Vad är Ewings sarkom?

Innehåll

• Vilka är tecken eller symtom på Ewings sarkom?
• Vad orsakar Ewings sarkom?
• Vem är i riskzonen för Ewings sarkom?
• Hur diagnostiseras Ewings sarkom?
• Imaging tester
• Biopsier
• Typer av Ewings sarkom
• Hur behandlas Ewings sarkom?
• Behandlingsalternativ för lokaliserad Ewings sarkom
• Behandlingsalternativ för metastaserad och återkommande Ewings sarkom
• Vad är utsikterna för människor med Ewings sarkom?

Är detta vanligt?

Ewings sarkom är en sällsynt cancertumör i ben eller mjukvävnad. Det förekommer mest hos unga människor.

Sammantaget påverkar det amerikaner. Men för ungdomar i åldern 10 till 19 år hoppar detta till ungefär amerikaner i denna åldersgrupp.

Detta innebär att cirka 200 fall diagnostiseras i USA varje år.

Sarkomen är uppkallad efter den amerikanska läkaren James Ewing, som först beskrev tumören 1921. Det är inte klart vad som orsakar Ewing, så det finns inga kända metoder för att förebygga. Villkoret kan behandlas, och om det fångas tidigt är fullständig återhämtning möjlig.

Fortsätt läsa för att lära dig mer.

Vilka är tecken eller symtom på Ewings sarkom?

Det vanligaste symptomet på Ewings sarkom är smärta eller svullnad i tumörområdet.

Vissa människor kan utveckla en synlig klump på hudytan. Det drabbade området kan också vara varmt att röra vid.

Andra symtom inkluderar:

• aptitlöshet
• feber
• viktminskning
• Trötthet
• allmän illamående (sjukdomskänsla)
• ett ben som går sönder utan känd anledning
• anemi

Tumörer bildas vanligtvis i armar, ben, bäcken eller bröst. Det kan finnas symtom som är specifika för tumörens plats. Till exempel kan du uppleva andfåddhet om tumören finns i bröstet.

Vad orsakar Ewings sarkom?

Den exakta orsaken till Ewings sarkom är inte klar. Det är inte ärvt, men det kan relateras till icke-ärvda förändringar i specifika gener som händer under en människas livstid. När kromosomer 11 och 12 utbyter genetiskt material aktiverar det en överväxt av celler. Detta kan leda till utvecklingen av Ewings sarkom.

för att bestämma vilken typ av cell som Ewings sarkom har sitt ursprung pågår.

Vem är i riskzonen för Ewings sarkom?

Även om Ewings sarkom kan utvecklas i alla åldrar diagnostiseras fler än personer med tillståndet under tonåren. Medianåldern för de drabbade är.

I USA är det mer sannolikt att Ewings sarkom utvecklas hos kaukasier än hos afroamerikaner. American Cancer Society rapporterar att cancer sällan drabbar andra rasgrupper.

Hanar kan också vara mer benägna att utveckla tillståndet. I en studie av 1 426 personer som drabbats av Ewing, var män och kvinnor.

Hur diagnostiseras Ewings sarkom?

Om du eller ditt barn upplever symtom, kontakta din läkare. I ungefär några fall har sjukdomen redan spridit sig eller metastaserats vid diagnos. Ju tidigare diagnosen ställs, desto effektivare kan behandlingen bli.

Din läkare kommer att använda en kombination av följande diagnostiska tester.

Imaging tester

Detta kan inkludera ett eller flera av följande:

• Röntgenbilder för att avbilda dina ben och identifiera förekomsten av en tumör
• MR-skanning till bild mjukvävnad, organ, muskler och andra strukturer och visar detaljer om en tumör eller andra avvikelser
• CT-skanning till bildtvärsnitt av ben och vävnader
• EOS-avbildning för att visa samspelet mellan leder och muskler medan du står
• skanning av hela kroppen för att visa om en tumör har metastaserat
• PET-skanning för att visa om några onormala områden som ses i andra skanningar är tumörer

Biopsier

När en tumör har avbildats kan din läkare beställa en biopsi för att titta på en bit av tumören under ett mikroskop för specifik identifiering.

Om tumören är liten kan din kirurg ta bort det hela som en del av biopsin. Detta kallas en excisionsbiopsi, och det görs under narkos.

Om tumören är större kan din kirurg skära bort en bit av den. Detta kan göras genom att skära igenom huden för att ta bort en bit av tumören. Eller din kirurg kan sätta in en stor, ihålig nål i huden för att ta bort en bit av tumören. Dessa kallas snittbiopsier och görs vanligtvis under narkos.

Din kirurg kan också sätta in en nål i benet för att ta ut ett vätskeprov och celler för att se om cancern har spridit sig in i din benmärg.

När tumörvävnaden har tagits bort finns det flera tester som hjälper till att identifiera en Ewings sarkom. Blodprov kan också bidra till användbar information för behandlingen.

Typer av Ewings sarkom

Ewings sarkom är kategoriserad av huruvida cancer har spridit sig från benet eller mjukvävnaden där det startade. Det finns tre typer:

• Lokaliserad Ewings sarkom: Cancer har inte spridit sig till andra delar av kroppen.
• Metastatisk Ewings sarkom: Cancer har spridit sig till lungorna eller andra platser i kroppen.
• Återkommande Ewings sarkom: Cancern svarar inte på behandlingen eller återkommer efter en lyckad behandling. Det återkommer oftast i lungorna.

Hur behandlas Ewings sarkom?

Behandling av Ewings sarkom beror på var tumören har sitt ursprung, tumörens storlek och om cancern har spridit sig.

Vanligtvis involverar behandlingen en eller flera tillvägagångssätt, inklusive:

• kemoterapi
• strålbehandling
• kirurgi
• riktad protonbehandling
• högdos kemoterapi i kombination med stamcellstransplantation

Behandlingsalternativ för lokaliserad Ewings sarkom

Den vanliga metoden för en cancer som inte har spridit sig är en kombination av:

• operation för att ta bort tumören
• strålning till tumörområdet för att döda eventuella återstående cancerceller
• kemoterapi för att döda möjliga cancerceller som har spridit sig, eller mikrometastasier

Forskare i en studie från 2004 fann att kombinationsterapi som denna var framgångsrik. De upptäckte att behandlingen resulterade i en 5-årig överlevnad på cirka 89 procent och en 8-årig överlevnad på cirka 82 procent.

Beroende på tumörstället kan ytterligare behandling vara nödvändig efter operationen för att ersätta eller återställa lemfunktionen.

Behandlingsalternativ för metastaserad och återkommande Ewings sarkom

Behandling för Ewings sarkom som har metastaserats från den ursprungliga platsen liknar den för den lokaliserade sjukdomen, men med en mycket lägre framgångsgrad. Forskare i en rapporterade att 5-års överlevnadsgraden efter behandling för metastaserad Ewings sarkom var cirka 70 procent.

Det finns ingen standardbehandling för återkommande Ewings sarkom. Behandlingsalternativen varierar beroende på var cancern återkom och vad den tidigare behandlingen var.

Många kliniska prövningar och forskningsstudier pågår för att förbättra behandlingen för metastaserad och återkommande Ewings sarkom. Dessa inkluderar:

• stamcellstransplantationer
• immunterapi
• riktad terapi med monoklonala antikroppar
• nya läkemedelskombinationer

Vad är utsikterna för människor med Ewings sarkom?

När nya behandlingar utvecklas fortsätter utsikterna för människor som drabbas av Ewings sarkom att förbättras. Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella syn och livslängd.

American Cancer Society rapporterar att den 5-åriga överlevnadsgraden för personer som har lokaliserade tumörer är cirka 70 procent.

För de med metastaserade tumörer är 5-års överlevnadsgraden 15 till 30 procent. Din syn kan vara mer gynnsam om cancer inte har spridit sig till andra organ än lungorna.

Den 5-åriga överlevnadsgraden för personer med återkommande Ewings sarkom är.

Det finns som kan påverka din individuella syn, inklusive:

• ålder vid diagnos
• tumörstorlek
• tumörplats
• hur bra din tumör reagerar på kemoterapi
• kolesterolnivåer i blodet
• tidigare behandling för en annan cancer
• kön

Du kan förvänta dig att övervakas under och efter behandlingen. Din läkare testar regelbundet för att avgöra om cancern har spridit sig.

Människor som har Ewings sarkom kan ha en högre risk att utveckla en andra typ av cancer. American Cancer Society noterar att eftersom fler ungdomar med Ewings sarkom överlever till vuxenlivet kan de långsiktiga effekterna av deras cancerbehandling bli uppenbara. Forskning inom detta område pågår.