Interstitiell lungsjukdom

Innehåll

• Översikt
• Livslängd och prognos
• typer
• Symtom på interstitiell lungsjukdom
• Orsaker till interstitiell lungsjukdom
• Autoimmuna sjukdomar
• Exponering för giftiga ämnen
• Medicin och läkemedel
• Behandlingsalternativ
• tips
• Syn

Översikt

Interstitiell lungsjukdom inkluderar mer än 200 olika tillstånd som orsakar inflammation och ärrbildning runt de ballongliknande luftsäckarna i lungorna, kallad alveoler. Syre reser genom alveolerna in i blodomloppet. När de är ärrade kan dessa sack inte utvidgas lika mycket. Som ett resultat kommer mindre syre in i ditt blod.

Andra delar av lungorna kan också drabbas av luftvägar, lungfoder och blodkärl.

Livslängd och prognos

Interstitiell lungsjukdom kan variera från person till person och beroende på vad som orsakat den. Ibland fortskrider det långsamt. I andra fall förvärras det snabbt. Dina symtom kan variera från milda till svåra.

Vissa interstitiella lungsjukdomar har en bättre prognos än andra. En av de vanligaste typerna, kallat idiopatisk lungfibros, kan ha en begränsad syn. Den genomsnittliga överlevnaden för personer med denna typ är för närvarande 3 till 5 år. Det kan vara längre med vissa mediciner och beroende på dess kurs. Personer med andra typer av interstitiell lungsjukdom, som sarkoidos, kan leva mycket längre.

Medan en lungtransplantation kan förbättra din överlevnad, kommer framtida mediciner sannolikt att erbjuda de bästa lösningarna för de flesta.

typer

Interstitiell lungsjukdom finns i mer än 200 olika typer. Några av dessa inkluderar:

• asbestos: inflammation och ärrbildning i lungorna orsakade av andning av asbestfibrer
• bronkiolit obliterans: ett tillstånd som orsakar blockeringar i lungans minsta luftvägar, kallad bronkioler
• kolarbetares pneumokonios: ett lungtillstånd orsakat av exponering för kolstoft (även kallad svart lungsjukdom)
• kronisk silikos: en lungsjukdom orsakad av andning i mineral kiseldioxid
• bindvävsrelaterad lungfibros: en lungsjukdom som drabbar vissa personer med bindvävssjukdomar som sklerodermi eller Sjögrens syndrom
• desquamativ interstitiell pneumonit: ett tillstånd som orsakar lunginflammation och det är vanligare hos människor som röker
• familjär lungfibros: en uppbyggnad av ärrvävnad i lungorna som drabbar två eller flera medlemmar av samma familj
• överkänslighetspneumonit: inflammation i alveoler orsakade av andning av allergiska ämnen eller andra irriterande ämnen
• idiopatisk lungfibros: en sjukdom av okänd orsak där ärrvävnad utvecklas i hela lungvävnaden
• sarkoidos: en sjukdom som får små klumpar av inflammatoriska celler att bildas i organ som lungor och lymfkörtlar

Symtom på interstitiell lungsjukdom

När du har interstitiell lungsjukdom kan du inte få tillräckligt med syre i blodet. Som ett resultat känner du andnöd, särskilt när du tränar eller klättrar trappor. Så småningom kan du ha svårt att andas, även i vila.

En torr hosta är ett annat symptom. Symtomen blir ofta värre med tiden.

Kontakta din läkare om du har svårt att andas. Efter en diagnos kan du börja behandlingar för att hantera inflammation och ärrbildning.

Orsaker till interstitiell lungsjukdom

Många gånger kan läkare inte hitta orsaken till interstitiell lungsjukdom. I dessa fall kallas tillståndet idiopatisk interstitiell lungsjukdom.

Andra orsaker till interstitiell lungsjukdom inkluderar medicinska tillstånd, användning av vissa läkemedel eller exponering för giftiga ämnen som skadar lungorna. Dessa orsaker till interstitiell lungsjukdom omfattas av tre huvudkategorier:

Autoimmuna sjukdomar

Din kropps immunsystem attackerar och skadar lungorna och andra organ under dessa tillstånd:

• dermatomyositis: en inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet och hudutslag
• lupus: ett tillstånd där immunsystemet attackerar många vävnadstyper, inklusive hud, leder och andra organ
• blandad bindvävssjukdom: ett tillstånd som har symtom på flera bindvävssjukdomar, inklusive polymyositis, lupus och sklerodermi
• polymyosit: ett tillstånd som orsakar inflammation i musklerna
• vaskulit: inflammation och skador på blodkärlen i kroppen
• Reumatoid artrit: en sjukdom där immunsystemet attackerar lederna, lungorna och andra organ
• skleroderma: en grupp sjukdomar som får huden och bindväv att tjockna och dra åt
• Sjögrens syndrom: ett tillstånd som orsakar ledvärk, torra ögon och torr mun

Exponering för giftiga ämnen

Exponering för följande ämnen på jobbet eller i miljön kan också orsaka lungärrbildning:

• animaliska proteiner, t.ex. från fåglar
• asbestfibrer
• kolstoft
• korndamm
• forma
• kiseldamm
• tobaksrök

Medicin och läkemedel

Hos människor som är mottagliga kan alla dessa läkemedel skada lungorna:

• antibiotika såsom nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) och sulfasalazin (Azulfidine)
• antiinflammatorier såsom aspirin, etanercept (Enbrel) och infliximab (Remicade)
• kemoterapi läkemedel såsom azatioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotrexat (Trexall) och vinblastin
• hjärtmedicineringar såsom amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• läkemedel som heroin och dess behandling, metadon

Behandlingsalternativ

Behandlingar kan inte vända lungskador, men de kan bromsa utvecklingen av sjukdomen och hjälpa dig att andas lättare. Om exponering för ett giftigt material eller läkemedel orsakade din interstitiella lungsjukdom, undvik det ämnet.

Din läkare kan ordinera några olika typer av behandlingar för att hantera interstitiell lungsjukdom:

• Supplerande syre rekommenderas för närvarande i de internationella riktlinjerna för behandling, även om inga studier har visat sin fördel. Individer rapporterar att de känner sig mindre andfådd med dess användning.
• Lungrehabilitering kan bidra till att förbättra dina aktivitetsnivåer och träningsförmåga.
• Antiinflammatoriska läkemedel, såsom steroid prednison, kan minska svullnad i lungorna.
• Immunundertryckande läkemedel, såsom azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) och mykofenolatmofetil (CellCept), kan hjälpa till att stoppa immunsystemattackerna som skadar lungorna.
• Antifibrotiska läkemedel som pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ovef) kan förhindra ytterligare ärrbildning i lungorna. Dessa läkemedel är båda godkända av U.S. Food and Drug Administration för behandling av idiopatisk lungfibros.

Om ditt tillstånd är svårt och andra behandlingar inte hjälper är den sista utvägen att få en lungtransplantation. En transplantation är dock inte ett botemedel. Vanligtvis rekommenderas denna operation om du är yngre än 65 år, men i vissa fall kan du vara äldre. Du kan inte ha andra viktiga hälsotillstånd, som cancer, HIV, hepatit B eller C, eller hjärta-, njure- eller leversvikt.

tips

Medan du genomgår behandling är här några saker du kan göra för att hålla dig frisk:

• Sluta röka. Rökning kan skada dina lungor ännu mer.
• Ät en välbalanserad diet. Att få tillräckligt med näringsämnen och kalorier är viktigt, särskilt eftersom denna sjukdom kan få dig att gå ner i vikt.
• Träning. Att använda syre kan hjälpa dig att hålla dig aktiv.
• Få dina vacciner mot lunginflammation, kikhoste och influensa. Dessa infektioner kan förvärra dina lungsymtom.

Syn

Ärr i lungorna kan inte vändas. Fortfarande kan behandlingar bromsa lungskador och hjälpa dig att andas lättare. Lungetransplantation är fortfarande ett alternativ för dem som inte svarar på annan medicinsk behandling.