Ramsay Hunt syndrom

Ramsay Hunt syndrom är ett smärtsamt utslag runt örat, i ansiktet eller i munnen. Det inträffar när varicella-zoster-viruset infekterar en nerv i huvudet.

Varicella-zoster-viruset som orsakar Ramsay Hunt syndrom är samma virus som orsakar vattkoppor och bältros.

Hos personer med detta syndrom antas viruset infektera ansiktsnerven nära innerörat. Detta leder till irritation och svullnad i nerven.

Tillståndet drabbar främst vuxna. I sällsynta fall ses det hos barn.

Symtom kan inkludera:

• Allvarlig smärta i örat
• Smärtsamt utslag på trumhinnan, öronkanalen, örsnibben, tungan och muntaket på sidan med den drabbade nerven
• Hörselnedsättning på ena sidan
• Känsla av saker som snurrar (svindel)
• Svaghet på ena sidan av ansiktet som orsakar svårigheter att stänga ett öga, äta (mat faller ut från det svaga munhörnan), göra uttryck och göra fina rörelser i ansiktet, samt ansiktsfall och förlamning på ena ansiktet

En vårdgivare diagnostiserar vanligtvis Ramsay Hunt Syndrome genom att leta efter tecken på svaghet i ansiktet och ett blåsliknande utslag.

Test kan inkludera:

• Blodprov för varicella-zoster-virus
• Elektromyografi (EMG)
• Ländryggspunktion (i sällsynta fall)
• MR av huvudet
• Nervledning (för att bestämma mängden skada på ansiktsnerven)
• Hudtest för varicella-zoster-virus

Starka antiinflammatoriska läkemedel som kallas steroider (såsom prednison) ges vanligtvis. Antivirala läkemedel, såsom acyklovir eller valacyklovir, kan ges.

Ibland behövs också starka smärtstillande medel om smärtan fortsätter även med steroider. Medan du har svaghet i ansiktet, använd en ögonplåster för att förhindra skada på hornhinnan (nötning av hornhinnan) och andra skador på ögat om ögat inte stänger helt. Vissa människor kan använda ett speciellt ögonsmörjmedel på natten och konstgjorda tårar under dagen för att förhindra att ögat torkar ut.

Om du har yrsel kan din leverantör ge råd om andra läkemedel.

Om nerven inte skadas mycket bör du bli bättre helt inom några veckor. Om skadorna är allvarligare kanske du inte återhämtar dig helt, inte ens efter flera månader.

Sammantaget är dina chanser att återhämta sig bättre om behandlingen påbörjas inom 3 dagar efter symtomen. När behandlingen påbörjas inom denna tid, återhämtar sig de flesta till fullo. Om behandlingen är försenad i mer än 3 dagar, finns det mindre risk för fullständig återhämtning. Barn är mer benägna att få en fullständig återhämtning än vuxna.

Komplikationer av Ramsay Hunt syndrom kan inkludera:

• Förändringar i ansiktet (vansirande) från förlust av rörelse
• Förändring av smak
• Skador på ögat (hornhinnesår och infektioner), vilket leder till synförlust
• Nerver som växer tillbaka till fel strukturer och orsakar onormala reaktioner på en rörelse - till exempel får leende ögat att stängas
• Ihållande smärta (postherpetisk neuralgi)
• Kramp i ansiktsmusklerna eller ögonlocken

Ibland kan viruset spridas till andra nerver eller till och med till hjärnan och ryggmärgen. Detta kan orsaka:

• Förvirring
• Dåsighet
• Huvudvärk
• Limb svaghet
• Nervsmärta

Om dessa symtom uppträder kan sjukhusvistelse behövas. En ryggkran kan hjälpa till att avgöra om andra delar av nervsystemet har smittats.

Ring din leverantör om du tappar rörelse i ansiktet, eller om du har utslag i ansiktet och ansiktssvaghet.

Det finns inget känt sätt att förhindra Ramsay Hunt syndrom, men att behandla det med medicin strax efter att symtomen utvecklats kan förbättra återhämtningen.

Hunt syndrom; Herpes zoster oticus; Geniculate ganglion zoster; Geniculate herpes; Herpetisk genikulat ganglionit

Dinulos JGH. Vårtor, herpes simplex och andra virusinfektioner. I: Dinulos JGH, red. Habif's Clinical Dermatology. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 12.

Gantz BJ, Roche JP, Redleaf MI, Perry BP, Gubbels SP. Hantering av Bells pares och Ramsay Hunt syndrom. I: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga MA, red. Otologisk kirurgi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 27.

Neapel JG, Brant JA, Ruckenstein MJ. Infektioner i det yttre örat. I: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, red. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 138.

Waldman SD. Ramsay Hunt syndrom. I: Waldman SD, red. Atlas för ovanliga smärtsyndrom. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 14.