningar i cerebrospinalvätskecirkulationen. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 88.

Varma R, Williams SD. Neurologi. I: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli och Davis Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: kapitel 16.