Malign hypertermi

Malign hypertermi (MH) är en sjukdom som orsakar en snabb ökning av kroppstemperaturen och svåra muskelsammandragningar när någon med MH får allmänbedövning. MH förmedlas genom familjer.

Hypertermi betyder hög kroppstemperatur. Detta tillstånd är inte detsamma som hypertermi från medicinska nödsituationer som värmeslag eller infektion.

MH ärvs. Endast en förälder måste bära sjukdomen för att ett barn ska ärva tillståndet.

Det kan förekomma med vissa andra ärftliga muskelsjukdomar, såsom multiminicore myopati och central kärnsjukdom.

Symtom på MH inkluderar:

• Blödning
• Mörkbrun urin (på grund av ett muskelprotein som kallas myoglobin i urinen)
• Muskelsmärta utan en uppenbar orsak, såsom träning eller skada
• Muskelstyvhet och styvhet
• Öka kroppstemperaturen till 40,6 ° C eller högre

MH upptäcks ofta efter att en person ges anestesi under operationen.

Det kan finnas en familjehistoria av MH eller oförklarlig död under anestesi.

Personen kan ha en snabb och ofta oregelbunden hjärtfrekvens.

Tester för MH kan inkludera:

• Blodkoagulationsstudier (PT eller protrombintid; PTT eller partiell tromboplastintid)
• Blodkemipanel, inklusive CK (kreatininkinas, som är högre i blodet när muskler förstörs under en sjukdom)
• Genetisk testning för att leta efter defekter i generna som är kopplade till sjukdomen
• Muskelbiopsi
• Urinmyoglobin (muskelprotein)

Under en episod av MH ges ofta ett läkemedel som kallas dantrolen. Att förpacka personen i en kyltäcke kan hjälpa till att minska feber och risken för allvarliga komplikationer.

För att bevara njurfunktionen under en episod kan personen få vätska genom en ven.

Dessa resurser kan ge mer information om MH:

• Malignant Hyperthermia Association of the United States - www.mhaus.org
• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics hemreferens - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Upprepade eller obehandlade episoder kan orsaka njursvikt. Obehandlade episoder kan vara dödliga.

Dessa allvarliga komplikationer kan uppstå:

• Amputation
• Nedbrytning av muskelvävnad
• Svullnad i händer och fötter och problem med blodflöde och nervfunktion (facksyndrom)
• Död
• Onormal blodpropp och blödning
• Hjärtrytmproblem
• Njursvikt
• Uppbyggnad av syra i kroppsvätskorna (metabolisk acidos)
• Vätskeuppbyggnad i lungorna
• Svaga eller deformerade muskler (myopati eller muskeldystrofi)

Om du behöver operation, berätta för din kirurg och anestesiolog innan operation om:

• Du vet att du eller en familjemedlem har haft problem med generell anestesi
• Du vet att du har en familjehistoria av MH

Användning av vissa läkemedel kan förhindra komplikationer av MH under operationen.

Tala om för din vårdgivare innan du får operation med narkos om du eller någon i din familj har MH.

Undvik stimulerande droger som kokain, amfetamin (hastighet) och extas. Dessa läkemedel kan orsaka problem som liknar MH hos personer som är utsatta för detta tillstånd.

Genetisk rådgivning rekommenderas för alla med en familjehistoria av myopati, muskeldystrofi eller MH.

Hypertermi - malign; Hyperpyrexi - malign; MH

American Association of Nurse Anesthetists. Malign hypertermi kris beredskap och behandling: position uttalande. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Uppdaterad april 2018. Åtkomst 6 maj 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Kirurgiska komplikationer. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malign hypertermi och muskelrelaterade störningar. I: Miller RD, red. Miller's Anesthesia. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 43.