Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom är ett tillstånd som påverkar blodflödet från hjärtat till lungorna hos vissa människor som är födda med hjärtproblem.

Eisenmenger syndrom är ett tillstånd som beror på onormal blodcirkulation orsakad av en defekt i hjärtat. Oftast föds människor med detta tillstånd med ett hål mellan de två pumpkamrarna - vänster och höger ventrikel - i hjärtat (ventrikulär septaldefekt). Hålet låter blod som redan har plockat upp syre från lungorna flyta tillbaka in i lungorna istället för att gå ut till resten av kroppen.

Andra hjärtfel som kan leda till Eisenmenger syndrom inkluderar:

• Atrioventrikulär kanaldefekt
• Förmaks septaldefekt
• Cyanotisk hjärtsjukdom
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Under många år kan ökat blodflöde skada de små blodkärlen i lungorna. Detta orsakar högt blodtryck i lungorna. Som ett resultat går blodflödet bakåt genom hålet mellan de två pumpkamrarna. Detta gör att syrefattigt blod kan resa till resten av kroppen.

Eisenmenger syndrom kan börja utvecklas innan ett barn når puberteten. Men det kan också utvecklas i ung vuxen ålder och kan utvecklas under ung vuxen ålder.

Symtom inkluderar:

• Blåaktiga läppar, fingrar, tår och hud (cyanos)
• Rundade naglar och tånaglar (klubbning)
• Domningar och stickningar i fingrar och tår
• Bröstsmärta
• Hosta blod
• Yrsel
• Svimning
• Känner mig trött
• Andnöd
• Hoppade hjärtslag (hjärtklappning)
• Stroke
• Svullnad i lederna orsakad av för mycket urinsyra (gikt)

Vårdgivaren kommer att undersöka barnet. Under provet kan leverantören hitta:

• Onormal hjärtrytm (arytmi)
• Förstorade ändar av fingrar eller tår (klubbning)
• Hjärtmumling (ett extra ljud när du lyssnar på hjärtat)

Leverantören kommer att diagnostisera Eisenmenger syndrom genom att titta på personens historia av hjärtproblem. Test kan inkludera:

• Komplett blodtal (CBC)
• Bröstkorgsröntgen
• MR-skanning av hjärtat
• Att sätta ett tunt rör i en artär för att se hjärtat och blodkärlen och mäta tryck (hjärtkateterisering)
• Test av den elektriska aktiviteten i hjärtat (elektrokardiogram)
• Hjärtets ultraljud (ekokardiogram)

Antalet fall av detta tillstånd i USA har minskat eftersom läkare nu kan diagnostisera och korrigera defekten tidigare. Därför kan problemet åtgärdas innan irreversibel skada inträffar i de små lungartärerna.

Ibland kan personer med symtom få blod bort från kroppen (flebotomi) för att minska antalet röda blodkroppar. Personen får sedan vätskor för att ersätta det förlorade blodet (volymersättning).

Berörda personer kan få syre, även om det är oklart om det hjälper till att förhindra att sjukdomen förvärras. Dessutom kan läkemedel som arbetar för att slappna av och öppna blodkärlen ges. Personer med mycket svåra symtom kan så småningom behöva en hjärt-lungtransplantation.

Hur väl den drabbade personen gör beror på om ett annat medicinskt tillstånd är närvarande och i vilken ålder högt blodtryck utvecklas i lungorna. Människor med detta tillstånd kan leva 20 till 50 år.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödning (blödning) i hjärnan
• Hjärtsvikt
• Gikt
• Hjärtattack
• Hyperviskositet (slam av blodet eftersom det är för tjockt med blodkroppar)
• Infektion (abscess) i hjärnan
• Njursvikt
• Dåligt blodflöde till hjärnan
• Stroke
• Plötslig död

Ring din leverantör om ditt barn utvecklar symtom på Eisenmenger syndrom.

Kirurgi så tidigt som möjligt för att korrigera hjärtfelet kan förhindra Eisenmenger syndrom.

Eisenmenger-komplex; Eisenmenger sjukdom; Eisenmenger-reaktion; Eisenmenger fysiologi; Medfödd hjärtfel - Eisenmenger; Cyanotisk hjärtsjukdom - Eisenmenger; Födelsedefekthjärta - Eisenmenger

• Eisenmenger syndrom (eller komplex)

Bernstein D. Allmänna principer för behandling av medfödd hjärtsjukdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.