Hydrops Fetalis: Orsaker, Outlook, behandling och mer

Innehåll

• Vad är hydrops fetalis?
• Typer av hydrops fetalis
• Icke-immuna hydrops fetalis
• Immunhydrops fetalis
• Vilka är symtomen på hydrops fetalis?
• Diagnostisering av hydrops fetalis
• Hur behandlas hydrops fetalis?
• Vad är utsikterna för hydrops fetalis?

Vad är hydrops fetalis?

Hydrops fetalis är ett allvarligt livshotande tillstånd där ett foster eller nyfött har en onormal ansamling av vätskor i vävnaden runt lungorna, hjärtat eller buken eller under huden. Det är vanligtvis en komplikation av ett annat medicinskt tillstånd som påverkar hur kroppen hanterar vätska.

Hydrops fetalis förekommer endast hos 1 av 1000 barn. Om du är gravid och ditt barn har hydrops fetalis kan din läkare vilja framkalla tidigt förlossning och förlossning av barnet. En bebis som är född med hydrops fetalis kan behöva blodtransfusion och andra behandlingar för att avlägsna överflödig vätska.

Även vid behandling kommer mer än hälften av barn med hydrops fetalis att dö strax före eller efter förlossningen.

Typer av hydrops fetalis

Det finns två typer av hydrops fetalis: immun och icke-immun. Typen beror på orsaken till tillståndet.

Icke-immuna hydrops fetalis

Icke-immuna hydrops fetalis är nu den vanligaste typen av hydrops fetalis. Det inträffar när ett annat tillstånd eller en sjukdom stör barnets förmåga att reglera vätska. Exempel på tillstånd som kan störa barnets vätskehantering inkluderar:

• allvarliga anemier, inklusive talassemi
• fosterblödning (blödning)
• hjärt- eller lungfel hos barnet
• genetiska och metaboliska störningar, inklusive Turners syndrom och Gauchers sjukdom
• virus- och bakterieinfektioner, såsom Chagas sjukdom, parvovirus B19, cytomegalovirus (CMV), toxoplasmos, syfilis och herpes
• vaskulära missbildningar
• tumörer

I vissa fall är orsaken till hydrops fetalis inte känd.

Immunhydrops fetalis

Immunhydrops fetalis uppträder vanligtvis när moderns och fostrets blodtyper inte är kompatibla med varandra. Detta kallas Rh-inkompatibilitet. Moderns immunsystem kan sedan attackera och förstöra barnets röda blodkroppar. Allvarliga fall av Rh-inkompatibilitet kan leda till hydrops fetalis.

Immunhydrops fetalis är mycket mindre vanligt idag sedan uppfinningen av ett läkemedel som kallas Rh-immunglobulin (RhoGAM). Detta läkemedel ges till gravida kvinnor med risk för Rh-inkompatibilitet för att förhindra komplikationer.

Vilka är symtomen på hydrops fetalis?

Gravida kvinnor kan uppleva följande symtom om fostret har hydrops fetalis:

• överskott av fostervätska (polyhydramnios)
• tjock eller onormalt stor moderkaka

Fostret kan också ha en förstorad mjälte, hjärta eller lever och vätska som omger hjärtat eller lungorna, som kan observeras under ultraljud.

En baby som är född med hydrops fetalis kan ha följande symtom:

• blek hud
• blåmärken
• svår svullnad (ödem), särskilt i buken
• förstorad lever och mjälte
• svårt att andas
• svår gulsot

Diagnostisering av hydrops fetalis

Diagnos av hydrops fetalis görs vanligtvis under ultraljud. En läkare kan märka hydrops fetalis i ultraljud under en rutinmässig graviditetskontroll. Ett ultraljud använder högfrekventa ljudvågor för att fånga levande bilder av kroppens insida. Du kan också få ultraljud under graviditeten om du märker att barnet rör sig mindre ofta eller om du upplever andra graviditetskomplikationer, såsom högt blodtryck.

Andra diagnostiska tester kan göras för att bestämma svårighetsgraden eller orsaken till tillståndet. Dessa inkluderar:

• provtagning av fosterblod
• fostervattensprov, vilket är uttaget av fostervätska för vidare testning
• fetal ekokardiografi, som letar efter strukturella defekter i hjärtat

Hur behandlas hydrops fetalis?

Hydrops fetalis kan vanligtvis inte behandlas under graviditeten. Ibland kan en läkare ge barnet blodtransfusioner (intrauterin fosterblodtransfusion) för att öka chansen att barnet kommer att överleva fram till födseln.

I de flesta fall kommer en läkare att behöva inducera tidig förlossning av barnet för att ge barnet bästa chansen att överleva. Detta kan göras med läkemedel som inducerar tidigt arbete eller med en akut kejsarsnitt (C-sektion). Din läkare kommer att diskutera dessa alternativ med dig.

När barnet är födt kan behandlingen innebära:

• med hjälp av en nål för att avlägsna överflödig vätska från utrymmet runt lungorna, hjärtat eller buken (thoracentes)
• andningsstöd, såsom en andningsmaskin (ventilator)
• mediciner för att kontrollera hjärtsvikt
• mediciner för att hjälpa njurarna att ta bort överflödig vätska

För immunhydrops kan barnet få en direkt transfusion av röda blodkroppar som matchar dess blodtyp. Om hydrops fetalis orsakades av ett annat underliggande tillstånd kommer barnet också att få behandling för det tillståndet. Exempelvis används antibiotika för att behandla en syfilisinfektion.

Kvinnor vars barn har hydrops fetalis riskerar ett annat tillstånd som kallas spegelsyndrom. Spegelsyndrom kan leda till livshotande högt blodtryck (högt blodtryck) eller kramper. Om du utvecklar spegelsyndrom måste du förlossa ditt barn omedelbart.

Vad är utsikterna för hydrops fetalis?

Utsikterna för hydrops fetalis beror på det bakomliggande tillståndet, men även vid behandling är överlevnadsgraden för barnet låg. Endast cirka 20 procent av barnen som diagnostiserats med hydrops fetalis före födseln kommer att överleva till förlossningen, och av dessa barn kommer bara hälften att överleva efter förlossningen. Dödsrisken är högst för spädbarn som diagnostiseras mycket tidigt (mindre än 24 veckor i graviditeten) eller som har strukturella avvikelser, såsom en strukturell hjärtfel.

Spädbarn födda med hydrops fetalis kan också ha underutvecklade lungor och löper högre risk för:

• hjärtsvikt
• hjärnskada
• hypoglykemi
• kramper