Progressiv multifokal leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en sällsynt infektion som skadar materialet (myelin) som täcker och skyddar nerver i hjärnans vita substans.

John Cunningham-viruset, eller JC-viruset (JCV), orsakar PML. JC-virus är också känt som humant polyomavirus 2. Vid 10 års ålder har de flesta människor smittats med detta virus även om det nästan aldrig orsakar symtom. Men människor med ett försvagat immunförsvar riskerar att utveckla PML. Orsaker till ett försvagat immunförsvar inkluderar:

• HIV / AIDS (mindre vanlig orsak till PML nu på grund av bättre hantering av HIV / AIDS).
• Vissa läkemedel som undertrycker immunsystemet kallas monoklonala antikroppar. Sådana läkemedel kan användas för att förhindra avstötning av organtransplantation eller för att behandla multipel skleros, reumatoid artrit och andra autoimmuna sjukdomar och relaterade tillstånd.
• Cancers, såsom leukemi och Hodgkin-lymfom.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Förlust av samordning, klumpighet
• Förlust av språkförmåga (afasi)
• Minnesförlust
• Synproblem
• Svaghet i ben och armar som blir värre
• Personlighet förändras

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtom.

Test kan inkludera:

• Hjärnbiopsi (i sällsynta fall)
• Cerebrospinalvätsketest för JCV
• CT-skanning av hjärnan
• Elektroencefalogram (EEG)
• MR i hjärnan

Hos personer med hiv / aids kan behandling för att stärka immunförsvaret leda till återhämtning från PML-symtomen. Inga andra behandlingar har visat sig vara effektiva för PML.

PML är ett livshotande tillstånd. Beroende på hur allvarlig infektionen är, dör upp till hälften av de personer som diagnostiserats med PML under de första månaderna. Prata med din leverantör om vårdbeslut.

PML; John Cunningham-virus; JCV; Humant polyomavirus 2; JC-virus

• Grå och vit materia i hjärnan
• Leukoencefalopati

Berger JR, Nath A. Cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus och långsamma virusinfektioner i centrala nervsystemet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 346.

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK och andra polyomvirus: progressiv multifokal leukoencefalopati (PML). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas och Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 144.