Pancreatic holmcell tumör

En tumör i bukspottkörteln är en sällsynt tumör i bukspottkörteln som startar från en celltyp som kallas holmcellen.

I den friska bukspottkörteln producerar celler som kallas holmarceller hormoner som reglerar flera kroppsfunktioner. Dessa inkluderar blodsockernivån och produktionen av magsyra.

Tumörer som uppstår från holmceller i bukspottkörteln kan också producera en mängd olika hormoner, vilket kan leda till specifika symtom.

Bukspottkörtelns holmcellstumörer kan vara icke-cancerösa (godartade) eller cancerösa (maligna).

Öcelltumörer inkluderar:

• Gastrinom (Zollinger-Ellisons syndrom)
• Glucagonoma
• Insulinom
• Somatostatinom
  
• VIPoma (Verner-Morrison syndrom)

En familjehistoria av multipel endokrin neoplasi, typ I (MEN I) är en riskfaktor för utveckling av holmcellstumörer.

Symtom beror på vilket hormon som framställs av tumören.

Till exempel producerar insulinom insulin, vilket sänker blodsockernivån. Symtom kan inkludera:

• Känsla trött eller svag
• Skakningar eller svettningar
• Huvudvärk
• Hunger
• Nervositet, ångest eller irritation
• Oklart tänkande eller oro
• Dubbel eller suddig syn
• Snabb eller bultande hjärtslag

Om blodsockernivån blir för låg kan du svimma, få anfall eller till och med gå i koma.

Gastrinom gör hormonet gastrin, som säger att kroppen ska göra magsyra. Symtom kan inkludera:

• Buksmärtor
• Diarre
• Sår i magen och tunntarmen
• Kräkningar av blod (ibland)

Glukagonomer gör hormonet glukagon, vilket hjälper kroppen att höja blodsockernivån. Symtom kan inkludera:

• Diabetes
• Rött, blåsigt utslag i ljumsken eller skinkorna
• Viktminskning
• Frekvent urinering och törst

Somatostatinom gör hormonet somatostatin. Symtom kan inkludera:

• Högt blodsocker
• Gallstenar
• Gulaktigt utseende på huden och ögonen
• Viktminskning
• Diarré med illaluktande avföring

VIPomas gör hormonet vasoaktiv tarmpeptid (VIP) som är involverat i att upprätthålla balansen mellan salter, natrium, kalium och andra mineraler i mag-tarmkanalen. VIPomas kan orsaka:

• Allvarlig diarré som kan leda till uttorkning
• Låga kaliumnivåer i blodet och höga kalciumnivåer
• Magkrämpor
• Viktminskning

Din vårdgivare tar din medicinska historia och utför en fysisk undersökning.

Blodprov kan variera beroende på symtomen, men kan inkludera:

• Fastande glukosnivå
• Gastrinnivå
• Glukostoleransprov
• Sekretinstimuleringstest för bukspottkörteln
• Blodglukagonnivå
• Blodinsulin C-peptid
• Insulinnivå i blodet
• Fasta serum somatostatinnivå
• Serum vasoaktiv tarmpeptid (VIP) nivå

Avbildningstester kan göras:

• CT-skanning i buken
• Ultraljud i buken
• Endoskopisk ultraljud
• MR i buken

Ett blodprov kan också tas från en ven i bukspottkörteln för testning.

Ibland behövs kirurgi för att diagnostisera och behandla detta tillstånd. Under denna procedur undersöker kirurgen bukspottkörteln för hand och med ultraljud.

Behandlingen beror på typen av tumör och om den är cancer.

Cancerösa tumörer kan växa snabbt och spridas till andra organ. De kan inte behandlas. Tumörer avlägsnas ofta med kirurgi, om möjligt.

Om cancerceller sprider sig till levern kan en del av levern också tas bort, om möjligt. Om cancer är utbredd kan kemoterapi användas för att försöka krympa tumörerna.

Om den onormala produktionen av hormoner orsakar symtom kan du få läkemedel för att motverka deras effekter. Till exempel med gastrinom leder överproduktion av gastrin till för mycket syra i magen. Läkemedel som blockerar frisättning av magsyra kan minska symtomen.

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en cancerstödgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam.

Du kan bli botad om tumörerna avlägsnas kirurgiskt innan de sprids till andra organ. Om tumörer är cancerösa kan kemoterapi användas, men det kan vanligtvis inte bota människor.

Livshotande problem (såsom mycket lågt blodsocker) kan uppstå på grund av överdriven hormonproduktion eller om cancer sprider sig i kroppen.

Komplikationer av dessa tumörer inkluderar:

• Diabetes
• Hormonkriser (om tumören frigör vissa typer av hormoner)
• Allvarligt lågt blodsocker (från insulinom)
• Svåra sår i magen och tunntarmen (från gastrinom)
• Spridning av tumören till levern

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på dessa tumörer, särskilt om du har en familjehistoria av MEN I.

Det finns inget känt förebyggande för dessa tumörer.

Cancer - bukspottkörteln; Cancer - bukspottkörteln; Bukspottskörtelcancer; Isletcelltumörer; Ön av Langerhans tumör; Neuroendokrina tumörer; Magsår - holmcellstumör; Hypoglykemi - holmcellstumör; Zollinger-Ellisons syndrom; Verner-Morrison syndrom; Gastrinom; Insulinom; VIPoma; Somatostatinom; Glucagonoma

• Endokrina körtlar
• Bukspottkörteln

Foster DS, Norton JA. Hantering av bukspottkörtelcellstumörer exklusive gastrinom. I: Cameron AM, Cameron JL, red. Nuvarande kirurgisk terapi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

National Cancer Institute webbplats. Behandling av bukspottkörtelcancer (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Uppdaterad 2 januari 2020. Åtkomst 25 februari 2020.

National Comprehensive Cancer Network webbplats. NCCN-riktlinjer för klinisk praxis inom onkologi (NCCN-riktlinjer). Neuroendokrina och binjuretumörer. Version 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Uppdaterad 5 mars 2019. Åtkomst 25 februari 2020.

National Comprehensive Cancer Network webbplats. NCCN-riktlinjer för patienter. Neuroendokrina tumörer. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.