Wernicke-Korsakoff syndrom

Wernicke-Korsakoff syndrom är en hjärnstörning på grund av vitamin B1 (tiamin) brist.

Wernicke encefalopati och Korsakoff syndrom är olika tillstånd som ofta förekommer tillsammans. Båda beror på hjärnskador orsakade av brist på vitamin B1.

Brist på vitamin B1 är vanligt hos personer som har alkoholstörning. Det är också vanligt hos personer vars kroppar inte absorberar mat ordentligt (malabsorption). Detta kan ibland uppstå vid en kronisk sjukdom eller efter viktminskning (bariatrisk) operation.

Korsakoff syndrom, eller Korsakoff psykos, tenderar att utvecklas som Wernicke encefalopati när symtomen försvinner. Wernickecefalopati orsakar hjärnskador i nedre delar av hjärnan som kallas thalamus och hypothalamus. Korsakoff-psykos beror på permanent skada på hjärnområden som är inblandade i minnet.

Symtom på Wernicke encefalopati inkluderar:

• Förvirring och förlust av mental aktivitet som kan utvecklas till koma och död
• Förlust av muskelkoordination (ataxi) som kan orsaka skakningar i benen
• Synförändringar såsom onormala ögonrörelser (fram och tillbaka rörelser som kallas nystagmus), dubbelsyn, ögonlock hängande
• Återkallande av alkohol

Symtom på Korsakoff syndrom:

• Oförmåga att bilda nya minnen
• Minnesförlust kan vara allvarligt
• Göra upp berättelser (konfabulation)
• Att se eller höra saker som inte finns där (hallucinationer)

Undersökning av nervsystemet / muskelsystemet kan visa skador på många nervsystem:

• Onormal ögonrörelse
• Minskade eller onormala reflexer
• Snabb puls (hjärtfrekvens)
• Lågt blodtryck
• Låg kroppstemperatur
• Muskelsvaghet och atrofi (förlust av vävnadsmassa)
• Problem med gång (gång) och koordination

Personen kan verka dåligt näring. Följande tester används för att kontrollera en persons näringsnivå:

• Serumalbumin (avser personens allmänna näring)
• Serum vitamin B1 nivåer
• Transketolasaktivitet i röda blodkroppar (minskad hos personer med tiaminbrist)

Leverenzymer kan vara höga hos personer med en historia av långvarigt alkoholmisbruk.

Andra tillstånd som kan orsaka vitamin B1-brist inkluderar:

• HIV / AIDS
• Cancer som har spridit sig över hela kroppen
• Extrem illamående och kräkningar under graviditet (hyperemesis gravidarum)
• Hjärtsvikt (vid behandling med långvarig diuretikabehandling)
• Långa perioder med intravenös (IV) behandling utan att få tiamintillskott
• Långvarig dialys
• Mycket höga sköldkörtelhormonnivåer (tyrotoxicos)

En hjärn-MR kan visa förändringar i hjärnans vävnad. Men om Wernicke-Korsakoff-syndrom misstänks bör behandlingen påbörjas omedelbart. Vanligtvis behövs inte en MR-undersökning av hjärnan.

Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen och förhindra att sjukdomen förvärras. Vissa människor kan behöva stanna på sjukhuset tidigt i tillståndet för att hjälpa till att kontrollera symtomen.

Övervakning och särskild vård kan behövas om personen är:

• I koma
• Slö
• Medvetslös

Vitamin B1 ges vanligtvis genom injektion i en ven eller en muskel så snart som möjligt. Detta kan förbättra symtomen på:

• Förvirring eller delirium
• Svårigheter med syn och ögonrörelse
• Brist på muskelkoordination

Vitamin B1 förbättrar ofta inte minnesförlust och intellekt som uppstår vid Korsakoff-psykos.

Att stoppa alkoholanvändningen kan förhindra mer förlust av hjärnans funktion och skador på nerverna. En välbalanserad, närande diet kan hjälpa till, men den ersätter inte alkoholanvändningen.

Utan behandling blir Wernicke-Korsakoff syndrom stadigt värre och kan vara livshotande. Med behandling är det möjligt att kontrollera symtom (som okoordinerad rörelse och synproblem). Denna störning kan också sakta ner eller stoppas.

Komplikationer som kan uppstå inkluderar:

• Återkallande av alkohol
• Svårigheter med personlig eller social interaktion
• Skador orsakade av fall
• Permanent alkoholisk neuropati
• Permanent förlust av tänkande
• Permanent minnesförlust
• Förkortad livslängd

Ring din vårdgivare eller gå till akutmottagningen om du har symtom på Wernicke-Korsakoff syndrom, eller om du har diagnostiserats med tillståndet och dina symtom förvärras eller återkommer.

Att inte dricka alkohol eller dricka med måtta och få tillräckligt med näring minskar risken för att utveckla Wernicke-Korsakoff-syndrom. Om en stor dricker inte slutar kan tiamintillskott och en bra diet minska risken för att få detta tillstånd, men risken elimineras inte.

Korsakoff psykos; Alkoholisk encefalopati; Encefalopati - alkoholhaltig; Wernickes sjukdom; Alkoholbruk - Wernicke; Alkoholism - Wernicke; Tiaminbrist - Wernicke

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet
• Hjärna
• Hjärnstrukturer

Koppel BS. Närings- och alkoholrelaterade neurologiska störningar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 388.

Så YT. Bristsjukdomar i nervsystemet. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 85.