Myasthenia Gravis

Innehåll

• Vilka är symtomen på myasthenia gravis?
• Vad orsakar myasthenia gravis?
• Hur diagnostiseras myasthenia gravis?
• Behandlingsalternativ för myasthenia gravis
• Medicin
• Borttagning av tymuskörteln
• Plasmautbyte
• Intravenöst immunglobulin
• Livsstilsförändringar
• Komplikationer av myasthenia gravis
• Långsiktiga utsikter

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) är en neuromuskulär sjukdom som orsakar svaghet i skelettmusklerna, vilket är de muskler som din kropp använder för rörelse. Det inträffar när kommunikationen mellan nervceller och muskler försämras. Denna försämring förhindrar avgörande muskelsammandragningar, vilket resulterar i muskelsvaghet.

Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America är MG den vanligaste primära störningen av neuromuskulär överföring. Det är ett relativt sällsynt tillstånd som drabbar mellan 14 och 20 av 100 000 människor i USA.

Vilka är symtomen på myasthenia gravis?

Det viktigaste symptomet på MG är svaghet i de frivilliga skelettmusklerna, som är muskler under din kontroll. Misslyckandet av muskler att dra ihop inträffar normalt eftersom de inte kan svara på nervimpulser. Utan korrekt överföring av impulsen blockeras kommunikationen mellan nerv och muskler och svaghet uppstår.

Svaghet associerad med MG blir vanligtvis värre med mer aktivitet och förbättras med vila. Symtom på MG kan inkludera:

• problem med att prata
• problem att gå uppför trappor eller lyfta föremål
• ansiktsförlamning
• andningssvårigheter på grund av muskelsvaghet
• svårigheter att svälja eller tugga
• Trötthet
• hes röst
• hängande ögonlock
• dubbel syn

Inte alla kommer att ha alla symptom, och graden av muskelsvaghet kan förändras från dag till dag. Svårighetsgraden av symtomen ökar vanligtvis över tiden om den lämnas obehandlad.

Vad orsakar myasthenia gravis?

MG är en neuromuskulär sjukdom som vanligtvis orsakas av ett autoimmunt problem. Autoimmuna störningar uppstår när ditt immunsystem felaktigt attackerar frisk vävnad. I detta tillstånd attackerar antikroppar, som är proteiner som normalt attackerar främmande, skadliga ämnen i kroppen, den neuromuskulära korsningen. Skador på det neuromuskulära membranet minskar effekten av neurotransmittorsubstansen acetylkolin, som är en viktig substans för kommunikation mellan nervceller och muskler. Detta resulterar i muskelsvaghet.

Den exakta orsaken till denna autoimmuna reaktion är oklar för forskare. Enligt Muscular Dystrophy Association är en teori att vissa virala eller bakteriella proteiner kan få kroppen att attackera acetylkolin.

Enligt National Institutes of Health förekommer MG vanligtvis hos personer över 40 år. Kvinnor är mer benägna att diagnostiseras som yngre vuxna, medan män är mer benägna att diagnostiseras vid 60 år eller äldre.

Hur diagnostiseras myasthenia gravis?

Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk undersökning samt ta en detaljerad historia av dina symtom. De kommer också att göra en neurologisk undersökning. Detta kan bestå av:

• kontrollera dina reflexer
• letar efter muskelsvaghet
• kontrollera muskelton
• se till att dina ögon rör sig ordentligt
• testa känsla i olika delar av kroppen
• testa motorfunktioner, som att röra fingret mot näsan

Andra tester som kan hjälpa din läkare att diagnostisera tillståndet inkluderar:

• repetitivt nervstimuleringstest
• blodprovning för antikroppar associerade med MG
• edrofonium (Tensilon) -test: ett läkemedel som heter Tensilon (eller placebo) administreras intravenöst och du uppmanas att utföra muskelrörelser under läkarövervakning
• avbildning av bröstet med CT-skanning eller MR för att utesluta en tumör

Behandlingsalternativ för myasthenia gravis

Det finns inget botemedel mot MG. Målet med behandlingen är att hantera symtom och kontrollera ditt immunsystems aktivitet.

Medicin

Kortikosteroider och immunsuppressiva medel kan användas för att undertrycka immunsystemet. Dessa läkemedel hjälper till att minimera det onormala immunsvaret som uppstår i MG.

Dessutom kan kolinesterashämmare, såsom pyridostigmin (Mestinon), användas för att öka kommunikationen mellan nerver och muskler.

Borttagning av tymuskörteln

Avlägsnande av bröstkörteln, som är en del av immunsystemet, kan vara lämpligt för många patienter med MG. När tymus har tagits bort visar patienter vanligtvis mindre muskelsvaghet.

Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America kommer mellan 10 och 15 procent av personer med MG att ha en tumör i tymus. Tumörer, även de som är godartade, tas alltid bort eftersom de kan bli cancerösa.

Plasmautbyte

Plasmaferes är också känt som ett plasmautbyte. Denna process tar bort skadliga antikroppar från blodet, vilket kan leda till en förbättring av muskelstyrkan.

Plasmaferes är en kortvarig behandling. Kroppen fortsätter att producera de skadliga antikropparna och svagheten kan återkomma. Plasmautbyte är till hjälp före operation eller under tider med extrem MG-svaghet.

Intravenöst immunglobulin

Intravenöst immunglobulin (IVIG) är blodprodukt som kommer från givare. Det används för att behandla autoimmun MG. Även om det inte är helt känt hur IVIG fungerar, påverkar det skapandet och funktionen av antikroppar.

Livsstilsförändringar

Det finns några saker du kan göra hemma för att lindra symtom på MG:

• Få mycket vila för att minimera muskelsvaghet.
• Om du är störd av dubbelsyn, prata med din läkare om du ska ha ögonplåster.
• Undvik stress och värmexponering, eftersom båda kan förvärra symtomen.

Dessa behandlingar kan inte bota MG. Men du ser vanligtvis förbättringar i dina symtom. Vissa individer kan gå i remission, under vilken behandling inte är nödvändig.

Berätta för din läkare om mediciner eller kosttillskott du tar. Vissa läkemedel kan förvärra MG-symtomen. Innan du tar något nytt läkemedel, kontakta din läkare för att säkerställa att det är säkert.

Komplikationer av myasthenia gravis

En av de farligaste potentiella komplikationerna av MG är myasthenic crisis. Detta består av livshotande muskelsvaghet som kan inkludera andningsproblem. Prata med din läkare om dina risker. Om du börjar få svårt att andas eller svälja, ring 911 eller gå direkt till din lokala akutmottagning.

Individer med MG löper högre risk att utveckla andra autoimmuna sjukdomar som lupus och reumatoid artrit.

Långsiktiga utsikter

De långsiktiga utsikterna för MG beror på många faktorer. Vissa människor har bara milda symtom. Andra kan så småningom bli begränsade till en rullstol. Tala med din läkare om vad du kan göra för att minimera svårighetsgraden av din MG. Tidig och korrekt behandling kan begränsa sjukdomsprogression hos många människor.