Vad är Kernicterus?

Innehåll

• Översikt
• Symtom på kernicterus
• Kernicterus hos vuxna
• Vad orsakar kernicterus?
• Rh-sjukdom eller ABO-kompatibilitet
• Crigler-Najjar syndrom
• Kernicterus och sulfonamider
• Kernicterus riskfaktorer
• Hur diagnostiseras kernicterus?
• Kernicterus-behandling
• Komplikationer av kernicterus
• Outlook för kernicterus

Översikt

Kernicterus är en typ av hjärnskador som oftast ses hos spädbarn. Det orsakas av en extrem uppbyggnad av bilirubin i hjärnan. Bilirubin är en avfallsprodukt som produceras när din lever bryter ned gamla röda blodkroppar så att din kropp kan ta bort dem.

Det är normalt för nyfödda att ha höga nivåer av bilirubin. Detta kallas nyfött gulsot. Cirka 60 procent av bebisarna har gulsot, eftersom deras kroppar inte kan ta bort bilirubin så bra som de borde ännu. Kernicterus är mycket sällsyntare. Det innebär farligt höga bilirubinnivåer.

Kernicterus är en medicinsk nödsituation. Spädbarn med detta tillstånd måste behandlas direkt för att minska bilirubinnivåerna och förhindra ytterligare hjärnskador.

Symtom på kernicterus

Tecken på gulsot kan visas inom de första dagarna av en nyfött liv. Gulsot får barnets hud och ögonvit att bli en gulaktig färg. Kernicterus symptom är allvarligare.

Spädbarn med kernicterus är också döda. Det betyder att de är ovanligt sömniga. Alla spädbarn sover mycket, men döda barn sover ännu mer än vad som är vanligt och är mycket svårt att vakna. När de vaknar faller de ofta tillbaka till sömn.

Andra symtom på kernicterus inkluderar:

• högt gråtande
• minskad aptit och mindre utfodring än vanligt
• okonsolabel gråt
• diskett eller slapp kropp
• saknade reflexer
• bågning av huvudet och klackarna tillbaka, som en båge
• okontrollerbara rörelser
• kräkningar
• ovanliga ögonrörelser
• brist på våta eller smutsiga blöjor
• feber
• kramper

Om du märker dessa symtom, se en läkare eller ta ditt barn direkt till sjukhuset.

Kernicterus hos vuxna

Kernicterus är mycket sällsynt hos vuxna. De tillstånd som orsakar det oftast påverkar spädbarn. Det är möjligt för vuxna att utveckla höga bilirubinnivåer, men nästan aldrig kernicterus.

Tillstånd som kan orsaka mycket höga bilirubinnivåer hos vuxna inkluderar:

• Crigler-Najjar syndrom: Ett ärftligt tillstånd som gör det svårare för kroppen att bryta ner bilirubin.
• Dubin-Johnson syndrom: En sällsynt, ärftlig störning som förhindrar kroppen från att effektivt ta bort bilirubin. Detta tillstånd orsakar inte kernicterus.
• Gilberts syndrom: Ett tillstånd där levern inte kan behandla bilirubin korrekt.
• Rotorsyndrom: En ärftlig störning som får bilirubinnivåer att byggas upp i blodet. Detta tillstånd orsakar inte kernicterus.

Vad orsakar kernicterus?

Kernicterus orsakas av svår gulsot som inte behandlas. Gulsot är ett vanligt problem hos nyfödda. Det händer eftersom en nyfödd lever inte kan behandla bilirubin tillräckligt snabbt. Bilirubin bygger sig upp i barnets blodomlopp som ett resultat.

Det finns två typer av bilirubin i kroppen:

• Okonjugerat bilirubin: Denna typ av bilirubin reser från din blodomlopp till levern. Det är inte vattenlösligt, vilket betyder att det inte löses upp i vatten, så det kan byggas upp i kroppens vävnader.
• Konjugerat bilirubin: Detta konverteras från okonjugerat bilirubin i levern. Konjugerat bilirubin är vattenlösligt, så det kan tas bort från kroppen genom tarmen.

Om okonjugerat bilirubin inte konverteras i levern, kan det byggas upp i barnets kropp. När nivån av okonjugerat bilirubin blir mycket hög, kan det flytta ut ur blodet och in i hjärnvävnaden. Okonjugerat bilirubin kan leda till kernicterus om något får det att byggas upp. Konjugerat bilirubin korsar inte från blodet in i hjärnan och kan vanligtvis tas bort från kroppen. Därför leder konjugerat bilirubin inte till kernicterus.

Det finns flera potentiella orsaker som kan leda till okonjugerad bilirubinuppbyggnad:

Rh-sjukdom eller ABO-kompatibilitet

Ibland är barnets och mammas blodtyper inte kompatibla. Om en mamma är Rh-negativ, betyder det att hennes röda blodkroppar inte har en viss typ av protein fäst vid dem. Det är möjligt för hennes barn att ha en annan Rh-faktor än henne. Om hennes barn är Rh-positiv, betyder det att de har det proteinet fäst vid sina röda blodkroppar. Detta kallas Rh-inkompatibilitet.

I Rh-kompatibilitet kan några av fostrets röda blodkroppar korsa morkakan och komma in i moderns blodomlopp. Mors immunsystem känner igen dessa celler som främmande. Det producerar proteiner som kallas antikroppar som attackerar barnets röda blodkroppar. Moderens antikroppar kan sedan komma in i barnets kropp genom moderkakan och förstöra barnets röda blodkroppar.

När dessa blodkroppar förstörs ökar barnets bilirubinnivåer. Efter att barnet föddes, bygger bilirubin sig upp i blodomloppet och hjärnan. Rh-sjukdom är sällsynt idag eftersom mödrar kan behandlas för den under graviditeten.

Ett liknande, men mindre allvarligt tillstånd kan ibland uppstå när en mamma har O-blod och hennes barn har en annan typ (ABO-oförenlighet). Detta är fortfarande ganska vanligt. Även om dessa spädbarn också har en högre risk för kernicterus, kan det nästan alltid förhindras med korrekt övervakning och tidig behandling om det behövs.

Crigler-Najjar syndrom

Spädbarn med detta ärftliga tillståndet saknar ett enzym som behövs för att konvertera okonjugerat bilirubin till konjugerat bilirubin för avlägsnande. Som ett resultat byggs höga nivåer av bilirubin upp i blodet.

Kernicterus och sulfonamider

Vissa läkemedel - särskilt antibiotika - har också kopplats till kernicterus. Sulfonamider (även kallad sulfa-läkemedel) är en grupp antibiotika som dödar bakterier. Ett vanligt antibiotikum kombinerar sulfonamidsulfametoxazol med trimetoprim (SMX-TMP) för att behandla bakteriella infektioner. Studier har väckt oro för att sulfonamider kan öka risken för kernicterus.

Okonjugerat bilirubin reser normalt genom blodomloppet till levern bunden till proteinalbuminet. I levern konverteras den till konjugerad bilirubin så att den kan tas bort från kroppen. Sulfonamider kan binda bilirubin från albumin, vilket ökar blodnivån av bilirubin. Det obundna bilirubinet kan korsa in i hjärnan och orsaka kernicterus.

Kernicterus riskfaktorer

Spädbarn är mer benägna att få svår gulsot och kärnkraft om de:

• Föddes för tidigt. När spädbarn föds före 37 veckor är deras lever ännu mindre välutvecklade och det tar längre tid att effektivt ta bort bilirubin.
• Mat inte bra. Bilirubin avlägsnas i avföring. Dålig utfodring förhindrar spädbarn att tillräckligt med smutsiga blöjor.
• Ha en förälder eller syskon som hade gulsot som spädbarn. Detta tillstånd kan köras i familjer. Det kan vara kopplat till vissa ärvda störningar, till exempel G6PD-brist, vilket får röda blodkroppar att bryta ner för tidigt.
• Föddes till en mamma med typ O eller Rh-negativ blodtyp. Mamma med dessa blodtyper föder ibland barn som har höga nivåer av bilirubin.

Hur diagnostiseras kernicterus?

Kernicterus diagnostiseras oftast hos spädbarn. Ett test som kan användas för att kontrollera bilirubinnivåerna är en ljusmätare. En läkare eller sjuksköterska kommer att kontrollera ditt barns bilirubinnivåer genom att placera ljusmätaren på ditt barns huvud. Ljusmätaren berättar hur mycket bilirubin som finns i ditt barns hud eller deras transkutana bilirubin (TcB).

Om ditt barns TcB-nivå är hög, kan det vara ett tecken på att bilirubin bygger sig upp i kroppen. Din läkare beställer ett bilirubinblodtest.

Kernicterus-behandling

Målet med behandlingen är att minska mängden okonjugerat bilirubin i ett barns kropp innan det kommer till nivåer som orsakar hjärnskada av kernicterus.

Spädbarn med höga bilirubinnivåer behandlas ofta med fototerapi eller ljusterapi.Under denna behandling utsätts barnets nakna kropp för ett speciellt ljus. Ljuset ökar hastigheten med vilken barnets kropp bryter ned okonjugerat bilirubin.

Komplikationer av kernicterus

Spädbarn med kernicterus kan utveckla dessa komplikationer:

• atetoid cerebral pares, en typ av rörelsestörning orsakad av hjärnskada
• brist på muskelton
• muskelryckningar
• problem med att samordna rörelse
• hörselnedsättning och dövhet
• problem med ögonrörelser, inklusive problem med att leta upp
• svårighet att tala
• intellektuell funktionsnedsättning
• färgade baby tänder

Outlook för kernicterus

När symptomen på kernicterus uppträder har hjärnskador redan börjat. Behandlingen kan stoppa men inte vända denna skada. Det är därför det är viktigt att övervaka nyfödda för höga bilirubinnivåer - särskilt om de är i riskzonen - och behandla dem snabbt.