Lungartäriovenös fistel

Pulmonell arteriovenös fistel är en onormal koppling mellan en artär och ven i lungorna. Som ett resultat passerar blod genom lungorna utan att få tillräckligt med syre.

Pulmonella arteriovenösa fistlar är vanligtvis resultatet av onormal utveckling av lungkärlen. Mest förekommer hos personer med ärftlig hemorragisk telangiektasi (HHT). Dessa människor har ofta onormala blodkärl i många andra delar av kroppen.

Fistlar kan också vara en komplikation av leversjukdom eller lungskada, även om dessa orsaker är mycket mindre vanliga.

Många har inga symtom. När symtom uppträder kan de inkludera:

• Blodigt sputum
• Svårt att andas
• Svårighet att träna
• Näsblod
• Andfåddhet med ansträngning
• Bröstsmärta
• Blå hud (cyanos)
• Knubbning av fingrarna

Vårdgivaren kommer att undersöka dig. Tentan kan visa:

• Onormala blodkärl (telangiectasias) på huden eller slemhinnorna
• Onormalt ljud, kallas en murmur när ett stetoskop placeras över det onormala blodkärlet
• Låg syre vid mätning med en pulsoximeter

Tester som kan göras inkluderar:

• Arteriell blodgas, med och utan syre (vanligtvis förbättrar syrebehandling inte arteriell blodgas så mycket som förväntat)
• Komplett blodtal (CBC)
• Bröstkorgsröntgen
• Bröst CT-skanning
• Ekokardiogram med bubbelstudie för att kontrollera hjärtets funktion och bedöma om det finns en shunt
• Lungfunktionstester
• Perfusion radionuklid lung scan för att mäta andning och cirkulation (perfusion) i alla delar av lungorna
• Lungartärgram för att se lungartärerna

Ett litet antal personer som inte har några symtom behöver kanske inte behandling. För de flesta med fistlar är valet av behandling att blockera fisteln under ett arteriogram (embolisering).

Vissa människor kan behöva operation för att ta bort onormala kärl och närliggande lungvävnad.

När arteriovenösa fistlar orsakas av leversjukdom är behandlingen en levertransplantation.

Utsikterna för människor med HHT är inte lika bra som för dem utan HHT. För personer utan HHT har kirurgi för att ta bort onormala kärl vanligtvis ett bra resultat, och tillståndet kommer sannolikt inte att återvända.

För personer med leversjukdom som orsak beror prognosen på leversjukdom.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödning i lungan
• Stroke på grund av blodpropp som går från lungorna till armarna, benen eller hjärnan (paradoxal venös emboli)
• Infektion i hjärnan eller hjärtklaffen, särskilt hos patienter med HHT

Ring din leverantör om du ofta har näsblod eller andningssvårigheter, särskilt om du också har en personlig eller familjehistoria av HHT.

Eftersom HHT ofta är genetiskt är det vanligtvis inte möjligt att förebygga. Genetisk rådgivning kan hjälpa till i vissa fall.

Arteriovenös missbildning - lung

Shovlin CL, Jackson JE. Lungvaskulära abnormiteter. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Medfödda bröstmissbildningar. I: Shepard JO, red. Thoracic Imaging: The Requisites. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.