En föräldersguide för Choanal Atresia

Innehåll

• Vad är choanal atresia?
• Vilka typer är det?
• Vilka är tecken och symtom?
• Vad orsakar det?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Vad är utsikterna?

Vad är choanal atresia?

Choanal atresia är en blockering på baksidan av barnets näsa som gör det svårt att andas. Det ses ofta hos nyfödda med andra födelsedefekter, till exempel Treacher Collins syndrom eller CHARGE-syndrom.

Detta tillstånd är sällsynt och drabbar cirka 1 av varje 7000 spädbarn.

Vilka typer är det?

Det finns två typer av choanal atresia:

• Bilateral choanal atresia. Denna typ blockerar båda näspassagerna. Det är väldigt farligt eftersom spädbarn andas bara genom näsan de första fyra till sex veckorna av livet.
• Ensidiga choanal atresia. Denna typ blockerar bara en näspassage, ofta den till höger. Det är vanligare än bilaterala choanal atresia. Spädbarn med denna form kan kunna kompensera genom att andas genom den ena öppna sidan av näsan.

Båda typerna av choanal atresia kategoriseras ytterligare beroende på typen av blockering:

• Blockeringen består av både ben och mjuka vävnader. Cirka 70% av spädbarn med tillståndet har denna typ.
• Blockeringen består av endast ben. Cirka 30% av spädbarn med choanal atresia har denna typ.

Vilka är tecken och symtom?

Spädbarn som är födda med bilaterala koranatresier har mycket svårt att andas. De kanske bara kan andas när de gråter eftersom det öppnar deras luftvägar. Matning kan också vara mycket svårt eftersom barnet inte kan andas medan han äter och kan börja kvävas. Bebisar med bilaterala chanal atresia kan också bli blå medan de sover eller äter eftersom de inte kan få tillräckligt med syre.

Spädbarn som har den ensidiga formen kanske kan andas tillräckligt ut ur näsborren. De får inte visa några symtom förrän månader eller år senare.

Tecken på ensidiga choanal atresia inkluderar:

• bullrig andning
• tjock vätska som dränerar från näsans sida

Vad orsakar det?

Choanal atresia inträffar i livmodern när passagerna i näsan inte helt öppnas och ansluts till luftvägen när barnet utvecklas. Läkarna vet inte exakt vad som orsakar det, men de tror att en kombination av gener och miljöfaktorer kan vara skylden.

Dessutom är det mer benägna att flickor har choanal atresia än pojkar.

Det har också rapporterats att kvinnor som tog vissa sköldkörtelmediciner, som karbimazol och metimazol (Tapazol), under graviditeten, födde barn med chanal atresi i högre takt. Föreningen är dock inte tydlig. Det kunde inte heller fastställas om mödrarnas sköldkörtelsjukdom kunde ha lett till choanal atresia eller om medicinerna själva var en faktor.

Barn med choanal atresia har ofta en av dessa andra födelsedefekter:

• CHARGE-syndrom. Detta ärftliga tillstånd orsakar allvarlig hörselnedsättning, synförlust, andning och sväljproblem. Mer än hälften av barn med CHARGE har choanal atresia, och ungefär hälften av dem har det på båda sidor om näsan.
• Treacher Collins syndrom. Detta tillstånd påverkar utvecklingen av ben i ett barns ansikte.
• Crouzon syndrom. Detta genetiska tillstånd gör att ben i barnets skalle smälter samman för tidigt. Detta hindrar skallen från att växa som den brukar göra.
• Tessier syndrom. Detta tillstånd orsakar stora öppningar (klyftor) som delar babyens ansikte.
• Colobom. Detta tillstånd är ett hål i näthinnan, iris eller en annan del av ögat.
• Genital hypoplasia. Detta tillstånd är den ofullständiga utvecklingen av vagina hos flickor eller penis hos pojkar.

Hur diagnostiseras det?

Den bilaterala formen av choanal atresia diagnostiseras vanligtvis strax efter att ett barn föddes eftersom symptomen är allvarliga och snabbt märkbara. De flesta spädbarn med bilateral koranatresi kommer att ha betydande andningssvårigheter strax efter födseln. Under en undersökning kan läkaren inte passera ett tunt plaströr från barnets näsa in i svelget, som är den del av halsen som ligger bakom näsan och munnen.

CT-skanningar och MR-skanningar kan också avslöja den blockerade näspassagen eller passagerna. Om det är möjligt kommer läkaren att använda en MR-skanning för att undvika att utsätta barnet för onödig strålning.

Hur behandlas det?

Spädbarn med en mild form av ensidig chanal atresia kanske inte behöver behandling. De måste dock övervakas noggrant för tecken på ett andningsproblem. Användning av nasal saltlösningspray kan också hjälpa till att hålla det öppna näsborret klart.

Bilateral choanal atresia är en medicinsk nödsituation. Spädbarn med detta tillstånd kan behöva ett rör för att hjälpa dem att andas tills de kan få operation. I de flesta fall kommer läkaren att försöka genomföra operation så snart som det är säkert möjligt.

Den vanligaste typen av kirurgi som används för att behandla detta tillstånd är endoskopi. Kirurgen lägger ett litet visningsområde med små instrument fästa genom barnets näsa. Sedan öppnar läkaren ben och vävnad som blockerar barnets andning.

Mindre ofta utförs operationen genom en öppen procedur. För att göra detta gör kirurgen ett snitt i taket i barnets mun och tar bort den blockerande vävnaden eller benet.

Efter båda typerna av en operation kan ett litet plaströr som kallas en stent placeras i hålet för att hålla luftvägen öppen. Stenten kommer att tas bort efter några veckor.

Barn med andra problem, som CHARGE-syndrom, kan behöva fler operationer för att behandla dessa tillstånd.

Vad är utsikterna?

När blockeringen har tagits bort är utsikterna för spädbarn med choanal atresia goda. De kan växa upp till ett normalt och hälsosamt liv. Spädbarn med ytterligare födelsedefekter kan dock behöva ytterligare behandling eller operationer när de växer upp.