Nekrotiserande vaskulit

Nekrotiserande vaskulit är en grupp av störningar som involverar inflammation i blodkärlens väggar. Storleken på de drabbade blodkärlen hjälper till att bestämma namnen på dessa tillstånd och hur sjukdomen orsakar sjukdom.

Nekrotiserande vaskulit kan vara det primära tillståndet såsom polyarteritis nodosa eller granulomatos med polyangiit (tidigare kallad Wegener granulomatosis). I andra fall kan vaskulit förekomma som en del av en annan sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus eller hepatit C.

Orsaken till inflammationen är okänd. Det är sannolikt relaterat till autoimmuna faktorer. Blodkärlets vägg kan bli ärr och tjockna eller dö (bli nekrotisk). Blodkärlet kan stängas och avbryta blodflödet till vävnaderna som det levererar. Bristen på blodflöde gör att vävnaderna dör. Ibland kan blodkärlet gå sönder och blöda (bristning).

Nekrotiserande vaskulit kan påverka blodkärlen i någon del av kroppen. Därför kan det orsaka problem i huden, hjärnan, lungorna, tarmarna, njuren, hjärnan, lederna eller något annat organ.

Feber, frossa, trötthet, artrit eller viktminskning kan vara de enda symptomen i början. Men symtomen kan finnas i nästan vilken del av kroppen som helst.

Hud:

• Röda eller lila färgade stötar på benen, händerna eller andra kroppsdelar
• Blåaktig färg på fingrar och tår
• Tecken på vävnadsdöd på grund av syrebrist såsom smärta, rodnad och sår som inte läker

Muskler och leder:

• Ledvärk
• Bensmärta
• Muskelsvaghet

Hjärnan och nervsystemet:

• Smärta, domningar, stickningar i en arm, ben eller annan kroppsdel
• Svaghet i en arm, ett ben eller ett annat kroppsområde
• Elever i olika storlekar
• Hängande ögonlock
• Sväljsvårigheter
• Talstörning
• Rörelseproblem

Lungor och andningsvägar:

• Hosta
• Andnöd
• Trängsel och smärta i bihålorna
• Hosta upp blod eller blöda från näsan

Andra symtom inkluderar:

• Buksmärtor
• Blod i urinen eller avföringen
• Heshet eller röstbyte
• Bröstsmärta från skador på artärerna som försörjer hjärtat (kranskärl)

Vårdgivaren kommer att göra en fullständig fysisk undersökning. En nervsystemet (neurologisk) undersökning kan visa tecken på nervskador.

Tester som kan göras inkluderar:

• Komplett blodantal, omfattande kemipanel och urinanalys
• Bröstkorgsröntgen
• C-reaktivt proteintest
• Sedimenteringshastighet
• Hepatit blodprov
• Blodprov för antikroppar mot neutrofiler (ANCA-antikroppar) eller nukleära antigener (ANA)
• Blodprov för kryoglobuliner
• Blodprov för komplementnivåer
  
• Avbildningsstudier som angiogram, ultraljud, datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR)
• Biopsi av hud, muskler, organvävnad eller nerv

Kortikosteroider ges i de flesta fall. Dosen beror på hur dåligt tillståndet är.

Andra läkemedel som undertrycker immunförsvaret kan minska inflammation i blodkärlen. Dessa inkluderar azatioprin, metotrexat och mykofenolat. Dessa läkemedel används ofta tillsammans med kortikosteroider. Denna kombination gör det möjligt att kontrollera sjukdomen med en lägre dos kortikosteroider.

Vid svår sjukdom har cyklofosfamid (Cytoxan) använts i många år. Rituximab (Rituxan) är dock lika effektivt och mindre giftigt.

Nyligen visade sig tocilizumab (Actemra) vara effektivt för jättecellarterit så att kortikosteroider kunde minskas.

Nekrotiserande vaskulit kan vara allvarlig och livshotande sjukdom. Resultatet beror på placeringen av vaskulit och svårighetsgraden av vävnadsskador. Komplikationer kan uppstå från sjukdomen och från läkemedlen. De flesta former av nekrotiserande vaskulit kräver långvarig uppföljning och behandling.

Komplikationer kan inkludera:

• Permanent skada på strukturen eller funktionen i det drabbade området
• Sekundära infektioner i nekrotiska vävnader
• Biverkningar från använda läkemedel

Ring din leverantör om du har symtom på nekrotiserande vaskulit.

Nödsymptom inkluderar:

• Problem i mer än en del av kroppen såsom stroke, artrit, svår hudutslag, buksmärta eller hosta upp blod
• Förändringar i pupillstorlek
• Funktionsbortfall av en arm, ett ben eller någon annan kroppsdel
• Talproblem
• Sväljsvårigheter
• Svaghet
• Svåra buksmärtor
  

Det finns inget känt sätt att förhindra denna störning.

• Cirkulationssystem

Jennette JC, Falk RJ. Njur- och systemisk vaskulit. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattande klinisk nefrologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. vaskulit. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniska diagnos och hantering med laboratoriemetoder. 23: e upplagan St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trender i långsiktiga resultat bland patienter med antineutrofil cytoplasmatisk antikroppsassocierad vaskulit med njursjukdom. Reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effekt av remissionsinduktionsregimer för ANCA-associerad vaskulit. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Försök med tocilizumab i jättecellarterit. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.