Akut spridd encefalomyelit (ADEM): Vad du borde veta

Innehåll

• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar ADEM?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Hur skiljer sig ADEM från MS?
• Hur de är lika
• Hur de är olika
• Vad kan jag förvänta mig?
• Kan ADEM förhindras?

Översikt

ADEM är en förkortning för akut spridd encefalomyelit.

Detta neurologiska tillstånd innebär en allvarlig inflammation i centrala nervsystemet. Det kan inkludera hjärnan, ryggmärgen och ibland optiska nerver.

Svullnaden kan skada myelin, det skyddande ämnet som täcker nervfibrer i hela centrala nervsystemet.

ADEM förekommer över hela världen och i alla etniska grupper. Det händer oftare under vinter- och vårmånaderna.

Cirka 1 av 125 000 till 250 000 personer utvecklar ADEM varje år.

Vilka är symtomen?

Över 50 procent av personerna med ADEM upplever en sjukdom de senaste två veckorna. Denna sjukdom är vanligtvis en bakteriell eller viral infektion i övre luftvägarna, men det kan vara någon form av infektion.

Symtom uppträder vanligtvis plötsligt och kan inkludera:

• feber
• huvudvärk
• stel nacke
• svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
• balansproblem
• dåsighet
• suddig eller dubbelsyn på grund av inflammation i synnerven (optisk neurit)
• svårigheter att svälja och prata
• blåsa eller tarmproblem
• förvirring

Det är inte typiskt, men ADEM kan leda till kramper eller koma.

Oftast varar symtomen några dagar och förbättras med behandlingen. I de mest allvarliga fallen kan symtomen dröja kvar i flera månader.

Vad orsakar ADEM?

Den exakta orsaken till ADEM är inte känd.

ADEM är sällsynt, och vem som helst kan få det. Det är mer sannolikt att det påverkar barn än vuxna. Barn under 10 år representerar över 80 procent av ADEM-fallen.

Det inträffar vanligtvis en vecka eller två efter en infektion. Bakteriella, virala och andra infektioner har alla associerats med ADEM.

Ibland utvecklas ADEM efter en vaccination, vanligtvis för mässling, påssjuka och röda hund. Det resulterande immunsystemets svar orsakar inflammation i centrala nervsystemet. I dessa fall kan det ta upp till tre månader efter vaccinet innan symtomen uppträder.

Ibland finns det ingen vaccination eller bevis på infektion före en ADEM-attack.

Hur diagnostiseras det?

Om du har neurologiska symtom som överensstämmer med ADEM, vill din läkare veta om du har varit sjuk de senaste veckorna. De vill också ha en fullständig medicinsk historia.

Det finns inget enda test som kan diagnostisera ADEM. Symtom efterliknar andra tillstånd som måste uteslutas. Diagnosen kommer att baseras på dina specifika symtom, fysisk undersökning och diagnostiska tester.

Två tester som kan hjälpa till med diagnosen är:

MR: Skanningarna från detta icke-invasiva test kan visa förändringar i vit substans i hjärnan och ryggmärgen. Lesioner eller skador på vit substans kan bero på ADEM, men det kan också indikera hjärninfektion, tumör eller multipel skleros (MS).

Lumbar punktering (ryggkran): Analys av ryggvätskan kan avgöra om symtomen beror på infektion. Närvaron av onormala proteiner som kallas oligoklonala band innebär att MS är den mer sannolika diagnosen.

Hur behandlas det?

Målet med behandlingen är att minska inflammation i centrala nervsystemet.

ADEM behandlas vanligtvis med steroidläkemedel som metylprednisolon (Solu-Medrol). Detta läkemedel administreras intravenöst i fem till sju dagar. Du kan också behöva ta orala steroider, såsom prednison (Deltason), under en kort tid. Beroende på din läkares rekommendation kan detta vara allt från några dagar till några veckor.

Medan du använder steroider måste du övervakas noggrant. Biverkningar kan inkludera metallsmak, svullnad i ansiktet och rodnad. Viktökning och sömnsvårigheter är också möjliga.

Om steroider inte fungerar är ett annat alternativ intravenöst immunglobulin (IVIG). Det ges också intravenöst i ungefär fem dagar. Potentiella biverkningar inkluderar infektion, allergisk reaktion och andfåddhet.

I svåra fall finns det en behandling som kallas plasmaferes, som vanligtvis kräver vistelse på sjukhuset. Denna procedur filtrerar ditt blod för att ta bort skadliga antikroppar. Det kan behöva upprepas flera gånger.

Om du inte svarar på någon av dessa behandlingar kan kemoterapi övervägas.

Efter behandlingen kanske din läkare vill utföra en uppföljande MR för att se till att inflammationen är under kontroll.

Hur skiljer sig ADEM från MS?

ADEM och MS är anmärkningsvärt lika, men bara på kort sikt.

Hur de är lika

Båda tillstånden involverar ett onormalt immunsystemsvar som påverkar myelin.

Båda kan orsaka:

• svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
• balansproblem
• suddig eller dubbelsyn
• blåsa eller tarmproblem

Ursprungligen kan de vara svåra att skilja på MR. Båda orsakar inflammation och demyelinisering i centrala nervsystemet.

Båda kan behandlas med steroider.

Hur de är olika

Trots likheterna är det två mycket tydliga förhållanden.

En ledtråd till diagnosen är att ADEM kan orsaka feber och förvirring, vilket inte är vanligt i MS.

ADEM är mer benägna att drabba män, medan MS är vanligare hos kvinnor. ADEM är också mer benägna att inträffa i barndomen. MS diagnostiseras vanligtvis i tidig vuxen ålder.

Den mest anmärkningsvärda skillnaden är att ADEM nästan alltid är en isolerad incident. De flesta med MS har återkommande attacker av inflammation i centrala nervsystemet. Bevis på detta kan ses vid uppföljande MR-undersökningar.

Det betyder att behandling för ADEM sannolikt också är en engångs sak. Å andra sidan är MS ett kroniskt tillstånd som kräver kontinuerlig sjukdomshantering. Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande behandlingar som är utformade för att bromsa utvecklingen.

Vad kan jag förvänta mig?

I sällsynta fall kan ADEM vara dödlig. Mer än 85 procent av personerna med ADEM återhämtar sig inom några veckor. De flesta andra återhämtar sig inom några månader. Steroidbehandlingar kan förkorta varaktigheten av en attack.

Ett litet antal människor sitter kvar med milda kognitiva eller beteendeförändringar, såsom förvirring och sömnighet. Vuxna kan ha svårare att återhämta sig än barn.

Åttio procent av tiden är ADEM en engångshändelse. Om det återkommer kanske din läkare vill utföra ytterligare tester för att bekräfta eller utesluta MS.

Kan ADEM förhindras?

Eftersom den exakta orsaken inte är tydlig finns det ingen känd förebyggande metod.

Rapportera alltid neurologiska symtom till din läkare. Det är viktigt att få en korrekt diagnos. Att behandla inflammation i centrala nervsystemet tidigt kan hjälpa till att förhindra allvarligare eller bestående symtom.