Fokal segmental glomeruloskleros

Fokal segmentell glomeruloskleros är ärrvävnad i njurens filtreringsenhet. Denna struktur kallas glomerulus. Glomeruli fungerar som filter som hjälper kroppen att bli av med skadliga ämnen. Varje njure har tusentals glomeruli.

"Focal" betyder att en del av glomeruli blir ärr. Andra förblir normala. "Segmental" betyder att endast en del av en enskild glomerulus är skadad.

Orsaken till fokal segmentell glomeruloskleros är ofta okänd.

Villkoret drabbar både barn och vuxna. Det förekommer något oftare hos män och pojkar. Det är också vanligare hos afroamerikaner. Fokal segmental glomeruloskleros orsakar upp till en fjärdedel av alla fall av nefrotiskt syndrom.

Kända orsaker inkluderar:

• Läkemedel som heroin, bisfosfonater, anabola steroider
• Infektion
• Ärvda genetiska problem
• Fetma
• Reflux nefropati (ett tillstånd där urin flyter bakåt från urinblåsan till njuren)
• Sicklecellanemi
• Vissa läkemedel

Symtom kan inkludera:

• Skummande urin (från överskott av protein i urinen)
• Dålig aptit
• Svullnad, kallad generaliserat ödem, från vätskor som hålls i kroppen
• Viktökning

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Denna undersökning kan visa vävnadssvullnad (ödem) och högt blodtryck. Tecken på njursvikt och överflödig vätska kan utvecklas när tillståndet förvärras.

Test kan inkludera:

• Njurbiopsi
• Njurfunktionstest (blod och urin)
• Urinprov
• Urinmikroskopi
• Urinprotein

Behandlingar kan innefatta:

• Läkemedel för att minska kroppens inflammatoriska respons.
• Läkemedel för att sänka blodtrycket. Några av dessa läkemedel hjälper också till att minska mängden protein som rinner ut i urinen.
• Läkemedel för att bli av med överflödig vätska (diuretikum eller "vattenpiller").
• Låg natriumdiet för att minska svullnad och sänka blodtrycket.

Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen på nefrotiskt syndrom och förhindra kroniskt njursvikt. Dessa behandlingar kan innefatta:

• Antibiotika för att kontrollera infektioner
• Vätskebegränsning
• Kost med låg fetthalt
• Kost med låg eller måttlig protein
• Vitamin D-tillskott
• Dialys
• Njurtransplantation

En stor del av människor med fokal eller segmentell glomeruloskleros kommer att utveckla kroniskt njursvikt.

Komplikationer kan inkludera:

• Kroniskt njursvikt
• End-stage njursjukdom
• Infektion
• Undernäring
• Nefrotiskt syndrom

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på detta tillstånd, särskilt om det finns:

• Feber
• Smärta vid urinering
• Minskad urinproduktion

Inget förebyggande är känt.

Segmental glomeruloskleros; Fokal skleros med hyalinos

• Manligt urinvägar

Appel GB, D'Agati VD. Primära och sekundära (icke-genetiska) orsaker till fokal och segmentell glomeruloskleros. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattande klinisk nefrologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 18.

Appel GB, Radhakrishnan J. Glomerulära störningar och nefrotiska syndrom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine.25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primär glomerulär sjukdom. I: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, red. Brenner och Rector's The Kidney. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 32.