Dubbel aortabåge

Dubbel aortabåge är en onormal bildning av aorta, den stora artären som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen. Det är ett medfödd problem, vilket innebär att det är närvarande vid födseln.

Dubbel aortabåge är en vanlig form av en grupp defekter som påverkar aortautvecklingen i livmodern. Dessa defekter orsakar en onormal bildning som kallas en vaskulär ring (en cirkel av blodkärl).

Normalt utvecklas aortan från en av flera böjda vävnadsstycken (bågar). När barn utvecklas i livmodern delas bågarna upp i flera delar. Kroppen bryter ner några av bågarna, medan andra bildas i artärer. En normalt utvecklad aorta är en enda båge som lämnar hjärtat och rör sig åt vänster.

I dubbel aortabåge finns några av de bågar som borde ha försvunnit fortfarande vid födseln utöver den normala bågen. Spädbarn med en dubbel aortabåge har en aorta som består av två kärl istället för en.De två delarna till aortan har mindre artärer som förgrenas av dem. Som ett resultat går de två grenarna runt och trycker ner luftröret och röret (matstrupen) som bär mat från munnen till magen.

En dubbel aortabåge kan förekomma i andra medfödda hjärtfel, inklusive:

• Fallots tetralogi
• Truncus arteriosus
• Transposition av de stora artärerna
• Ventrikelseptumdefekt

Dubbel aortabåge är mycket sällsynt. Kärlringar utgör en liten andel av alla medfödda hjärtproblem. Av dessa orsakas drygt hälften av dubbel aortabåge. Tillståndet förekommer lika mycket hos män och kvinnor. Det är ofta närvarande hos personer med vissa kromosomavvikelser.

Eftersom symtom på dubbel aortabåge ofta är milda kan problemet kanske inte upptäckas förrän barnet är några år gammalt.

Den dubbla aortabågen kan trycka på luftstrupen och matstrupen, vilket leder till andningssvårigheter och sväljning. Svårighetsgraden av symtomen beror på hur mycket aortabågen trycker på dessa strukturer.

Andningssymtom inkluderar:

• Högt ljud under andning (stridor)
• Bullrande andning
• Upprepade lunginflammationer
• Väsande andning

Matsmältningssymtom kan inkludera:

• Kvävning
• Svårigheter att äta och svälja
• Kräkningar

Symtomen kan leda till att en vårdgivare misstänker dubbel aortabåge. Andra tester kommer då att behövas för att bekräfta diagnosen.

Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera dubbel aortabåge:

• Bröstkorgsröntgen
• Skanningar som skapar tvärsnittsbilder av kroppen (CT- eller MR-skanning)
• Ultraljudundersökning av hjärtat (ekokardiografi)
• Röntgen med hjälp av ett ämne som beskriver matstrupen (bariumsvälja)

Kirurgi kan göras för att fixera dubbel aortabåge. Kirurgen binder av den mindre grenen och skiljer den från den större grenen. Sedan stänger kirurgen ändarna på aorta med stygn. Detta lindrar trycket på matstrupen och luftröret.

De flesta barn mår bättre direkt efter operationen, även om vissa kan fortsätta att ha andningssymtom under en tid efter kirurgisk reparation. Detta beror oftast på att luftstrupen är svag på grund av trycket på den före kirurgisk reparation.

I sällsynta fall, om bågen trycker mycket hårt på luftvägarna, kan barnet ha allvarliga andningssvårigheter som leder till döden.

Komplikationer kan inkludera:

• Underlåtenhet att frodas
• Andningsvägsinfektioner
• Bära bort matstrupen i matstrupen (matstrupen erosion) och luftrör
• Mycket sällan, en onormal koppling mellan matstrupen och aorta (aortosofagusfistel)

Ring din leverantör om ditt barn har symtom på dubbel aortabåge.

Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.

Aortabågens anomali; Dubbel båge; Medfödd hjärtfel - dubbel aortabåge; Födelsedefekthjärta - dubbel aortabåge

• Vaskulär ring
• Dubbel aortabåge

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulära ringar, lungartärsling och relaterade tillstånd. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, red. Andersons pediatriska kardiologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 47.

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andra medfödda missbildningar i hjärta och kärl. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.