Protrombinbrist

Protrombinbrist är en störning orsakad av brist på protein i blodet som kallas protrombin. Det leder till problem med blodproppar (koagulation). Protrombin är också känt som faktor II (faktor två).

När du blöder sker en serie reaktioner i kroppen som hjälper blodproppar att bildas. Denna process kallas koagulationskaskaden. Det involverar speciella proteiner som kallas koagulation, eller koagulering, faktorer. Du kan ha större chans att få överflödig blödning om en eller flera av dessa faktorer saknas eller inte fungerar som de borde.

Protrombin, eller faktor II, är en sådan koagulationsfaktor. Protrombinbrist löper i familjer (ärftliga) och är mycket sällsynt. Båda föräldrarna måste ha genen för att överföra sjukdomen till sina barn. En familjehistoria av en blödningsstörning kan vara en riskfaktor.

Protrombinbrist kan också bero på ett annat tillstånd eller användning av vissa läkemedel. Detta kallas förvärvad protrombinbrist. Det kan orsakas av:

• Brist på vitamin K (vissa barn föds med vitamin K-brist)
• Allvarlig leversjukdom
• Användning av läkemedel som förhindrar koagulation (antikoagulantia som warfarin)

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Onormal blödning efter förlossningen
• Kraftig menstruationsblödning
• Blödning efter operation
• Blödning efter trauma
• Blåmärken lätt
• Näsblod som inte stannar lätt
• Navelsträngsblödning efter födseln

Tester som kan göras inkluderar:

• Faktor II-analys
• Delvis tromboplastintid
• Protrombintid (PT)
• Blandningsstudie (ett speciellt PTT-test för att bekräfta protrombinbrist)

Blödning kan kontrolleras genom intravenös (IV) infusion av plasma eller koncentrationer av koagulationsfaktorer. Om du saknar vitamin K kan du ta detta vitamin genom munnen, genom injektioner under huden eller genom en ven (intravenöst).

Om du har denna blödningsstörning, var noga med att:

• Tala om för din vårdgivare innan du har någon form av ingrepp, inklusive kirurgi och tandarbete.
• Berätta för dina familjemedlemmar eftersom de kan ha samma störning men inte vet det ännu.

Dessa resurser kan ge mer information om faktor VII-brist:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies
• NIH: s genetiska och sällsynta informationscenter - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Resultatet är bra med korrekt behandling.

Ärftlig protrombinbrist är ett livslångt tillstånd.

Utsikterna för förvärvad protrombinbrist beror på orsaken. Om det orsakas av leversjukdom beror resultatet på hur väl din leversjukdom kan behandlas. Att ta vitamin K-tillskott behandlar vitamin K-brist.

Allvarlig blödning i organen kan uppstå.

Få akutbehandling omedelbart om du har oförklarlig eller långvarig blodförlust eller om du inte kan kontrollera blödningen.

Det finns inget känt förebyggande för ärftlig protrombinbrist. När en brist på vitamin K är orsaken kan det vara bra att använda vitamin K.

Hypoprotrombinemi; Faktor II-brist; Dysprotrombinemi

• Bildning av blodpropp
• Blodproppar

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sällsynta brister i koagulationsfaktorn. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Hall JE. Hemostas och blodkoagulation. I: Hall JE, red. Guyton and Hall lärobok för medicinsk fysiologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 37.

Ragni MV. Hemorragiska störningar: koagulationsfaktorbrister. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.