Pagets sjukdom i benet

Pagets sjukdom är en störning som innebär onormal benförstörelse och återväxt. Detta resulterar i deformitet hos de drabbade benen.

Orsaken till Pagets sjukdom är okänd. Det kan bero på genetiska faktorer, men kan också bero på en virusinfektion tidigt i livet.

Sjukdomen förekommer över hela världen, men är vanligare i Europa, Australien och Nya Zeeland. Sjukdomen har blivit mycket mindre vanlig under de senaste 50 åren.

Hos personer med Pagets sjukdom förekommer en onormal nedbrytning av benvävnad i specifika områden. Detta följs av onormal benbildning. Det nya benområdet är större men svagare. Det nya benet fylls också med nya blodkärl.

Det drabbade benet kan bara finnas i ett eller två områden i skelettet eller i många olika ben i kroppen. Det handlar oftare om armar, benben, ben, bäcken, ryggrad och skalle.

De flesta människor med tillståndet har inga symtom. Pagets sjukdom diagnostiseras ofta när en röntgen görs av annan anledning. Det kan också upptäckas när man försöker hitta orsaken till höga kalciumnivåer i blodet.

Om de inträffar kan symtomen inkludera:

• Benvärk, ledvärk eller stelhet och nacksmärta (smärtan kan vara svår och vara närvarande för det mesta)
• Böjning av benen och andra synliga missbildningar
• Förstorade deformationer av huvudet och skallen
• Fraktur
• Huvudvärk
• Hörselnedsättning
• Minskad höjd
• Varm hud över det drabbade benet

Tester som kan indikera Pagets sjukdom inkluderar:

• Röntgen
• Ben röntgen
• Förhöjda markörer för benfördelning (till exempel N-telopeptid)

Denna sjukdom kan också påverka resultaten av följande tester:

• Alkaliskt fosfatas (ALP), benspecifikt isoenzym
• Serumkalcium

Inte alla människor med Pagets sjukdom behöver behandlas. Människor som kanske inte behöver behandling inkluderar de som:

• Har bara milt onormala blodprov
• Har inga symtom och inga tecken på aktiv sjukdom

Pagets sjukdom behandlas ofta när:

• Vissa ben, som viktbärande ben, är inblandade och risken för fraktur är högre.
• Beniga förändringar förvärras snabbt (behandling kan minska risken för frakturer).
• Beniga missbildningar är närvarande.
• En person har smärta eller andra symtom.
• Skallen påverkas. (Detta för att förhindra hörselnedsättning.)
• Kalciumnivåerna är förhöjda och orsakar symtom.

Läkemedelsbehandling hjälper till att förhindra ytterligare bennedbrytning och bildning. För närvarande finns det flera klasser av läkemedel som används för att behandla Pagets sjukdom. Dessa inkluderar:

• Bisfosfonater: Dessa läkemedel är den första behandlingen, och de hjälper till att minska benrenovering. Läkemedel tas vanligen genom munnen, men kan också ges genom en ven (intravenöst).
• Calcitonin: Detta hormon är involverat i benmetabolismen. Det kan ges som en nässpray (Miacalcin) eller som en injektion under huden (Calcimar eller Mithracin).

Paracetamol (Tylenol) eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan också ges mot smärta. I svåra fall kan ortopedisk kirurgi behövas för att korrigera en deformitet eller fraktur.

Personer med detta tillstånd kan dra nytta av att delta i stödgrupper för personer med liknande erfarenheter.

För det mesta kan tillståndet kontrolleras med läkemedel. Ett litet antal människor kan utveckla en cancer i benet som kallas osteosarkom. Vissa människor behöver kirurgi för ledbyte.

Komplikationer kan inkludera:

• Benfrakturer
• Dövhet
• Deformiteter
• Hjärtsvikt
• Hyperkalcemi
• Paraplegi
• Spinal stenos

Ring din vårdgivare om du utvecklar symtom på Pagets sjukdom.

Osteit deformans

• Röntgen

Ralston SH. Pagets bensjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 233.

Sångare FR. Pagets bensjukdom. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: vuxna och barn. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 72.