Myelodysplastiskt syndrom

Myelodysplastiskt syndrom är en grupp av störningar när blodcellerna som produceras i benmärgen inte mognar till friska celler. Detta ger dig färre friska blodkroppar i kroppen. De blodkroppar som har mognat kanske inte fungerar korrekt.

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är en form av cancer. Hos ungefär en tredjedel av människorna kan MDS utvecklas till akut myeloid leukemi.

Stamceller i benmärg bildar olika typer av blodceller. Med MDS skadas DNA i stamceller. Eftersom DNA är skadat kan stamcellerna inte producera friska blodkroppar.

Den exakta orsaken till MDS är inte känd. I de flesta fall finns det ingen känd orsak.

Riskfaktorer för MDS inkluderar:

• Vissa genetiska störningar
• Exponering för miljö- eller industriella kemikalier, gödselmedel, bekämpningsmedel, lösningsmedel eller tungmetaller
• Rökning

Tidigare cancerbehandling ökar risken för MDS. Detta kallas sekundär eller behandlingsrelaterad MDS.

• Vissa kemoterapidroger ökar chansen att utveckla MDS. Detta är en viktig riskfaktor.
• Strålterapi ökar risken för MDS ännu mer när det används med kemoterapi.
• Människor som har stamcellstransplantationer kan utveckla MDS eftersom de också får höga doser kemoterapi.

MDS förekommer vanligtvis hos vuxna 60 år och äldre. Det är vanligare hos män.

Tidigt stadium MDS har ofta inga symtom. MDS upptäcks ofta under andra blodprover.

Människor med mycket lågt blodtal upplever ofta symtom. Symtomen beror på vilken typ av blodceller som påverkas, och de inkluderar:

• Svaghet eller trötthet på grund av anemi
• Andnöd
• Lätt blåmärken och blödningar
• Små röda eller lila prickiga prickar under huden orsakade av blödning
• Frekventa infektioner och feber

Människor med MDS har brist på blodceller. MDS kan minska antalet en eller flera av dessa:

• röda blodceller
• vita blod celler
• Blodplättar

Formerna på dessa celler kan också ändras. Din vårdgivare kommer att utföra ett fullständigt blodtal och blodprov för att hitta vilken typ av blodceller som har påverkats.

Andra tester som kan utföras är:

• Benmärgsaspiration och biopsi.
• Cytokemi, flödescytometri, immuncytokemi och immunfenotyptestning används för att identifiera och klassificera specifika typer av MDS.
• Cytogenetik och fluorescerande in situ hybridisering (FISH) används för genetisk analys. Cytogenetisk testning kan upptäcka translokationer och andra genetiska avvikelser. FISH används för att identifiera specifika förändringar inom kromosomer. Genetiska variationer kan hjälpa till att bestämma svaret på behandlingen.

Några av dessa tester hjälper din leverantör att avgöra vilken typ av MDS du har. Detta hjälper din leverantör att planera din behandling.

Din leverantör kan definiera din MDS som högrisk, mellanrisk eller låg risk utifrån:

• Svårighetsgraden av brist på blodkroppar i kroppen
• Typerna av förändringar i ditt DNA
• Antalet omogna vita blodkroppar i benmärgen

Eftersom det finns en risk för att MDS utvecklas till AML kan det krävas regelbunden uppföljning med din leverantör.

Din behandling beror på flera faktorer:

• Oavsett om du har låg risk eller hög risk
• Den typ av MDS du har
• Din ålder, hälsa och andra tillstånd du kan ha, såsom diabetes eller hjärtsjukdom

Målet med MDS-behandling är att förebygga problem på grund av brist på blodceller, infektioner och blödningar. Det kan bestå av:

• Blodtransfusion
• Läkemedel som främjar produktionen av blodkroppar
• Läkemedel som undertrycker immunförsvaret
• Lågdos kemoterapi för att förbättra antalet blodkroppar
• Stamcellstransplantation

Din leverantör kan prova en eller flera behandlingar för att se vad din MDS reagerar på.

Utsikterna beror på din typ av MDS och svårighetsgraden av symtomen. Din allmänna hälsa kan också påverka dina chanser att återhämta sig. Många har stabila MDS som inte utvecklas till cancer i flera år, om någonsin.

Vissa personer med MDS kan utveckla akut myeloid leukemi (AML).

MDS-komplikationer inkluderar:

• Blödning
• Infektioner som lunginflammation, gastrointestinala infektioner, urinvägsinfektioner
• Akut myeloid leukemi

Kontakta din leverantör om du:

• Känn dig svag och trött för det mesta
• Blåmärken eller blöder lätt, har blödningar i tandköttet eller ofta näsblod
• Du märker röda eller lila fläckar av blödning under huden

Myeloid malignitet; Myelodysplastiskt syndrom; MDS; Preleukemi; Ulmande leukemi; Eldfast anemi; Eldfast cytopeni

• Benmärgsaspiration

Hasserjian RP, chef DR. Myelodysplastiska syndrom. I: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, red. Hematopatologi. 2: a upplagan Philadelphia PA: Elsevier; 2017: kap 45.

National Cancer Institute webbplats. Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasmbehandling (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Uppdaterad 1 februari 2019. Åtkomst 17 december 2019.

Steensma DP, Stone RM. Myelodysplastiska syndrom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 172.