Angiokeratom

Innehåll

• Vilka är de olika typerna?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar angiokeratom?
• Hur diagnostiseras angiokeratom?
• Hur behandlas det?
• Hur ser det ut för personer med angiokeratom?

Vad är angiokeratom?

Angiokeratom är ett tillstånd där små, mörka fläckar uppträder på huden. De kan visas var som helst på din kropp. Dessa skador inträffar när små blodkärl som kallas kapillärer utvidgas eller vidgas nära hudens yta.

Angiokeratomer kan kännas grova vid beröring. De förekommer ofta i kluster på huden runt:

• penis
• scrotum
• vulva
• yttre blygdläppar

De kan misstas för utslag, hudcancer eller ett tillstånd som könsvårtor eller herpes. Oftast är angiokeratom ofarligt och behöver inte behandlas.

Angiokeratomer kan ibland vara ett symptom på ett underliggande tillstånd, såsom den sällsynta genetiska störningen som kallas Fabrys sjukdom (FD). Du kan behöva träffa en läkare för behandling för att förhindra komplikationer.

Vilka är de olika typerna?

Typer av angiokeratom inkluderar:

• Ensam angiokeratom. Dessa visas ofta ensamma. De finns ofta på dina armar och ben. De är inte skadliga.
• Angiokeratom av Fordyce. Dessa förekommer på huden på pungen eller vulva. De finns oftast på pungen i stora kluster. Denna typ kan utvecklas på vulva hos gravida kvinnor. De är inte skadliga men är benägna att blöda om de repas.
• Angiokeratom av Mibelli. Dessa härrör från utvidgade blodkärl som är närmast epidermis eller det övre lagret i huden. De är inte skadliga. Denna typ tenderar att tjockna och härda med tiden i en process som kallas hyperkeratos.
• Angiokeratoma circumscriptum. Detta är en mycket sällsyntare form som förekommer i kluster på dina ben eller torso. Du kan födas med denna typ. Det tenderar att förvandlas i utseende med tiden, blir mörkare eller tar olika former.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Denna typ är ett symptom på FD. Det kan hända med andra lysosomala störningar, som påverkar hur celler fungerar. Dessa tillstånd är sällsynta och har andra märkbara symtom, såsom händer och fötter eller synproblem. Dessa angiokeratom är vanligast runt underkroppen. De kan visas var som helst från botten av din torso till dina övre lår.

Vilka är symtomen?

Den exakta formen, storleken och färgen kan variera. Du kan också få ytterligare symtom om du har ett associerat tillstånd, såsom FD.

I allmänhet uppvisar angiokeratom följande symtom:

• framträder som små till medelstora stötar från 1 millimeter (mm) till 5 mm eller i ojämna, vårliknande mönster
• har en kupolliknande form
• känns tjock eller hård på ytan
• dyker upp ensam eller i kluster av bara några få till nästan hundra
• är mörkfärgade, inklusive rött, blått, lila eller svart

Angiokeratomer som just dykt upp tenderar att vara rödaktiga. Fläckar som har varit på din hud ett tag är vanligtvis mörkare.

Angiokeratomas på pungen kan också förekomma tillsammans med rodnad över ett stort område av pungen. Angiokeratomer på pungen eller vulva kan också blöda lättare när de repas än de på andra delar av kroppen.

Om du har ett tillstånd som FD som orsakar angiokeratomer, kan andra symtom du kan uppleva:

• akroparestesier eller smärta i händer och fötter
• tinnitus eller ringande ljud i öronen
• hornhinnans opacitet eller grumlighet i din syn
• hypohidros eller inte kan svettas ordentligt
• smärta i magen och tarmarna
• känner lusten att göra avföring efter en måltid

Vad orsakar angiokeratom?

Angiokeratomer orsakas av utvidgning av blodkärl nära hudytan. Ensamma angiokeratom orsakas sannolikt av skador som tidigare inträffat i ett område där de uppträder.

FD överförs i familjer och kan orsaka angiokeratom. Cirka 1 av 40 000 till 60 000 män har FD, enligt U.S.National Library of Medicine's genetics department.

Förutom deras samband med FD och andra lysosomala tillstånd är det inte alltid klart vad den bakomliggande orsaken till angiokeratom. Möjliga orsaker inkluderar:

• högt blodtryck eller högt blodtryck i venerna nära huden
• har ett tillstånd som påverkar lokala blodkärl, såsom en ljumskbråck, hemorrojder eller varicocele (när venerna i pungen förstoras)

Hur diagnostiseras angiokeratom?

Angiokeratomer är vanligtvis ofarliga. Du behöver inte alltid träffa en läkare för diagnos.

Men om du märker andra symtom, som frekvent blödning eller symtom på FD, kontakta din läkare omedelbart för diagnos och behandling. Du kanske också vill träffa din läkare om du misstänker att en fläck som ser ut som ett angiokeratom kan vara cancer.

Din läkare kommer att ta ett vävnadsprov av angiokeratom för att diagnostisera det. Detta är känt som en biopsi. Under denna process kan din läkare skära ut eller skära ut ett angiokeratom från din hud för att ta bort det för analys. Detta kan innebära att din läkare använder en skalpell för att ta bort angiokeratom från basen under huden.

Din läkare kan också rekommendera ett GLA-gentest för att se om du har FD. FD orsakas av mutationer i denna gen.

Hur behandlas det?

Angiokeratomer behöver vanligtvis inte behandlas om du inte upplever obehag eller smärta. Du kanske vill ta bort dem om de ofta blöder eller av kosmetiska skäl. I det här fallet finns flera behandlingsalternativ tillgängliga:

• Elektrodessikering och curettage (ED & C). Din läkare bedövar området kring angiokeratom med lokalbedövning, använder sedan elektrisk kauteri och verktyg för att skrapa bort fläckarna och ta bort vävnad.
• Laserborttagning. Din läkare använder lasrar, såsom en pulserande färglaser, för att förstöra utvidgade blodkärl som orsakar angiokeratom.
• Kryoterapi. Din läkare fryser angiokeratom och omgivande vävnader och tar bort dem.

Behandling för FD kan innefatta mediciner, såsom:

• Agalsidas beta (Fabrazyme). Du får regelbundna Fabrazyme-injektioner för att hjälpa din kropp att bryta ner extra cellfett som byggts upp på grund av att du saknar ett enzym orsakat av GLA-genmutationer.
• Neurontin (Gabapentin) eller karbamazepin (Tegretol). Dessa läkemedel kan behandla smärta i hand och fot.

Din läkare kan också rekommendera att du också söker specialister för hjärt-, njure- eller nervsystemsymtom på FD.

Hur ser det ut för personer med angiokeratom?

Angiokeratomer är vanligtvis inte oroande. Kontakta din läkare om du märker blödning eller skada på angiokeratom eller om du misstänker att det finns ett underliggande tillstånd som orsakar obehag eller smärta.