Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en sällsynt hudsjukdom som orsakar inflammation och skalning (peeling) i huden.

Det finns flera undertyper av PRP. Orsaken är okänd, även om genetiska faktorer och ett onormalt immunsvar kan vara inblandade. En undertyp är associerad med hiv / aids.

PRP är ett kroniskt hudsjukdom där orange eller laxfärgade skaliga fläckar med tjock hud utvecklas på händer och fötter.

De fjälliga områdena kan täcka mycket av kroppen. Små öar av normal hud (kallas sparande öar) ses inom områdena av den skaliga huden. De fjällande områdena kan vara kliande. Det kan förekomma förändringar i naglarna.

PRP kan vara svår. Även om det inte är livshotande kan PRP kraftigt minska livskvaliteten och begränsa det dagliga livet.

Vårdgivaren kommer att undersöka din hud. Diagnos görs vanligtvis genom närvaron av de unika hudskadorna. (En lesion är ett onormalt område på huden). Leverantören kan ta prover (biopsier) av den drabbade huden för att bekräfta diagnosen och utesluta tillstånd som kan se ut som PRP.

Aktuella krämer som innehåller urea, mjölksyra, retinoider och steroider kan hjälpa till. Mer vanligt inkluderar behandling piller som tas i munnen, såsom isotretinoin, acitretin eller metotrexat. Exponering för ultraviolett ljus (ljusterapi) kan också hjälpa. Läkemedel som påverkar kroppens immunsystem studeras för närvarande och kan vara effektiva för PRP.

Den här resursen kan ge mer information om PRP:

• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på PRP. Ring också om du har störningen och symtomen förvärras.

PRP; Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Devergie sjukdom

• Pityriasis rubra pilaris på bröstet
• Pityriasis rubra pilaris på fötterna
• Pityriasis rubra pilaris på handflatorna
• Pityriasis rubra pilaris - närbild

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris och andra papulosquamous och hyperkeratotic sjukdomar. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews hudsjukdomar: klinisk dermatologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 11.

Patterson JW. Störningar i pigmentering. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kap 10.