Hydrops fetalis

Hydrops fetalis är ett allvarligt tillstånd. Det inträffar när onormala mängder vätska byggs upp i två eller flera kroppsområden hos ett foster eller nyfött. Det är ett symptom på bakomliggande problem.

Det finns två typer av hydrops fetalis, immun och icke-immun. Typen beror på orsaken till den onormala vätskan.

• Immunhydrops fetalis är oftast en komplikation av en allvarlig form av Rh-inkompatibilitet, vilket kan förhindras. Detta är ett tillstånd där mamma som har Rh-negativ blodtyp gör antikroppar mot sitt barns Rh-positiva blodkroppar och antikropparna passerar placentan. Rh-inkompatibilitet orsakar att ett stort antal röda blodkroppar i fostret förstörs (detta kallas också hemolytisk sjukdom hos nyfödda.) Detta leder till problem inklusive total kroppsvullnad. Allvarlig svullnad kan störa hur kroppsorganen fungerar.
• Icke-immun hydrops fetalis är vanligare. Det står för upp till 90% av fallen med hydrops. Tillståndet uppstår när en sjukdom eller ett medicinskt tillstånd påverkar kroppens förmåga att hantera vätska. Det finns tre huvudsakliga orsaker till denna typ, hjärt- eller lungproblem, svår anemi (såsom talassemi eller infektioner) och genetiska eller utvecklingsproblem, inklusive Turners syndrom.

Antalet spädbarn som utvecklar immunhydrops fetalis har minskat på grund av ett läkemedel som heter RhoGAM. Detta läkemedel ges som en injektion till gravida mödrar som löper risk för Rh-inkompatibilitet. Läkemedlet hindrar dem från att skapa antikroppar mot deras barns röda blodkroppar. (Det finns andra, mycket sällsynta blodkompatibilitetskompatibiliteter som också kan orsaka immunhydrops fetalis, men RhoGAM hjälper inte till med dessa.)

Symtom beror på svårighetsgraden av tillståndet. Milda former kan orsaka:

• Leversvullnad
• Förändring av hudfärg (blekhet)

Mer allvarliga former kan orsaka:

• Andningsproblem
• Blåmärken eller purpurfärgade blåmärkenliknande fläckar på huden
• Hjärtsvikt
• Allvarlig anemi
• Allvarlig gulsot
• Total kroppsvullnad

Ett ultraljud gjort under graviditeten kan visa:

• Höga nivåer av fostervätska
• Onormalt stor moderkaka
• Vätska som orsakar svullnad i och runt det ofödda barnets organ, inklusive lever, mjälte, hjärta eller lunga

En fostervattensprov och frekventa ultraljud kommer att göras för att bestämma tillståndets svårighetsgrad.

Behandlingen beror på orsaken. Under graviditeten kan behandlingen omfatta:

• Medicin för att orsaka tidigt förlossning och förlossning av barnet
• Tidig kejsarsnitt om tillståndet förvärras
• Att ge blod till barnet medan det fortfarande är i livmodern (intrauterin fosterblodtransfusion)

Behandling för en nyfödd kan innefatta:

• För immunhydrops, direkt transfusion av röda blodkroppar som matchar spädbarnets blodtyp. En utbytestransfusion för att befria barnets kropp av de ämnen som förstör de röda blodkropparna görs också.
• Ta bort extra vätska från runt lungorna och bukorganen med en nål.
• Läkemedel för att kontrollera hjärtsvikt och hjälpa njurarna att ta bort extra vätska.
• Metoder för att hjälpa barnet att andas, till exempel en andningsmaskin (ventilator).

Hydrops fetalis resulterar ofta i spädbarns död strax före eller efter förlossningen. Risken är högst för spädbarn som är födda mycket tidigt eller som är sjuka vid födseln. Spädbarn som har en strukturell defekt och de utan någon identifierad orsak till hydrops har också högre risk.

Hjärnskador som kallas kernicterus kan uppstå vid Rh-inkompatibilitet. Förseningar i utvecklingen har setts hos spädbarn som fick intrauterina transfusioner.

Rh-inkompatibilitet kan förhindras om mamman får RhoGAM under och efter graviditeten.

• Hydrops fetalis

Dahlke JD, Magann EF. Immun och icke-immun hydrops fetalis. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff och Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 24.

Langlois S, Wilson RD. Fosterhydrops. I: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Fostermedicin: grundläggande vetenskap och klinisk praxis. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 36.

Suhrie KR, Tabbah SM. Högrisk graviditeter. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 114.