Kraniofaryngiom: vad det är, huvudsymptom, diagnos och behandling

Innehåll

• Huvudsymtom
• Hur man bekräftar diagnosen
• Hur behandlingen görs
• Möjliga komplikationer
• Är kraniofaryngiom botbart?

Kraniofaryngiom är en sällsynt typ av tumör, men den är godartad. Denna tumör når regionen av den turkiska sadeln, i centrala nervsystemet (CNS), som påverkar en körtel i hjärnan som kallas hypofysen, som frigör hormoner för att utföra olika funktioner i kroppen, och när tumören växer kan den nå andra delar av kroppen, hjärnan och försämrar kroppens funktion.

Det finns två typer av kraniofaryngiom, adamantinomatöst, vilket är det vanligaste och drabbar fler barn än vuxna, och papillärtypen, som är sällsynta och vanligare hos vuxna. Båda härrör från en defekt i bildandet av hjärnceller, och symtomen är likartade med huvudvärk, total eller partiell synförlust, tillväxtproblem hos barn och hormonell dysregulering hos vuxna.

Behandlingen av denna typ av tumör kan ske genom kirurgi, strålbehandling, brachyterapi och användning av mediciner. Kraniofaryngiom har svår resektion, men med korrekt behandling är det möjligt att leva med en bättre livskvalitet och med få neurologiska, visuella och endokrina följder.

Huvudsymtom

Även om symtomen i vissa fall kan uppträda plötsligt uppträder vanligtvis symtomen gradvis. Några av dem är:

• Svårigheter att se;
• Allvarlig huvudvärk;
• Känsla av tryck i huvudet;
• Minnesförlust och inlärningssvårigheter;
• Svårigheter att sova;
• Mycket snabb viktökning
• Diabetes.

Dessutom förändrar kraniofaryngiom hormonnivåerna och kan orsaka oregelbundna menstruationer och svårigheter att upprätthålla eller få erektion och hos barn kan orsaka tillväxthämning.

Eftersom kraniofaryngiom är en sällsynt typ av tumör och orsakar symtom som liknar andra sjukdomar, är det ofta svårt att diagnostisera och upptäcks en tid efter symtomens början. Så snart symtomen uppträder är det viktigt att se en neurolog, eftersom tidig diagnos hjälper till att utföra en mindre aggressiv behandling och minska komplikationer.

Hur man bekräftar diagnosen

Diagnosen av ett kraniofaryngiom består initialt av att bedöma symtom och utföra tester för att testa syn, hörsel, balans, koordination av kroppsrörelser, reflexer, tillväxt och utveckling.

Dessutom kan läkaren rekommendera blodprov för att analysera hormonnivåer, såsom tillväxthormon (GH) och luteiniserande hormon (LH), eftersom förändringar i dessa hormoner kan relateras till kraniofaryngiom. Lär dig mer om rollen som luteiniserande hormon och referensvärden i provet.

För att bedöma den exakta platsen och storleken på tumören indikeras även avbildningstester som magnetisk resonans och datortomografi. Även om det är sällsynt kan läkaren i vissa fall rekommendera att man utför en biopsi för att utesluta risken för cancer.

Hur behandlingen görs

Beroende på kraniofaryngiomas storlek och plats kommer neurologen och neurokirurgen att ange vilken typ av behandling som kan bestå av:

• Kirurgi: det utförs för att avlägsna tumören, vilket kan göras genom ett snitt i skallen eller genom en videokateter som förs in i näsan. I vissa fall avlägsnas tumören delvis eftersom den ligger nära vissa hjärnregioner;

• Strålbehandling: när tumören inte avlägsnas helt indikeras strålbehandling som utförs i en maskin som släpper ut en typ av energi direkt i tumören och därmed hjälper till att döda sjuka celler;
• Brachyterapi: det liknar strålbehandling, men i detta fall placerar läkaren ett radioaktivt material inuti tumören för att döda de sjuka cellerna;
• Kemoterapi: den består av administrering av läkemedel som förstör kraniofaryngiomcellerna;
• Hormonersättningsläkemedel: det är en behandling som tjänar till att reglera nivåerna av hormoner i kroppen;
• Målterapi: den består av administrering av läkemedel som når celler med genetiska förändringar, som är karakteristiska för vissa typer av kraniofaryngiom.

Dessutom pågår forskning där nya behandlingar och mediciner för kraniofaryngiom studeras och vissa sjukhus och kliniker tillåter människor att prova dessa behandlingar.

Behandling med hormonersättningsläkemedel bör utföras under hela livet och dessutom är regelbunden övervakning av en endokrinolog också mycket viktig. I vissa fall kan det vara nödvändigt att genomgå en ny operation, eftersom tumören kan växa igen.

Möjliga komplikationer

Kraniofaryngiom kan, även efter att ha behandlats, orsaka förändringar i kroppen, för i de flesta fall förblir hormonnivåerna förändrade, så det är mycket viktigt att behålla den behandling som rekommenderas av läkaren. När den når en del av hjärnan som kallas hypotalamus kan den orsaka allvarlig fetma, utvecklingsfördröjning, beteendeförändringar, kroppstemperaturobalanser, överdriven törst, sömnlöshet och ökat blodtryck.

I mer allvarliga fall, när kraniofaryngiom ökar i storlek, kan det dessutom orsaka blindhet eller hindra delar av skallen, vilket leder till vätskeansamling och orsakar hydrocefalus. Kolla in mer om hydrocephalus.

Är kraniofaryngiom botbart?

Kraniofaryngiom har inget botemedel och det är därför det är nödvändigt att fortsätta med användningen av läkemedel under hela livet på grund av hormonella komplikationer och att genomgå periodisk avbildning och blodprov som rekommenderas av läkaren, eftersom tumören kan återkomma. Trots detta är behandlingarna mer och mer avancerade, vilket gör att man kan leva längre och med en bättre livskvalitet.