C1 esterashämmare

C1-esterashämmare (C1-INH) är ett protein som finns i den flytande delen av ditt blod. Det kontrollerar ett protein som kallas C1, vilket är en del av komplementsystemet.

Komplementsystemet är en grupp på nästan 60 proteiner i blodplasma eller på ytan av vissa celler. Komplementproteinerna arbetar med ditt immunsystem för att skydda kroppen från infektioner. De hjälper också till att ta bort döda celler och främmande material. Det finns nio viktiga komplementproteiner. De är märkta C1 till C9. Sällan kan människor ärva brist på vissa komplementproteiner. Dessa människor är benägna att vissa infektioner eller autoimmuna störningar.

Denna artikel diskuterar testet som görs för att mäta mängden C1-INH i ditt blod.

Ett blodprov behövs. Detta tas oftast genom en ven. Förfarandet kallas en venpunktion.

Ingen speciell förberedelse behövs.

När nålen sätts in för att dra blod känner vissa människor måttlig smärta. Andra kan bara känna en stickande eller stickande känsla. Efteråt kan det finnas dunkande.

Du kan behöva detta test om du har tecken på ärftligt eller förvärvat angioödem. Båda formerna av angioödem orsakas av låga nivåer av C1-INH.

Komplementfaktorer kan också vara viktiga vid testning av autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus.

Normala värden kan variera något mellan olika laboratorier. Din vårdgivare kommer också att mäta den funktionella aktivitetsnivån för din C1-esterashämmare. Prata med din leverantör om innebörden av dina specifika testresultat.

Låga nivåer av C1-INH kan orsaka vissa typer av angioödem. Angioödem resulterar i plötslig svullnad i ansiktet, övre halsen och tungan. Det kan också orsaka andningssvårigheter. Svullnad i tarmen och buksmärtor kan också uppstå. Det finns två typer av angioödem som beror på minskade nivåer av C1-INH. Ärftligt angioödem drabbar barn och unga vuxna under 20 år. Förvärvat angioödem ses hos vuxna äldre än 40 år. Vuxna med förvärvat angioödem är mycket mer benägna att också ha andra tillstånd såsom cancer eller autoimmun sjukdom.

Riskerna med att få blod dras är små, men kan inkludera:

• Överdriven blödning
• Svimning eller känsla av yr
• Hematom (blod som ackumuleras under huden)
• Infektion (en liten risk varje gång huden går sönder)

Cl-inhiberande faktor; C1-INH

• Blodprov

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Klassificering, diagnos och tillvägagångssätt för behandling av angioödem: konsensusrapport från den ärftliga angioödemets internationella arbetsgrupp. Allergi. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Ärftligt angioödem. I: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, red. Behandling av hudsjukdomar: omfattande terapeutiska strategier. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. Diagnos, kurs och hantering av angioödem hos patienter med förvärvad C1-hämmarebrist. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.