Hemokromatos: vad det är, symptom och behandling

Innehåll

• Hemokromatos symtom
• Hur diagnosen ställs
• Orsaker till hemokromatos
• Hur behandlingen görs
• Hur ska maten vara

Hemokromatos är en sjukdom där det finns överflöd av järn i kroppen, vilket gynnar ackumuleringen av detta mineral i olika organ i kroppen och uppträder komplikationer som levercirros, diabetes, mörkare hud, hjärtsvikt, ledvärk till exempel sexuella körtlar.

Behandlingen för hemokromatos indikeras av hematologen, med flebotomier, som regelbundet avlägsnas från blodet så att det deponerade järnet överförs till de nya röda blodkropparna som kroppen producerar, och i vissa fall användningen av strykjärn, eftersom de hjälper till att eliminera den.

Hemokromatos symtom

Hemokromatos-symtom uppstår när nivåerna av järn som cirkulerar i blodet är mycket höga, vilket gör att det deponeras i vissa organ som lever, hjärta, bukspottkörtel, hud, leder, testiklar, äggstockar, sköldkörtel och hypofys. Således är de viktigaste tecknen och symtomen som kan uppstå:

• Trötthet;
• Svaghet;
• Levercirros;
• Diabetes;
• Hjärtsvikt och arytmier;
• Ledvärk;
• Frånvaro av menstruation.

Dessutom kan i vissa fall överflödigt järn orsaka sexuell impotens, infertilitet och hypotyreos. Känn andra symtom som indikerar överflöd av järn.

Hur diagnosen ställs

Diagnosen hemakromatos görs initialt genom utvärdering av symtom och blodprov som indikerats av hematologen eller allmänläkaren för att bedöma nivåerna av järn i kroppen, förutom koncentrationen av ferritin och transferrinmättnad, som är relaterade till lagring och transport av järn i kroppen.

Dessutom kan andra tester beställas för att undersöka orsakerna till hemokromatos, och följande kan rekommenderas:

• Genetisk testning, som kan visa förändringar i generna som orsakar sjukdomen;
• Leverbiopsi, särskilt när det ännu inte har varit möjligt att bekräfta sjukdomen eller att bekräfta avlagringen av järn i levern;
• Flebotomisvarstest, vilket görs med uttag av blod och övervakning av järnnivåerna, vilket indikeras främst för personer som inte kan genomgå en leverbiopsi eller där det fortfarande finns tvivel om diagnosen;

Hematologen kommer också att kunna begära mätningar av leverenzymer, undersöka funktionen eller avsättningen av järn i de organ som kan påverkas, samt utesluta andra sjukdomar som kan orsaka liknande symtom.

Hemokromatos bör undersökas hos personer som har suggestiva symtom, när det finns oförklarlig leversjukdom, diabetes, hjärtsjukdom, sexuell dysfunktion eller ledsjukdom, och även hos personer som har förstegrads släktingar med sjukdomen eller som har förändringar i frekvensen av blodprov järn.

Orsaker till hemokromatos

Hemokromatos kan hända som ett resultat av genetiska förändringar eller som en följd av sjukdomar relaterade till förstörelsen av röda blodkroppar, vilket främjar frisättningen av järn i blodet. Enligt orsaken kan sålunda hemokromatos klassificeras i:

• Ärftlig hemokromatos, att det är den främsta orsaken till sjukdomen och att det händer på grund av mutationer i generna som är ansvariga för absorptionen av järn i mag-tarmkanalen, som börjar absorberas i stor mängd, vilket ökar mängden cirkulerande järn i kroppen;
• Sekundär eller förvärvad hemokromatos, där järnackumulering uppstår på grund av andra situationer, främst hemoglobinopatier, där förstörelsen av röda blodkroppar frigör stora mängder järn i blodomloppet. Andra orsaker är exempelvis upprepade blodtransfusioner, kronisk cirros eller felaktig användning av anemimedicin.

Det är viktigt att orsaken till hemokromatos identifieras av läkaren, eftersom det är möjligt att den mest lämpliga behandlingen anges, vilket hjälper till att förhindra komplikationer och lindra symtomen som orsakas av överflödigt järn.

Hur behandlingen görs

Ärftlig hemokromatos har inget botemedel, men behandling kan göras som ett sätt att minska järnförråd i blodet och förhindra avlagringar i organen. I dessa fall är således den huvudsakliga behandlingsformen flebotomi, även kallad blödning, där en del av blodet avlägsnas så att överflödigt järn blir en del av de nya röda blodkropparna som kroppen producerar.

Denna behandling har en mer aggressiv initial session, men underhållsdoser krävs, där cirka 350 till 450 ml blod tas 1 till 2 gånger i veckan. Därefter kan sessionerna fördelas enligt resultatet av uppföljningsundersökningarna, indikerade av hematologen.

Ett annat behandlingsalternativ är genom användning av läkemedel som kallas järnchelatorer eller "bindare", såsom Desferroxamin, eftersom de främjar en minskning av cirkulerande järnnivåer. Denna behandling är indicerad för personer som inte tolererar flebotomi, särskilt de med svår anemi, hjärtsvikt eller avancerad levercirros.

Se mer information om behandlingen för överskott av järn i blodet.

Hur ska maten vara

Förutom den behandling som läkaren indikerar är det också viktigt att vara uppmärksam på mat, och det rekommenderas att undvika överdriven konsumtion av livsmedel som är rika på järn. Några riktlinjer relaterade till mat är:

• Undvik att äta kött i stora mängder och föredra vitt kött.
• Ät fisk minst två gånger i veckan.
• Undvik att äta järnrika grönsaker, som spenat, rödbetor eller gröna bönor, mer än en gång i veckan.
• Ät brunt bröd istället för vitt eller järnberikat bröd;
• Ät ost, mjölk eller yoghurt dagligen eftersom kalcium minskar järnabsorptionen;
• Undvik att äta torkad frukt, som russin, i stora mängder eftersom den är rik på järn.

Dessutom bör personen undvika alkoholhaltiga drycker för att undvika leverskador och inte konsumera vitamintillskott med järn och C-vitamin, eftersom detta ökar absorptionen av järn.