Allt du behöver veta om Cushings syndrom

Innehåll

• Översikt
• Cushings syndrom symtom
• Hos barn
• Hos kvinnor
• Hos män
• Cushings syndrom orsakar
• Kortikosteroider
• Tumörer
• Cushings sjukdom
• Cushings syndrombehandling
• Cushings syndromdiagnos
• Diagnos av orsaken till Cushings syndrom
• Cushings syndrom diet
• Cushings syndrom riskfaktorer
• Cushings syndromhantering
• Cushings syndrom

Översikt

Cushings syndrom eller hyperkortisolism, uppstår på grund av onormalt höga nivåer av hormonet kortisol. Detta kan hända av olika orsaker.

I de flesta fall kan behandling hjälpa dig att hantera dina kortisolnivåer.

Cushings syndrom symtom

De vanligaste symptomen på detta tillstånd är:

• viktökning
• feta avlagringar, särskilt i midsektionen, ansiktet (orsakar ett runt, månformat ansikte) och mellan axlarna och övre ryggen (orsakar en buffelbult)
• lila bristningar på bröst, armar, buk och lår
• tunnare hud som lätt blåmärken
• hudskador som är långsamma att läka
• acne
• Trötthet
• muskelsvaghet

Förutom de vanliga symtomen ovan finns det andra symtom som ibland kan observeras hos personer med Cushings syndrom.

Dessa kan inkludera:

• högt blodsocker
• ökad törst
• ökad urinering
• osteoporos
• högt blodtryck (högt blodtryck)
• huvudvärk
• humörsvängningar
• ångest
• irritabilitet
• depression
• en ökad förekomst av infektioner

Hos barn

Barn kan också ha Cushings syndrom, även om de utvecklar det mindre ofta än vuxna. Enligt en studie från 2019 förekommer ungefär nya fall av Cushings syndrom varje år hos barn.

Förutom symtomen ovan kan barn med Cushings syndrom också ha:

• fetma
• långsammare tillväxttakt
• högt blodtryck (högt blodtryck)

Hos kvinnor

Cushings syndrom är vanligare hos kvinnor än hos män. Enligt National Institutes of Health (NIH) utvecklar tre gånger så många kvinnor Cushings syndrom jämfört med män.

Kvinnor med Cushings syndrom kan utveckla extra ansikts- och kroppshår.

Detta inträffar oftast på:

• ansikte och nacke
• bröst
• buk
• låren

Dessutom kan kvinnor med Cushings syndrom också uppleva oregelbunden menstruation. I vissa fall är menstruationen helt frånvarande. Obehandlat Cushings syndrom hos kvinnor kan leda till svårigheter att bli gravid.

Hos män

Som med kvinnor och barn kan män med Cushings syndrom också uppleva några ytterligare symtom.

Män med Cushings syndrom kan ha:

• erektil dysfunktion
• förlust av sexuellt intresse
• minskad fertilitet

Cushings syndrom orsakar

Cushings syndrom orsakas av ett överskott av hormonet kortisol. Dina binjurar producerar kortisol.

Det hjälper till med ett antal av kroppens funktioner, inklusive:

• reglering av blodtryck och hjärt-kärlsystemet
• minska immunsystemets inflammatoriska svar
• omvandla kolhydrater, fetter och proteiner till energi
• balansera effekterna av insulin
• svarar på stress

Din kropp kan producera höga nivåer av kortisol av olika skäl, inklusive:

• höga stressnivåer, inklusive stress relaterad till en akut sjukdom, operation, skada eller graviditet, särskilt under sista trimestern
• atletisk träning
• undernäring
• alkoholism
• depression, panikstörningar eller höga nivåer av emotionell stress

Kortikosteroider

Den vanligaste orsaken till Cushings syndrom är användningen av kortikosteroidmedicin, såsom prednison, i höga doser under en lång period. Vårdgivare kan ordinera dessa för att behandla inflammatoriska sjukdomar, såsom lupus, eller för att förhindra avstötning av ett transplanterat organ.

Höga doser av injicerbara steroider för behandling av ryggsmärta kan också orsaka Cushings syndrom. Men steroider med lägre doser i form av inhalationsmedel, som de som används för astma, eller krämer, som de som ordinerats för eksem, räcker vanligtvis inte för att orsaka tillståndet.

Tumörer

Flera typer av tumörer kan också leda till en högre produktion av kortisol.

Några av dessa inkluderar:

• Hypofystumörer. Hypofysen frisätter för mycket adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), vilket stimulerar kortisolproduktionen i binjurarna. Detta kallas Cushings sjukdom.
• Ektopiska tumörer. Dessa är tumörer utanför hypofysen som producerar ACTH. De förekommer vanligtvis i lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln eller bröstkörteln.
• Binjurebnormalitet eller tumör. En binjureavvikelse eller tumör kan leda till oregelbundna mönster för kortisolproduktion, vilket kan orsaka Cushings syndrom.
• Familial Cushings syndrom. Även om Cushings syndrom vanligtvis inte ärvs är det möjligt att ha en ärftlig tendens att utveckla tumörer i de endokrina körtlarna.

Cushings sjukdom

Om Cushings syndrom orsakas av hypofysen som överproducerar ACTH som i sin tur blir kortisol, kallas det Cushings sjukdom.

Som med Cushings syndrom drabbar Cushings sjukdom fler kvinnor än män.

Cushings syndrombehandling

Det övergripande målet med Cushings syndrombehandling är att sänka nivåerna av kortisol i kroppen. Detta kan åstadkommas på flera sätt. Behandlingen du får beror på vad som orsakar ditt tillstånd.

Din vårdgivare kan ordinera ett läkemedel för att hantera kortisolnivåerna. Vissa läkemedel minskar kortisolproduktionen i binjurarna eller minskar produktionen av ACTH i hypofysen. Andra mediciner blockerar effekten av kortisol på dina vävnader.

Exempel inkluderar:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metyrapon (Metopirone)
• pasireotide (Signifor)
• mifepriston (Korlym, Mifeprex) hos individer med typ 2-diabetes eller glukosintolerans

Om du använder kortikosteroider kan det vara nödvändigt att ändra medicin eller dos. Försök inte att ändra dosen själv. Du bör göra detta under noggrann medicinsk övervakning.

Tumörer kan vara maligna, vilket betyder cancer eller godartad, vilket betyder icke-cancer.

Om ditt tillstånd orsakas av en tumör kanske din vårdgivare vill ta bort tumören kirurgiskt. Om tumören inte kan avlägsnas kan din vårdgivare också rekommendera strålbehandling eller kemoterapi.

Cushings syndromdiagnos

Cushings syndrom kan vara särskilt svårt att diagnostisera. Detta beror på att många av symtomen, som viktökning eller trötthet, kan ha andra orsaker. Dessutom kan Cushings syndrom ha många olika orsaker.

Din vårdgivare kommer att granska din medicinska historia. De kommer att ställa frågor om symtom, eventuella hälsotillstånd och eventuella mediciner du kan ordineras.

De kommer också att utföra en fysisk undersökning där de letar efter tecken som buffelbult och bristningar och blåmärken.

Därefter kan de beställa laboratorietester, inklusive:

• Urinfritt kortisoltest 24 timmar: För detta test blir du ombedd att samla din urin under en 24-timmarsperiod. Nivåerna av kortisol kommer sedan att testas.
• Mätning av kortisol i saliv: Hos personer utan Cushings syndrom sjunker kortisolnivåerna på kvällen. Detta test mäter nivån av kortisol i ett salivprov som samlats in sent på kvällen för att se om kortisolnivåerna är för höga.
• Låg dos dexametasonundertryckningstest: För detta test får du en dos dexametason sent på kvällen. Ditt blod kommer att testas för kortisolnivåer på morgonen. Normalt får dexametason kortisolnivåerna att sjunka. Om du har Cushings syndrom kommer detta inte att inträffa.

Diagnos av orsaken till Cushings syndrom

När du har fått diagnosen Cushings syndrom måste din vårdgivare fortfarande bestämma orsaken till överskottet av kortisolproduktion.

Test för att bestämma orsaken kan innefatta:

• Test av blod adrenokortikotropinhormon (ACTH): Nivåerna av ACTH i blodet mäts. Låga nivåer av ADTH och höga nivåer av kortisol kan indikera närvaron av en tumör i binjurarna.
• Corticotropin-releasing hormon (CRH) stimuleringstest: I detta test ges ett skott av CRH. Detta ökar nivåerna av ACTH och kortisol hos personer med hypofystumörer.
• Högdosundertryckningstest av dexametason: Detta är detsamma som lågdosstestet, förutom att en högre dos dexametason används. Om kortisolnivåerna sjunker kan du ha en hypofystumör. Om de inte gör det kan du ha en ektopisk tumör.
• Provtagning av petrosal sinus: Blod dras från en ven nära hypofysen och även från en ven långt bort från hypofysen. Ett skott av CRH ges. Höga nivåer av ACTH i blodet nära hypofysen kan indikera en hypofystumör. Liknande nivåer från båda proverna indikerar en ektopisk tumör.
• Bildstudier: Dessa kan inkludera saker som CT- och MR-skanningar. De används för att visualisera binjurarna och hypofysen för att leta efter tumörer.

Cushings syndrom diet

Även om kostförändringar inte kommer att bota ditt tillstånd, kan de hjälpa till att hålla kortisolnivåerna ännu högre eller bidra till att förhindra komplikationer.

Några kostråd för dem med Cushings syndrom inkluderar:

• Övervaka ditt kaloriintag. Att hålla reda på ditt kaloriintag är viktigt eftersom viktökning är ett av de viktigaste symptomen på Cushings syndrom.
• Försök att undvika att dricka alkohol. Alkoholkonsumtion har kopplats till en ökning av kortisolnivåerna, särskilt enligt en studie från 2007.
• Titta på ditt blodsocker. Cushings syndrom kan leda till högt blodsocker, så försök att inte äta mat som kan orsaka en ökning av blodsockret. Exempel på livsmedel att fokusera på att äta är grönsaker, frukt, fullkorn och fisk.
• Skära ner på natrium. Cushings syndrom är också associerat med högt blodtryck (högt blodtryck). På grund av detta, försök att begränsa ditt natriumintag. Några enkla sätt att göra detta inkluderar att inte tillsätta salt i maten och noggrant läsa matetiketter för att kontrollera natriuminnehållet.
• Se till att få tillräckligt med kalcium och D-vitamin. Cushings syndrom kan försvaga dina ben och göra dig benägen för frakturer. Både kalcium och D-vitamin kan hjälpa till att stärka dina ben.

Cushings syndrom riskfaktorer

Den huvudsakliga riskfaktorn för att utveckla Cushings syndrom är att ta kortikosteroider med hög dos under lång tid. Om din vårdgivare har ordinerat kortikosteroider för att behandla ett hälsotillstånd, fråga dem om dosen och hur lång tid du tar dem.

Andra riskfaktorer kan inkludera:

• typ 2-diabetes som inte hanteras ordentligt
• högt blodtryck (högt blodtryck)
• fetma

Vissa fall av Cushings syndrom beror på tumörbildning. Även om det kan finnas en genetisk benägenhet att utveckla endokrina tumörer (familjärt Cushings syndrom), finns det inget sätt att förhindra att tumörer bildas.

Cushings syndromhantering

Om du har Cushings syndrom är det viktigt att det hanteras ordentligt. Om du inte får behandling för det kan Cushings syndrom leda till en mängd potentiellt allvarliga hälsokomplikationer.

Dessa kan inkludera:

• osteoporos, vilket kan öka risken för benfrakturer
• muskelförlust (atrofi) och svaghet
• högt blodtryck (högt blodtryck)
• diabetes typ 2
• frekventa infektioner
• hjärtinfarkt eller stroke
• depression eller ångest
• kognitiva svårigheter som koncentrationsproblem eller minnesproblem
• förstoring av en befintlig tumör

Cushings syndrom

Ju tidigare du börjar behandlingen, desto bättre blir det förväntade resultatet. Det är viktigt att notera att din individuella syn beror på den specifika orsaken och behandlingen du får.

Det kan ta lite tid innan symtomen förbättras. Var noga med att be din vårdgivare om hälsosamma kostråd, håll uppföljningsavtal och öka din aktivitetsnivå långsamt.

Stödgrupper kan hjälpa dig att hantera Cushings syndrom. Ditt lokala sjukhus eller vårdgivare kan ge dig information om grupper som möts i ditt område.