Eosinofil fasciit

Eosinofil fasciit (EF) är ett syndrom där vävnad under huden och över musklerna, kallad fascia, blir svullen, inflammerad och tjock. Huden på armar, ben, nacke, buk eller fötter kan svälla snabbt. Villkoret är mycket sällsynt.

EF kan se ut som sklerodermi, men är inte relaterad. Till skillnad från sklerodermi, i EF är fingrarna inte inblandade.

Orsaken till EF är okänd. Sällsynta fall har inträffat efter att ha tagit L-tryptofantillskott. Hos personer med detta tillstånd byggs vita blodkroppar, så kallade eosinofiler, upp i muskler och vävnader. Eosinofiler är kopplade till allergiska reaktioner. Syndromet är vanligare hos personer i åldrarna 30 till 60.

Symtom kan inkludera:

• Ömhet och svullnad i huden på armar, ben eller ibland lederna (oftast på båda sidor av kroppen)
• Artrit
• Karpaltunnelsyndrom
• Träningsvärk
• Tjock hud som ser snygg ut

Tester som kan göras inkluderar:

• CBC med differential
• Gamma-globuliner (en typ av immunsystemprotein)
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR)
• MR
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi (biopsin måste inkludera fascias djupa vävnad)

Kortikosteroider och andra immundämpande läkemedel används för att lindra symtomen. Dessa läkemedel är effektivare när de startas tidigt i sjukdomen. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan också hjälpa till att minska symtomen.

I de flesta fall försvinner tillståndet inom 1 till 3 år. Symtomen kan dock vara längre eller komma tillbaka.

Artrit är en sällsynt komplikation av EF. Vissa människor kan utveckla mycket allvarliga blodsjukdomar eller blodrelaterade cancerformer, såsom aplastisk anemi eller leukemi. Utsikterna är mycket sämre om blodsjukdomar uppstår.

Ring din vårdgivare om du har symtom på denna sjukdom.

Det finns inget känt förebyggande.

Shulman syndrom

• Ytliga främre muskler

Aronson JK. Tryptofan. I: Aronson JK, red. Meylers biverkningar av droger. 16: e upplagan Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bindvävnadssjukdomar. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews hudsjukdomar: klinisk dermatologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 8.

Lee LA, Werth VP. Hud- och reumatiska sjukdomar. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Diagnos och klassificering av eosinofil fasciit. Autoimmun Rev.. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nationella organisationen för sällsynta störningar. Eosinofil fasciit. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Uppdaterad 2016. Åtkomst 6 mars 2017.