Dextrocardia

Dextrocardia är ett tillstånd där hjärtat pekar mot höger sida av bröstet. Normalt pekar hjärtat åt vänster. Villkoret är närvarande vid födseln (medfödd).

Under de första graviditetsveckorna utvecklas barnets hjärta. Ibland vänder det sig så att det pekar mot höger sida av bröstet istället för vänster sida. Orsakerna till detta är oklara.

Det finns flera typer av dextrocardia. Många typer involverar andra defekter i hjärtat och buken.

I den enklaste typen av dextrocardia är hjärtat en spegelbild av det normala hjärtat och det finns inga andra problem. Detta tillstånd är sällsynt. När detta inträffar kommer organen i buken och lungorna ofta också att ordnas i en spegelbild. Till exempel kommer levern att vara på vänster sida istället för till höger.

Vissa personer med dextrokardi med spegelbild har problem med de fina hårstrån (cilier) som filtrerar luften som går in i näsan och luftpassagerna. Detta tillstånd kallas Kartageners syndrom.

I de vanligaste typerna av dextrocardia finns också andra hjärtfel. De vanligaste av dessa inkluderar:

• Dubbel utlopp höger kammare (aortan ansluts till höger kammare istället för till vänster kammare)
• Endokardial kuddefel (väggarna som skiljer alla hjärtkamrarna är dåligt formade eller frånvarande)
• Lungstenos (förträngning av lungventilen) eller atresi (lungventilen bildas inte ordentligt)
• Enkelkammare (i stället för två kammare finns det en enda kammare)
• Transposition av de stora kärlen (aorta och lungartär byts ut)
• Ventrikulär septaldefekt (hål i väggen som skiljer hjärtans högra och vänstra kammare)

Bukorganen och bröstorganen hos spädbarn med dextrocardia kan vara onormala och kanske inte fungerar korrekt. Ett mycket allvarligt syndrom som uppträder med dextrocardia kallas heterotaxi. I detta tillstånd är många av organen inte på sina vanliga platser och kanske inte fungerar ordentligt. Till exempel kan mjälten saknas helt. Mjälten är en viktig del av immunsystemet, så spädbarn födda utan detta organ riskerar allvarliga bakterieinfektioner och dödsfall. I en annan form av heterotax finns flera små mjälter, men de kanske inte fungerar korrekt.

Heterotaxy kan också inkludera:

• Onormalt gallblåsesystem
• Problem med lungorna
• Problem med tarmarnas struktur eller placering
• Allvarliga hjärtfel
• Avvikelser i blodkärlen

Möjliga riskfaktorer för dextrocardia inkluderar en familjehistoria av tillståndet.

Det finns inga symtom på dextrocardia om hjärtat är normalt.

Förhållanden som kan inkludera dextrocardia kan orsaka följande symtom:

• Blåaktig hud
• Svårt att andas
• Underlåtenhet att växa och gå upp i vikt
• Trötthet
• Gulsot (gul hud och ögon)
• Blek hud (blekhet)
• Upprepade sinus- eller lunginfektioner

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

Tester för att diagnostisera dextrocardia inkluderar:

• Bröstkorgsröntgen
• CT-skanning av hjärtat
• Elektrokardiogram
• MR i hjärtat
• Ekokardiogram

En komplett spegelbildsdekrokardi utan hjärtfel kräver ingen behandling. Det är dock viktigt att låta barnets vårdgivare veta att hjärtat är på höger sida av bröstet. Denna information kan vara viktig i vissa prov och tester.

Vilken typ av behandling som behövs beror på hjärtat eller fysiska problem som barnet kan ha förutom dextrocardia.

Om hjärtfel är närvarande med dextrocardia, kommer barnet troligen att behöva operation. Spädbarn som är mycket sjuka kan behöva ta mediciner innan de kan opereras. Dessa läkemedel hjälper barnet att växa större så att operationen är lättare att utföra.

Läkemedel inkluderar:

• Vattenpiller (diuretika)
• Läkemedel som hjälper hjärtmuskeln att pumpa mer kraftfullt (inotropa medel)
• Läkemedel som sänker blodtrycket och underlättar arbetsbelastningen i hjärtat (ACE-hämmare)

Barnet kan också behöva operation för att rätta till problem i buken.

Barn med Kartageners syndrom kommer att behöva upprepad behandling med antibiotika för sinusinfektioner.

Barn med saknad eller onormal mjälte behöver långvariga antibiotika.

Alla barn med hjärtfel kan behöva ta antibiotika innan operationer eller tandbehandlingar.

Spädbarn med enkel dextrokardi har en normal livslängd och borde inte ha några problem relaterade till hjärtets läge.

När dextrocardia uppträder med andra defekter i hjärtat och någon annanstans i kroppen, beror hur väl barnet gör det på svårighetsgraden av de andra problemen.

Spädbarn och barn utan mjälte kan ha frekventa infektioner. Detta kan åtminstone delvis förebyggas med dagliga antibiotika.

Komplikationer beror på om dextrocardia är en del av ett större syndrom, och om andra problem finns i kroppen. Komplikationer inkluderar:

• Blockerade tarmar (på grund av ett tillstånd som kallas tarmmalrotation)
• Hjärtsvikt
• Infektion (heterotax utan mjälte)
• Infertilitet hos män (Kartageners syndrom)
• Upprepade lunginflammationer
• Upprepade sinusinfektioner (Kartageners syndrom)
• Död

Ring din leverantör om din baby:

• Verkar få frekventa infektioner
• Verkar inte gå upp i vikt
• Däck lätt

Sök akutvård om ditt barn har:

• En blåaktig färg på huden
• Problem att andas
• Gul hud (gulsot)

Vissa syndrom som inkluderar dextrocardia kan förekomma i familjer. Om du har en familjehistoria av heterotaxi, prata med din leverantör innan du blir gravid.

Det finns inga kända sätt att förhindra dextrocardia.Att undvika att använda illegala droger (särskilt kokain) före och under graviditeten kan dock minska risken för detta problem.

Tala med din leverantör om du har diabetes. Detta tillstånd kan bidra till din risk att få ett barn med vissa former av dextrocardia.

Cyanotisk hjärtfel - dextrocardia; Medfödd hjärtfel - dextrocardia; Fosterskada - dextrocardia

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Lokalisering av kammaren och hjärtsvikt. I: Park MK, Salamat M, red. Park's Cardiatric Cardiology for Practitioners. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.