Fråga experten: Hantera din idiopatiska trombocytopeniska Purpura-behandling

Innehåll

• Vilka är några av de konventionella ITP-behandlingarna?
• Hur vet jag om min behandling fungerar? Kommer det att krävas testning?
• Finns det biverkningar av behandling av ITP? Risker?
• Hur kan jag hantera biverkningarna av behandlingen?
• Hur ofta måste jag gå till läkaren för att testa? Hur viktigt är pågående testning?
• Kan ITP bli bättre på egen hand?
• Vad händer om jag slutar ta behandlingen?
• Kommer min ITP-behandling att förändras över tiden? Kommer jag att behandlas resten av mitt liv?

Vilka är några av de konventionella ITP-behandlingarna?

Det finns flera typer av effektiva behandlingar för ITP för att öka antalet blodplättar och minska risken för allvarlig blödning.

Steroider. Steroider används ofta som en förstahandsbehandling. De undertrycker immunförsvaret, vilket kan avbryta förstörelsen av autoimmuna trombocyter.

Intravenöst immunglobulin (IVIG). IVIG stör antikroppsbelagd trombocytbindning till receptorerna på cellerna som förstör dem. IVIG kan vara mycket effektivt, men svaren är vanligtvis kortlivade.

Anti-CD20 monoklonala antikroppar (mAbs). Dessa förstör B-celler, cellerna i immunsystemet som bildar antikroppar mot blodplättar.

Trombopoietinreceptoragonister (TPO-RA). Dessa härmar effekten av den naturliga tillväxtfaktorn trombopoietin och stimulerar benmärgen att överproducera blodplättar.

SYK-hämmare. Detta läkemedel stör en viktig funktionell väg i makrofager, cellerna som är den primära platsen för trombocytförstöring.

Splenektomi. Denna operation för att avlägsna mjälten eliminerar den primära anatomiska platsen för trombocytförstöring. Det kan leda till långvarig eftergift hos vissa människor.

Hur vet jag om min behandling fungerar? Kommer det att krävas testning?

Målet med ITP-behandling är att minska risken för allvarlig och dödlig blödning genom att hålla antalet blodplättar i ett säkert intervall. Ju lägre trombocytantal, desto större är blödningsrisken. Andra faktorer kan dock påverka din blödningsrisk, såsom din ålder, aktivitetsnivå och andra mediciner du tar.

Ett komplett blodtalstest (CBC) används för att upptäcka ökat antal blodplättar och bestämma svar på behandlingen.

Finns det biverkningar av behandling av ITP? Risker?

Som med alla kroniska sjukdomar finns det risker, biverkningar och fördelar med att behandla ITP. Att till exempel undertrycka immunsystemet kan fungera bra för att behandla autoimmuna sjukdomar. Men det ökar också risken för vissa infektioner.

Eftersom det finns många effektiva ITP-behandlingar, diskutera alla dina alternativ med din läkare. Du har också alltid valet att byta till en annan typ av terapi om du upplever oacceptabla biverkningar från din nuvarande behandling.

Hur kan jag hantera biverkningarna av behandlingen?

Det viktigaste verktyget för att hantera biverkningarna av behandlingen är att kommunicera med din läkare. Till exempel, om jag vet att en av mina patienter upplever förlamande huvudvärk med IVIG eller svår viktökning och humörsvängningar från steroider, kommer mina behandlingsrekommendationer att ändras. Jag kommer att söka efter andra mer acceptabla behandlingsalternativ.

Biverkningar av vissa behandlingar svarar ofta på mediciner med stödjande vård. Doserna kan också justeras baserat på biverkningar.

Hur ofta måste jag gå till läkaren för att testa? Hur viktigt är pågående testning?

Ett pågående förhållande med en erfaren hematolog är avgörande för alla med ITP. Testfrekvensen varierar beroende på om du blöder aktivt eller om dina blodplättar är extremt låga.

När en ny behandling har påbörjats kan testning göras dagligen eller varje vecka. Om trombocyter ligger inom ett säkert område på grund av remission (t.ex. efter steroider eller splenektomi) eller på grund av aktiv behandling (t.ex. TPO-RA eller SYK-hämmare) kan testning göras varje månad eller varannan månad.

Kan ITP bli bättre på egen hand?

För vuxna med ITP är det sällsynt att ha en spontan remission utan behandling (cirka 9 procent enligt). Det är vanligare att uppnå hållbar remission efter effektiv behandling.

Vissa behandlingar ges under en definierad varaktighet i hopp om att uppnå en längre behandlingsfri period, var och en med varierande svarsfrekvens. Detta inkluderar steroider, IVIG, mAbs och splenektomi. Andra behandlingar administreras kontinuerligt för att hålla blodplättarna i ett säkert intervall. Detta inkluderar TPO-RA, SYK-hämmare och kroniska immunsuppressiva medel.

Vad händer om jag slutar ta behandlingen?

Att stoppa behandlingen kan orsaka ett plötsligt minskat antal blodplättar. Det kan också leda till en hög risk för allvarlig eller dödlig blödning. Hur snabbt och hur låga blodplättar kan sjunka efter avslutad behandling varierar mellan personer med ITP.

Det finns liten risk att stoppa behandlingen om antalet blodplättar ligger inom ett säkert område. Många högdossteroider behöver avsmalnas långsamt över tiden för att undvika binjurekris och låta kroppen anpassa sig.

Naturligtvis är det viktigt att kommunicera ofta med din läkare om dina bekymmer och behov.

Kommer min ITP-behandling att förändras över tiden? Kommer jag att behandlas resten av mitt liv?

Eftersom vuxen ITP i allmänhet är en kronisk sjukdom, kommer människor som lever med tillståndet ofta att cykla genom många olika typer av behandling under hela sin livstid.

Dr. Ivy Altomare är docent i medicin vid Duke University Medical Center. Hon har klinisk expertis inom ett brett utbud av hematologiska och onkologiska tillstånd och diagnoser och har bedrivit klinisk forskning inom hälso- och sjukvård inom ITP-området i över ett decennium. Hon är den hedrade mottagaren av både Junior Faculty och Senior Faculty Teaching Awards vid Duke University och har ett särskilt intresse för medicinsk utbildning för både patienter och läkare.