Mastcellaktiveringssyndrom

Innehåll

• Vad är mastcellaktiveringssyndrom?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Finns det några riskfaktorer?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Vad är utsikterna?

Vad är mastcellaktiveringssyndrom?

Mastcellaktiveringssyndrom (MCAS) uppstår när mastcellerna i kroppen släpper ut för mycket av ämnena inuti dem vid fel tidpunkter.

Mastceller är en del av ditt immunsystem. De finns i din benmärg och runt blodkärlen i din kropp.

När du är utsatt för stress eller fara, svarar din mastanrop genom att släppa ut ämnen som kallas medlar. Medlar orsakar inflammation, vilket hjälper din kropp att läka från en skada eller infektion.

Samma svar sker under en allergisk reaktion. Dina mastceller släpper medlar för att ta bort det du är allergisk mot. Om du till exempel är allergisk mot pollen släpper dina mastceller en mediator som heter histamin, vilket får dig att nysa för att bli av med pollen.

Om du har MCAS släpper dina mastceller medlar för ofta och för ofta. Det skiljer sig från en annan mastcellstörning som kallas mastocytos, vilket händer när din kropp skapar för många mastceller.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om MCAS, som enligt The Mastocytosis Society blir allt vanligare.

Vilka är symtomen?

För många medlar kan orsaka symtom i nästan alla system i kroppen.

De vanligast drabbade områdena inkluderar emellertid din hud, nervsystem, hjärta och mag-tarmkanalen. Beroende på hur många medlar som släpps kan dina symtom variera från milda till livshotande.

Symtom du kan uppleva i olika delar av kroppen inkluderar:

• hud: klåda, rodnad, nässelfeber, svettning
• ögon: klåda, vattna
• näsa: klåda, springa, nysa
• mun och hals: klåda, svullnad i tungan eller läpparna, svullnad i halsen som hindrar luft från att komma till lungorna
• lungor: andningsbesvär, väsande andning
• hjärta och blodkärl: lågt blodtryck, snabb hjärtfrekvens
• mage och tarmar: kramper, diarré, illamående, buksmärta
• nervsystem: huvudvärk, yrsel, förvirring, extrem trötthet

I svåra fall kan du utveckla ett livshotande tillstånd som kallas anafylaktisk chock. Detta orsakar ett snabbt blodtrycksfall, en svag puls och en minskning av luftvägarna i lungorna. Det gör det vanligtvis mycket svårt att andas och kräver akut behandling.

Vad orsakar det?

Forskare är inte säkra på vad som orsakar MCAS. En studie från 2013 noterade emellertid att 74 procent av deltagarna med MCAS hade minst en första-grad-släkting som också hade det. Detta antyder att det troligtvis är en genetisk komponent till MCAS.

Finns det några riskfaktorer?

Avsnitt av MCAS utlöses alltid av något, men det kan vara svårt att ta reda på vad utlösaren är.

Några vanliga triggers inkluderar:

• triggare av allergisk typ, som insektsbett eller vissa livsmedel
• läkemedelsinducerade triggers, såsom antibiotika, ibuprofen och smärtstillande medel för opiat
• stressrelaterade triggers, såsom ångest, smärta, snabba temperaturförändringar, träning, alltför trötthet eller en infektion
• luktar, som parfym
• hormonella förändringar, till exempel de som är relaterade till en kvinnas menstruationscykel
• mastcellhyperplasi, vilket är ett sällsynt tillstånd som kan uppstå vid vissa cancerformer och kroniska infektioner

När din läkare inte kan hitta en utlösare kallas den idiopatisk MCAS.

Hur diagnostiseras det?

MCAS kan vara svårt att diagnostisera eftersom dess symtom överlappar dem med många tillstånd.

För att få diagnosen MCAS måste du uppfylla följande kriterier:

• Dina symtom påverkar minst två kroppssystem och är återkommande, och det finns inget annat tillstånd som orsakar dem.
• Blod- eller urintest som utförs under ett avsnitt visar att du har högre nivåer av markörer för medlar än du gör när du inte har ett avsnitt.
• Mediciner som blockerar effekterna av mastcellmedlarna eller deras frisättning gör att dina symtom försvinner.

Innan du diagnostiserar ditt tillstånd kommer din läkare att granska din medicinska historik, ge dig en fysisk undersökning och beställa blod- och urintest för att utesluta andra orsaker till dina symtom.

De kan också få dig att undvika vissa livsmedel eller mediciner under en tid för att minska vad dina triggers kan vara.

De kan också be dig att föra en detaljerad logg över dina avsnitt, inklusive alla nya livsmedel du åt eller mediciner du tog innan det började.

Hur behandlas det?

Det finns inget botemedel mot MCAS, men det finns sätt att hantera dina symtom. Att behandla dina symtom kan också hjälpa till att hitta orsaken till MCAS.

Du kan behöva behandling med:

• H1 eller H2 antihistaminer. Dessa blockerar effekterna av histaminer, som är en av de viktigaste medlarna som frigörs av mastceller.
• Mastcellstabilisatorer. Dessa förhindrar att medlarna frigörs från mastcellerna.
• Antileukotrienes. Dessa blockerar effekterna av leukotriener, en annan vanlig typ av medlare.
• Kortikosteroider. Dessa bör användas som en sista utväg för behandling av ödem eller väsande andning.

För svårare symtom, som anafylaktisk chock, behöver du en injektion av epinefrin. Detta kan göras på ett sjukhus eller med en autoinjektor (EpiPen). Överväg att bära ett medicinskt ID-armband om dina symtom är svåra, åtminstone tills du räknar ut vad dina triggers är.

Vad är utsikterna?

Även om det är ett ovanligt tillstånd kan MCAS ge störande symtom som stör ditt dagliga liv.

Men med korrekt diagnos och behandling kan dina symtom kontrolleras.

När du väl vet vilka faktorer som utlöser ett avsnitt kan du dessutom undvika dem och minska antalet avsnitt du har.