Vad är Polycythemia Vera, diagnos, symptom och behandling

Innehåll

• Vilka är tecken och symtom
• Hur diagnosen ställs
• Komplikationer av polycytemia vera
• 1. Bildande av blodproppar
• 2. Splenomegali
• 3. Förekomst av andra sjukdomar
• Hur man förhindrar komplikationer
• Möjliga orsaker
• Hur behandlingen görs

Polycytemia Vera är en myeloproliferativ sjukdom hos hematopoietiska celler, som kännetecknas av en okontrollerad proliferation av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Ökningen av dessa celler, särskilt röda blodkroppar, gör blodet tjockare, vilket kan leda till andra komplikationer som förstorad mjälte och ökade blodproppar, vilket ökar risken för trombos, hjärtinfarkt eller stroke eller till och med orsakar andra sjukdomar som akut myeloid leukemi eller myelofibros.

Behandlingen består av att utföra ett förfarande som kallas flebotomi och administrera läkemedel som hjälper till att reglera antalet celler i blodet.

Vilka är tecken och symtom

Det höga antalet röda blodkroppar orsakar en ökning av hemoglobin och blodviskositet, vilket kan orsaka neurologiska symtom som svindel, huvudvärk, ökat blodtryck, synförändringar och övergående ischemiska olyckor.

Dessutom upplever personer med denna sjukdom ofta generaliserad klåda, särskilt efter en varm dusch, svaghet, viktminskning, trötthet, dimsyn, kraftig svettning, ledsvullnad, andfåddhet och domningar, stickningar, sveda eller svaghet hos medlemmarna.

Hur diagnosen ställs

För att diagnostisera sjukdomen måste blodprov utföras, som hos personer med polycytemi vera visar en ökning av antalet röda blodkroppar och i vissa fall en ökning av vita blodkroppar och blodplättar, höga nivåer av hemoglobin och låga nivåer av erytropoietin.

Dessutom kan benmärgsaspiration eller biopsi också utföras för att få ett prov som ska analyseras senare.

Komplikationer av polycytemia vera

Det finns vissa fall av personer med polycytemi vera som inte visar tecken och symtom, men vissa fall kan ge upphov till allvarligare problem:

1. Bildande av blodproppar

Ökningen av blodtjockleken och den därmed minskade flödet och förändringen i antalet blodplättar kan orsaka blodproppar, vilket kan leda till hjärtinfarkt, stroke, lungemboli eller trombos. Lär dig mer om hjärt-kärlsjukdom.

2. Splenomegali

Milten hjälper kroppen att bekämpa infektioner och hjälper till att eliminera skadade blodkroppar. Ökningen av antalet röda blodkroppar eller till och med andra blodkroppar gör att mjälten måste arbeta hårdare än normalt, vilket leder till en ökad storlek. Se mer om splenomegali.

3. Förekomst av andra sjukdomar

Även om det är sällsynt kan polycytemi-vera ge upphov till andra allvarligare sjukdomar, såsom myelofibros, myelodysplastiskt syndrom eller akut leukemi. I vissa fall kan benmärgen också utveckla progressiv fibros och hypocellularitet.

Hur man förhindrar komplikationer

För att förhindra komplikationer, förutom att rekommenderas att följa behandlingen korrekt, är det också viktigt att anta en hälsosammare livsstil, träna regelbundet, vilket förbättrar blodcirkulationen och minskar risken för blodproppar. Rökning bör också undvikas, eftersom det ökar risken för hjärtinfarkt och stroke.

Dessutom bör huden behandlas väl för att minska klåda, bada med varmt vatten, använda en mild duschgel och allergivänlig kräm och undvika extrema temperaturer, vilket kan förvärra blodcirkulationen. För detta bör man undvika exponering för solen under varma perioder på dagen och skydda kroppen mot mycket kallt väder.

Möjliga orsaker

Polycytemia Vera uppstår när en JAK2-gen muteras, vilket orsakar problem vid produktion av blodceller. Detta är en sällsynt sjukdom som förekommer hos cirka 2 av 100 000 personer, vanligtvis över 60 år.

Generellt reglerar den friska organismen produktionsmängden för var och en av de tre typerna av blodkroppar: röda, vita blodkroppar och blodplättar, men i Polycythemia Vera finns det en överdriven produktion av en eller flera typer av blodkroppar.

Hur behandlingen görs

Polycytemia vera är en kronisk sjukdom som inte har botemedel och behandlingen består i att minska överflödiga blodkroppar och kan i vissa fall minska risken för komplikationer:

Terapeutisk flebotomi: Denna teknik består i att dränera blod från venerna, vilket vanligtvis är det första behandlingsalternativet för personer med denna sjukdom. Denna procedur minskar antalet röda blodkroppar, samtidigt som blodvolymen minskas.

Aspirin: Läkaren kan ordinera aspirin i en låg dos, mellan 100 och 150 mg, för att minska risken för blodproppar.

Läkemedel för att minska blodkroppar: Om flebotomi inte räcker för att behandlingen ska vara effektiv kan det vara nödvändigt att ta mediciner som:

• Hydroxyurea, vilket kan minska produktionen av blodkroppar i benmärgen;
• Alpha-interferon, som stimulerar immunförsvaret för att bekämpa överproduktion av blodceller, för människor som inte svarar bra på hydroxiurea;
• Ruxolitinib, som hjälper immunsystemet att förstöra tumörceller och kan förbättra symtomen;
• Läkemedel för att minska klåda, såsom antihistaminer.

Om klåda blir mycket svår kan det vara nödvändigt att ta ultraviolett ljusbehandling eller använda mediciner som paroxetin eller fluoxetin.