Glomus jugulare tumör

En glomus jugulare tumör är en tumör i den del av det temporala benet i skallen som involverar mellan- och inneröratstrukturerna. Denna tumör kan påverka örat, övre nacken, skallen och de omgivande blodkärlen och nerverna.

En glomus jugulare tumör växer i skallen i det temporala benet, i ett område som kallas jugular foramen. Jugular foramen är också där jugularven och flera viktiga nerver lämnar skallen.

Detta område innehåller nervfibrer, så kallade glomuskroppar. Normalt svarar dessa nerver på förändringar i kroppstemperatur eller blodtryck.

Dessa tumörer uppträder oftast senare i livet, omkring 60 eller 70 år, men de kan förekomma i alla åldrar. Orsaken till en glomus jugulare tumör är okänd. I de flesta fall finns det inga kända riskfaktorer. Glomustumörer har associerats med förändringar (mutationer) i en gen som är ansvarig för enzymet succinatdehydrogenas (SDHD).

Symtom kan inkludera:

• Sväljningssvårigheter (dysfagi)
• Yrsel
• Hörselproblem eller förlust
• Hörselpulsationer i örat
• Heshet
• Smärta
• Svaghet eller förlust av rörelse i ansiktet (ansiktsnervpares)

Glomus jugulare-tumörer diagnostiseras genom en fysisk undersökning och avbildningstester, inklusive:

• Cerebral angiografi
• datortomografi
• MR-skanning

Glomus jugulare tumörer är sällan cancerösa och tenderar inte att spridas till andra delar av kroppen. Dock kan behandling behövas för att lindra symtomen. Huvudbehandlingen är kirurgi. Kirurgi är komplicerat och utförs oftast av en neurokirurg, huvud- och nackkirurg och öronkirurg (neurotolog).

I vissa fall utförs ett förfarande som kallas embolisering före operationen för att förhindra att tumören blöder för mycket under operationen.

Efter operation kan strålterapi användas för att behandla någon del av tumören som inte kunde avlägsnas helt.

Vissa glomustumörer kan behandlas med stereotaktisk strålkirurgi.

Människor som har operation eller strålning tenderar att göra det bra. Mer än 90% av dem med glomus jugulare-tumörer botas.

De vanligaste komplikationerna beror på nervskador, som kan orsakas av själva tumören eller skada under operationen. Nervskador kan leda till:

• Röstförändring
• Svårt att svälja
• Hörselnedsättning
• Förlamning av ansiktet

Ring din vårdgivare om du:

• Har svårt att höra eller svälja
• Utveckla pulsationer i örat
• Lägg märke till en klump i nacken
• Lägg märke till problem med musklerna i ansiktet

Paraganglioma - glomus jugulare

Marsh M, Jenkins HA. Temporal benneoplasmer och lateral kranial baskirurgi. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, red. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 176.

Rucker JC, Thurtell MJ. Kraniala neuropatier. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 104.

Zanotti B, Verlicchi A, Gerosa M. Glomus tumörer. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 156.