Vad är Acrocyanosis?

Innehåll

• Översikt
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Primär akrocyanos
• Sekundär akrocyanos
• Hur det diagnostiseras
• Hur det behandlas
• Primär akrocyanos
• Sekundär akrocyanos
• Vad är utsikterna?

Översikt

Akrocyanos är ett smärtfritt tillstånd där de små blodkärlen i din hud förträngs och gör färgerna på dina händer och fötter blåaktig.Den blå färgen kommer från minskningen av blodflödet och syre som rör sig genom de avsmalnade kärlen till dina extremiteter.

Akrocyanos är vanligt hos nyfödda. De flesta andra fall förekommer hos tonåringar och unga vuxna.

Det beskrevs först 1896, men är fortfarande inte väl förstått eller studerat.

Det finns två typer av akrocyanos, primär och sekundär:

• Primär akrocyanos är förknippad med kall temperatur och emotionell stress. Det anses inte vara skadligt.
• Sekundär akrocyanos är förknippad med många olika underliggande sjukdomar, inklusive ätstörningar, psykiatriska sjukdomar och cancer.

Namnet kommer från de grekiska orden Akros för "extrem" och Kyanos för "blå."

Vilka är symtomen?

Händer och fötter är de extremiteter som oftast drabbas av akrocyanos. Men handleder, vrister, näsa, öron, läppar och även bröstvårtor kan vara inblandade.

Symtomen är symmetriska vid primär akrocyanos och påverkar båda händerna eller båda fötterna. Vid sekundär akrocyanos påverkar symtomen ofta bara en sida, kan vara smärtsamma eller kan innebära vävnadsförlust.

De vanligaste symptomen är:

• blåfärgade fingrar eller tår
• kalla, klamma och svettiga händer och fötter
• lägre hudtemperaturer och blodflöde
• svullnad av händer och fötter
• normal puls

Symtomen försämras med kyla och förbättras med värmen. Fingerfärgen blir normal när du flyttar händerna till ett horisontellt läge, från att hänga ner.

De flesta nyfödda har blå händer och fötter direkt efter födseln och under de första timmarna. Akrocyanos-symtomen kan komma tillbaka när barnet är förkylt eller när barnet först kommer ut ur ett bad. Men akrocyanos kvarstår inte hos spädbarn.

Vad orsakar det?

Primär akrocyanos

Primär akrocyanos tros orsakas av sammandragningen av små blodkärl som minskar flödet av syre-rikt blod till dina extremiteter. Denna sammandragning eller vasospasm har flera föreslagna skäl att uppstå, inklusive:

• kalla temperaturer
• lever i hög höjd med en kombination av lägre syretryck, ökad vind och kyla
• genetisk defekt av dina blodkärl

Orsaken till akrocyanos hos nyfödda tillskrivs att spädbarnet vänjer sig vid förändringen i blodcirkulationen från livmodern. Syrerikt blod cirkulerar initialt till hjärnan och andra organ snarare än till händer och fötter.

Det finns inte mycket specifik forskning om orsakerna till akrocyanos. En studie från 2011 rapporterade bristen på tydlighet i det medicinska samfundet om akrocyanos är en enda sjukdom eller varierar beroende på orsak.

Sekundär akrocyanos

Mer är känt om sekundär akrocyanos på grund av forskningsdata om de underliggande primära sjukdomarna som är associerade med den. I vissa fall kan akrocyanos vara det första tecknet på den primära sjukdomen.

Orsakerna till sekundär akrocyanos varierar mycket och inkluderar kärlsjukdomar, infektioner, blodsjukdomar, solida tumörer, genetiska sjukdomar och vissa läkemedel.

• Den vanligaste underliggande orsaken är Raynauds fenomen, där extremiteterna blir bleka, sedan blåa och sedan röda.
• I anorexi kan viktminskning försämra kroppens värmereglering. Uppskattningsvis 21 till 40 procent av personer med anorexi har akrocyanos.)
• Ergot alkaloidläkemedel, som används för att behandla migrän och huvudvärk, kan orsaka akrocyanos.
• Den myggburna virala infektionen chikungunya kan orsaka akrocyanos.
• Upp till 24 procent av personer med cancer har akrocyanos.

Hur det diagnostiseras

Din läkare kommer att fråga dig om din medicinska historik och symtom och sedan utföra en fysisk undersökning. Din diagnos av primär akrocyanos baseras på att dina händer och fötter (och ibland näsa och öron) är:

• blå-färgad
• inte smärtsamt
• kall
• svettig

Läkaren kan också använda kapillaroskopi, en icke-invasiv teknik som mäter cirkulationen i de små kärlen i din nagelsäng.

De kan utföra andra tester för att utesluta Raynauds syndrom och kycklingar, två tillstånd som också involverar blåaktiga extremiteter. Att ha en normal puls indikerar att blåheten inte orsakas av en artärsjukdom med nedsatt blodcirkulation.

Om man misstänker sekundär akrocyanos kommer din läkare att beställa andra laboratorie- och avbildningsprocedurer för att bestämma den primära underliggande sjukdomen.

Hur det behandlas

Primär akrocyanos

Det finns ingen standardbehandling för primär akrocyanos. Få kliniska prövningar har tittat på effektiviteten av behandlingen.

För nyfödda och spädbarn är värmning av barnet den effektiva behandlingen.

Din läkare kommer sannolikt att råda dig att hålla händer och fötter varma inomhus och att skydda dig mot exponering för kalla temperaturer.

Den medicinska litteraturen betonar att det är viktigt för läkare att försäkra sina patienter om att tillståndet inte är skadligt.

I svåra fall har alfa-blockerare och kalciumkanalblockerare, topiska nikotinsyraderivat eller minoxidil använts för att lindra symtomen.

Hos nyfödda anses akrocyanos vara normal.

Sekundär akrocyanos

Behandling av den underliggande sjukdomen kan förbättra symtomen på akrocyanos.

Vad är utsikterna?

Primär akrocyanos är ett ovanligt och godartat tillstånd med en god syn. Vissa behandlingar finns tillgängliga som kan minska symtomen i allvarliga fall.

Hos nyfödda är akrocyanos normal och försvinner på egen hand.

Sekundär akrocyanos kan vara allvarlig, beroende på den underliggande sjukdomen. Kontakta din läkare om du har symtom på akrocyanos. De kan avgöra om det finns ett underliggande tillstånd som behöver behandling.