Vad är mesenterisk pannikulit och hur behandlas det?

Innehåll

• Vad är mesenterisk pannikulit?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?
• Hur diagnostiseras det?
• Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?
• Finns det möjliga komplikationer?
• Vad kan du förvänta dig?

Vad är mesenterisk pannikulit?

Mesenterisk pannikulit är en sällsynt sjukdom som påverkar den del av mesenteriet som innehåller fettceller.

Mesenterin är en kontinuerlig vikning av vävnad i buken. Du kanske inte har hört talas om det tidigare, men det är viktigt eftersom det stöder dina tarmar och fäster dem vid bukväggen i din kropp.

Den specifika orsaken till mesenterisk pannikulit är inte känd, men kan vara relaterad till autoimmunsjukdom, bukoperation, skada på buken, bakteriell infektion eller kärlproblem. Det orsakar kronisk inflammation som skadar och förstör fettvävnad i mesenteriet. Med tiden kan detta leda till ärrbildning på mesenterin.

Du kanske hör din läkare kalla mesenterisk pannikulit med ett annat namn, till exempel skleroserande mesenterit. Vissa läkare använder följande för att beskriva stadierna i tillståndet:

• Mesenterisk lipodystrofi är det första steget. En typ av immunsystemceller ersätter fettvävnad i mesenterin.
• Mesenterisk pannikulit är det andra steget. Ytterligare typer av immunsystemceller infiltrerar mesenterin, och mycket inflammation uppstår under detta skede.
• Retractile mesenteritis är det tredje steget. Det är när inflammationen åtföljs av ärrvävnadsbildning i mesenteriet.

Mesenterisk pannikulit är vanligtvis inte livshotande. Det kan försvinna på egen hand, eller så kan det utvecklas till en allvarlig sjukdom. Men medan inflammation är där, kan det orsaka smärta och andra symtom som stör ditt liv. Din läkare kan ge dig medicin för att hantera denna inflammation och kontrollera symtom.

Fortsätt läsa för att lära dig mer.

Vilka är symtomen?

Symtomen varierar från person till person. Den kliniska kursen kan variera från inga symtom till svår och aggressiv sjukdom.

Om det finns tillräckligt mycket inflammation i mesenterin kan svullnaden sätta press på organ nära dina tarmar. Detta tryck kan orsaka magsmärta.

Andra vanliga symtom inkluderar:

• illamående
• kräkningar
• diarre
• förstoppning
• känsla full snabbt efter att du äter
• aptitlöshet
• viktminskning
• uppblåsthet
• klump i buken
• Trötthet
• feber

Symtomen kan pågå i några veckor eller månader och sedan försvinna.

Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?

Även om den exakta orsaken inte är känd, tror läkare att mesenterisk pannikulit kanske är en typ av autoimmun sjukdom.

Normalt bekämpar ditt immunsystem bakterier, virus och andra bakterier som kan göra dig sjuk. Vid en autoimmun sjukdom attackerar ditt immunsystem felaktigt kroppens egna vävnader. I detta fall attackerar den mesenterin. Denna attack producerar inflammation som orsakar symtom.

Autoimmuna sjukdomar har kopplats till gener som körs i familjer. Personer med mesenterisk pannikulit har ofta en förälder, syskon eller annan släkting med en autoimmun sjukdom som reumatoid artrit eller Crohns sjukdom.

Denna sjukdom är totalt sett sällsynt, men den är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor.

Inflammation kan utlösas av skador på buken, vilket kan orsakas av:

• infektion
• kirurgi
• vissa läkemedel
• skador

Cancer kan också orsaka att mesenteriet blir inflammerat och förtjockat. Mesenterisk pannikulit kan drabba personer med dessa cancerformer:

• lymfom
• karcinoida tumörer
• koloncancer
• njurcancer
• prostatacancer
• melanom
• lungcancer
• magcancer

Andra tillstånd som är relaterade till mesenterisk pannikulit inkluderar:

• orbital pseudotumor, som orsakar inflammation och svullnad i det ihåliga utrymmet runt och bakom ögat
• Riedel sköldkörtelhinnor, som får ärrvävnad att bildas i och runt sköldkörteln
• retroperitoneal fibros, vilket får fibrös ärrvävnad att byggas upp runt organ som ligger bakom membranet som linjer och omger andra organ i framsidan av buken
• skleroserande kolangit, en inflammatorisk sjukdom som gör att det bildas ärr i gallkanalerna i levern

Hur diagnostiseras det?

Mesenterisk pannikulit diagnostiseras ofta felaktigt eftersom det är så sällsynt.

Ibland upptäcker läkare sjukdomen förresten när de gör en CT-skanning för att leta efter orsaken till buksmärta. Detta test kan upptäcka några tecken på förtjockning eller ärrbildning i din mesenteri.

För att ställa en diagnos kan din läkare också låta dig genomgå en eller flera blodprover för att leta efter markörer för inflammation i kroppen. Detta inkluderar kontroll av erytrocytsedimentationsgraden och C-reaktiva proteinnivån.

Din läkare kan utföra en biopsi för att bekräfta diagnosen. I detta test tar din läkare bort ett prov av vävnad från din mesenteri och skickar det till ett laboratorium som ska undersökas.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Personer med mesenterisk pannikulit kanske inte behöver behandling. Din läkare kommer att övervaka dina symtom och kan göra upprepade CT-skanningar för att se om inflammationen blir värre. Det är möjligt för mesenterisk pannikulit att försvinna på egen hand inom några veckor eller månader.

Om dina symtom stör dig eller de orsakar komplikationer, kommer din läkare att ge dig medicin för att få ner inflammation i kroppen. Många av läkemedlen som används för att behandla detta tillstånd fungerar genom att undertrycka det överaktiva immunsystemets svar. Kortikosteroidläkemedel används ofta för att behandla mesenterisk pannikulit.

Andra läkemedel som behandlar detta tillstånd inkluderar:

• azathioprine (Imuran)
• colchicine (Colcrys)
• cyklofosfamid
• infliximab (Remicade)
• naltrexon (Revia) i en låg dos
• pentoxifyllin
• talidomid (talomid)

Finns det möjliga komplikationer?

Inflammation i mesenteriet kan ibland leda till blockering i tunntarmen. Detta blockering kan orsaka symtom som illamående, uppblåsthet och smärta, och det kan förhindra dina tarmar från att ta upp näringsämnen från mat du äter, förutom att minska den normala rörelsen framåt av ämnen genom tarmen.

I dessa fall kan kirurgi vara nödvändig för att lindra dina symtom.

Mesenterisk pannikulit har också varit kopplad till cancer, som lymfom, prostatacancer och njurkreft. I en studie 2016 hade 28 procent av personerna med detta tillstånd antingen redan en associerad cancer eller diagnostiserades nyligen med den.

Vad kan du förvänta dig?

Mesenterisk pannikulit är kronisk, men den är vanligtvis inte allvarlig eller livshotande. Men om dina symtom är allvarliga kan de ha en stor effekt på din livskvalitet.

Symtomen kan pågå allt från ett par veckor till många år. Den genomsnittliga tiden är cirka sex månader. Mesenterisk pannikulit kan till och med bli bättre på egen hand.