Cerebral amyloidangiopati

Cerebral amyloidangiopati (CAA) är ett tillstånd där proteiner som kallas amyloid byggs upp på väggarna i artärerna i hjärnan. CAA ökar risken för stroke orsakad av blödning och demens.

Människor med CAA har avlagringar av amyloidprotein i väggarna i blodkärlen i hjärnan. Proteinet deponeras vanligtvis inte någon annanstans i kroppen.

Den största riskfaktorn är att åldern ökar. CAA ses oftare hos personer äldre än 55. Ibland överförs det genom familjer.

CAA kan orsaka blödning i hjärnan. Blödning förekommer ofta i de yttre delarna av hjärnan, kallad cortex, och inte i de djupa områdena. Symtom uppstår eftersom blödning i hjärnan skadar hjärnvävnaden. Vissa människor har gradvis minnesproblem. När en CT-skanning görs finns det tecken på att de har haft blödningar i hjärnan som de kanske inte har insett.

Om det blöder mycket uppstår omedelbara symtom och liknar en stroke. Dessa symtom inkluderar:

• Dåsighet
• Huvudvärk (vanligtvis i en viss del av huvudet)
• Nervsystemet förändringar som kan börja plötsligt, inklusive förvirring, delirium, dubbelsyn, nedsatt syn, känselförändringar, talproblem, svaghet eller förlamning
• Krampanfall
• Stupor eller koma (sällan)
• Kräkningar

Om blödningen inte är allvarlig eller utbredd kan symtomen innefatta:

• Episoder av förvirring
• Huvudvärk som kommer och går
• Förlust av mental funktion (demens)
• Svaghet eller ovanliga känslor som kommer och går och involverar mindre områden
• Krampanfall

CAA är svårt att diagnostisera med säkerhet utan ett prov av hjärnvävnad. Detta görs vanligtvis efter döden eller när en biopsi av hjärnans blodkärl görs.

En fysisk undersökning kan vara normal om blödningen är liten. Det kan finnas vissa förändringar i hjärnans funktion. Det är viktigt för läkaren att ställa detaljerade frågor om symtom och sjukdomshistoria. Symptomen och resultaten av den fysiska undersökningen och eventuella avbildningstester kan få läkaren att misstänka CAA.

Imaging tester av huvudet som kan göras inkluderar:

• CT-skanning eller MR-skanning för att kontrollera blödningar i hjärnan
• MRA-skanning för att kontrollera om det finns stora blödningar och utesluta andra orsaker till blödning
• PET-skanning för att kontrollera om amyloidavlagringar finns i hjärnan

Det finns ingen känd effektiv behandling. Målet med behandlingen är att lindra symtomen. I vissa fall behövs rehabilitering för svaghet eller klumpighet. Detta kan inkludera fysisk, yrkesmässig eller talterapi.

Ibland används läkemedel som hjälper till att förbättra minnet, som de för Alzheimers sjukdom.

Krampanfall, även kallade amyloidformuleringar, kan behandlas med läkemedel mot anfall.

Störningen förvärras långsamt.

Komplikationer av CAA kan inkludera:

• Demens
• Hydrocephalus (sällan)
• Krampanfall
• Upprepade episoder av blödning i hjärnan

Gå till akuten eller ring det lokala nödnumret (till exempel 911) om du plötsligt förlorar rörelse, känsla, syn eller tal.

Amyloidos - cerebral; CAA; Kongofil angiopati

• Amyloidos i fingrarna
• Hjärtslagarterier

Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, et al. Framväxande begrepp i sporadisk cerebral amyloidangiopati. Hjärna. 2017; 140 (7): 1829-1850. PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.

Greenberg SM, Charidimou A. Diagnos av cerebral amyloidangiopati: utveckling av Boston-kriterierna. Stroke. 2018; 49 (2): 491-497. PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.

Kase CS, Shoamanesh A. Intracerebral blödning. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 66.