Vad är fibrosarkom och hur behandlas det?

Innehåll

• Är det vanligt?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur är det iscensatt?
• Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?
• Kirurgi
• Strålning
• Kemoterapi
• Rehabilitering och stödjande vård
• Kliniska tester
• Vad är utsikterna?
• Kan det förhindras?

Är det vanligt?

Sarcoma är cancer som börjar i kroppens mjuka vävnader. Dessa är bindvävnader som håller allt på plats, till exempel:

• nerver, senor och ligament
• fibrösa och djupa hudvävnader
• blod och lymfkärl
• fett och muskler

Det finns mer än 50 typer av mjukvävnadsarkom. Fibrosarkom representerar cirka 5 procent av primära bensarkom. Det är sällsynt och drabbar cirka 1 av 2 miljoner människor.

Fibrosarkom kallas så för att den är gjord av maligna spindlade fibroblaster eller myofibroblaster. Det får sin början i den fibrösa vävnaden som sveper runt senor, ligament och muskler. Även om det har sitt ursprung i alla delar av kroppen, är det vanligast i benen eller bagageutrymmet.

Hos spädbarn under 1 år kallas det infantil eller medfödd fibrosarkom och är vanligtvis långsamt växande. Hos äldre barn och vuxna kallas det för vuxenform fibrosarkom.

Vilka är symtomen?

Symtomen på fibrosarkom kan vara subtila till en början. Du kanske märker en smärtfri klump eller svullnad under huden. När det växer kan det störa din förmåga att använda lemmen.

Om det börjar i buken kommer du antagligen inte att märka det förrän det är av betydande storlek. Då kan det börja trycka på omgivande organ, muskler, nerver eller blodkärl.Detta kan leda till smärta och ömhet. Beroende på tumörens plats kan det leda till andningsproblem.

Symtom på fibrosarkom liknar de vid många andra tillstånd. Smärta, svullnad eller en ovanlig klump är inte nödvändigtvis ett tecken på cancer, men det är värt att undersökas av en läkare om symptomen är ihållande och inte föregås av nyligen drabbade eller skador.

Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?

Den exakta orsaken till fibrosarkom är inte känd, men genetik kan spela en roll. Vissa faktorer kan öka din risk för att utveckla sjukdomen, inklusive vissa ärftliga tillstånd. Dessa inkluderar:

• familjär adenomatös polypos
• Li-Fraumeni syndrom
• neurofibromatosis typ 1
• nevoid basalcellscancer syndrom
• retinoblastom
• tuberös skleros
• Werner syndrom

Andra riskfaktorer kan inkludera:

• tidigare strålterapi
• exponering för vissa kemikalier, såsom toriumdioxid, vinylklorid eller arsenik
• lymfödem, svullnad i armar och ben

Fibrosarkom diagnostiseras troligen hos vuxna mellan 20 och 60 år.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och ta en fullständig medicinsk historia. Beroende på dina specifika symtom kan diagnostisk testning innehålla ett komplett blodantal (CBC) och blodkemier.

Avbildningstester kan producera detaljerade bilder som gör det lättare att identifiera tumörer och andra avvikelser. Vissa avbildningstester som din läkare kan beställa är:

• Röntgenstrålar
• MRI
• datortomografi
• positron emission tomography (PET) scan
• benskanningar

Om en massa hittas, är det enda sättet att bekräfta fibrosarkom med en biopsi, som kan utföras på flera sätt. Din läkare väljer metoden för biopsi baserat på tumörens plats och storlek.

Vid en incisional biopsi kommer en del av tumören att tas bort för att ge ett vävnadsprov. Detsamma kan åstadkommas med en kärnbiopsi, i vilken en bred nål används för att ta bort provet. En excisionsbiopsi är när hela klumpen eller all misstänkt vävnad tas bort.

Metastas i lymfkörtlar är sällsynt, men vävnadsprover kan tas från närliggande lymfkörtlar samtidigt.

En patolog kommer att analysera proverna för att avgöra om det finns några cancerceller och i så fall vilken typ de är.

Om cancer finns kan tumören också klassificeras vid denna tidpunkt. Fibrosarkomtumörer klassificeras på en skala från 1 till 3. Ju mindre cancercellerna ser ut som normala celler, desto högre är graden. Högklassiga tumörer tenderar att vara mer aggressiva än tumörer med låg kvalitet, vilket innebär att de sprider sig snabbare och kan vara svårare att behandla.

Hur är det iscensatt?

Cancer kan spridas på flera sätt. Celler från den primära tumören kan pressa in i närliggande vävnad, komma in i lymfsystemet eller göra det i blodomloppet. Detta tillåter celler att bilda tumörer på en ny plats (metastas).

Iscenesättning är ett sätt att förklara hur stor den primära tumören är och hur långt cancer kan ha spridit sig.

Avbildningstester kan hjälpa till att avgöra om det finns ytterligare tumörer. Studier i blodkemi kan avslöja ämnen som indikerar cancer i ett visst organ eller vävnad.

All den här informationen kan användas för att införa cancer och utforma en behandlingsplan. Dessa är stadierna i fibrosarkom:

Steg 1

• 1A: Tumören är lågklassig och 5 centimeter (cm) eller mindre.
• 1B: Tumören är lågklassig och större än 5 cm.

Steg 2

• 2A: Tumören är medel- eller högklassig och 5 cm eller mindre.
• 2B: Tumören är medel- eller högklassig och större än 5 cm.

Steg 3

Tumören är antingen:

• högklassig och större än 5 cm, eller
• varje klass och vilken storlek som helst, plus att den har spridit sig till lymfkörtlar i närheten (avancerat steg 3).

Steg 4

Den primära tumören är av alla slag och storlekar, men cancer har spridit sig till en avlägsen kroppsdel.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Din läkare kommer att basera din behandlingsplan på många faktorer, till exempel:

• klass, storlek och placering av primär tumör
• om och hur långt cancern har spridit sig
• din ålder och allmän hälsa
• huruvida detta är ett återfall av en tidigare cancer

Beroende på stadium vid diagnos, kan kirurgi vara allt du behöver. Men det är möjligt att du behöver en kombination av terapier. Periodisk testning hjälper din läkare att bedöma effektiviteten hos dessa behandlingar.

Kirurgi

Den huvudsakliga behandlingen för fibrosarkom är kirurgi för att ta bort den primära tumören, med stora marginaler runt tumören (avlägsnande av viss normal vävnad) för att se till att hela tumören avlägsnas. Om tumören är i en lem kan det behöva tas bort ett ben och kan ersättas med en protes eller ett bentransplantat. Detta kallas ibland kirurgi som sparar lemmar.

I sällsynta fall där tumören involverar nerver och blodkärl i en lem kan det vara nödvändigt med amputation.

Strålning

Strålning är en målinriktad terapi som använder högenergi röntgenstrålar för att förstöra cancerceller eller hindra dem från att växa.

Den kan användas för att hjälpa till att krympa tumören före operationen (neoadjuvant terapi). Det kan också användas efter operation (adjuvansbehandling) för att döda alla cancerceller som kan ha varit kvar.

Om kirurgi inte är ett alternativ kan din läkare rekommendera högdosstrålning för att krympa tumören som din primära behandling.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling, vilket innebär att den är utformad för att döda cancerceller oavsett var de har migrerat. Det kan rekommenderas om cancer har spridit sig till dina lymfkörtlar eller därefter. Liksom strålning kan den användas före eller efter operationen.

Rehabilitering och stödjande vård

Omfattande operationer som involverar lemmarna kan påverka användningen av en lem. I dessa fall kan fysioterapi och arbetsterapi behövas. Andra stödjande behandlingar kan inkludera hantering av smärta och andra biverkningar av behandlingen.

Kliniska tester

Du kan ha möjlighet att delta i en klinisk prövning. Dessa studier har ofta strikta kriterier, men de kan ge dig tillgång till experimentella behandlingar som annars inte är tillgängliga. Fråga din läkare för mer information om kliniska prövningar av fibrosarkom.

Vad är utsikterna?

Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella syn. Detta bestäms av ett antal saker, inklusive:

• hur långt cancern har spridit sig
• tumörklass och plats
• din ålder och allmän hälsa
• hur väl du tolererar och svarar på terapi

Den metastatiska frekvensen för fibrosarkomer av grad 2 och 3 är cirka 50 procent, medan tumörer av grad 1 har en mycket låg metastasgrad.

Din läkare kommer att utvärdera alla dessa faktorer för att ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.

Kan det förhindras?

Eftersom orsaken till fibrosarkom inte är väl förstått finns det inget känt förebyggande.