Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Innehåll

• Vad är mjukvävnadssarkom?
• Vilka är symtomen på en mjukvävssarkom?
• Vad orsakar mjuka vävnadssarkom?
• Vem riskerar att utveckla en mjukvävssarkom?
• Genetiska riskfaktorer
• Giftig exponering
• Strålningsexponering
• Hur diagnostiseras mjukvävnadssarkom?
• Bildtekniker
• Biopsi
• Iscensättning av cancer
• Vilka är behandlingarna för en mjukvävssarkom?
• Kirurgi
• Kemoterapi
• Strålterapi
• Vilka är de potentiella komplikationerna av mjukvävnadssarkom?
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Vad är mjukvävnadssarkom?

Sarcoma är en typ av cancer som utvecklas i ben eller mjuka vävnader. Din mjukvävnad inkluderar:

• blodkärl
• nerver
• senor
• muskler
• fett
• fibrös vävnad
• hudens nedre lager (inte det yttre lagret)
• fodret i lederna

Flera typer av onormala tillväxter kan förekomma i mjukvävnad. Om en tillväxt är en sarkom, är det en ondartad tumör eller cancer. Malign innebär att delar av tumören kan bryta ut och spridas till omgivande vävnader. Dessa rymda celler rör sig genom kroppen och placeras i levern, lungorna, hjärnan eller andra viktiga organ.

Sarcomas av mjukvävnad är relativt ovanliga, särskilt jämfört med karcinom, en annan typ av malig tumör. Sarcomas kan vara livshotande, särskilt om de diagnostiseras när en tumör redan är stor eller har spridit sig till andra vävnader.

Mjukvävnadsarkomer finns oftast i armar eller ben, men kan också hittas i bagageutrymmet, inre organ, huvud och nacke, och på baksidan av bukhålan.

Det finns många typer av mjukvävnadsarkom. En sarkom kategoriseras av vävnaden i vilken den har vuxit:

• Maligna tumörer i fett kallas liposarkom.
• I glatta muskler runt inre organ är cancerformade sarkomer kända som leiomyosarkom.
• Rhabdomyosarcomas är maligna tumörer i skelettmusklerna. Skelettmuskeln finns i dina armar, ben och andra delar av kroppen. Denna typ av muskler möjliggör rörelse.
• Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är maligniteter som börjar i mag-tarmkanalen eller mag-tarmkanalen.

Även om de också förekommer hos vuxna, är rabdomyosarkom de vanligaste sarkomerna i mjukvävnad hos barn och ungdomar.

Andra mjuka vävnadssarkom som är mycket sällsynta inkluderar:

• neurofibrosarcomas
• ondartade schwannomas
• neurogena sarkom
• synoviala sarkom
• angiosarkom
• Kaposi sarkom
• fibrosarkom
• maligna mesenkymom
• alveolära mjuka sarkom
• epitelioidsarkom
• rensa cellsarkom
• pleomorfa odifferentierade sarkom
• spindelcells tumörer

Vilka är symtomen på en mjukvävssarkom?

I sina tidiga stadier kan en mjukvävnadsarkom inte orsaka några symtom. En smärtfri klump eller massa under huden på din arm eller ben kan vara det första tecknet på en mjukvävssarkom. Om en mjukvävnadsarkom utvecklas i magen, kanske den inte upptäcks förrän den är väldigt stor och pressar på andra strukturer. Du kan ha smärta eller andningssvårigheter från en tumör som trycker på lungorna.

Ett annat möjligt symptom är tarmstoppning. Detta kan inträffa om en mjukvävnadstumör växer i magen. Tumören pressar för hårt mot dina tarmar och förhindrar att mat lätt går igenom. Andra symtom inkluderar blod i avföring eller kräk eller svart, tjockt avföring.

Vad orsakar mjuka vävnadssarkom?

Vanligtvis identifieras inte orsaken till en mjukvävssarkom.

Undantaget från detta är Kaposi sarkom. Kaposi sarkom är en cancer i fodret i blod eller lymfkärl. Denna cancer orsakar lila eller bruna skador på huden. Det beror på infektion med det mänskliga herpesviruset 8 (HHV-8). Det förekommer ofta hos personer med nedsatt immunfunktion, till exempel de som är smittade med HIV, men det kan också uppstå utan HIV-infektion.

Vem riskerar att utveckla en mjukvävssarkom?

Genetiska riskfaktorer

Vissa ärvda eller förvärvade DNA-mutationer eller defekter kan göra dig mer benägna att utveckla en mjukvävnadsarkom:

• Basalcell nevus syndrom ökar din risk för basalcells hudcancer, rabdomyosarkom och fibrosarkom.
• Ärvt retinoblastom orsakar ett slags barnögoncancer, men det kan också öka risken för andra mjuka vävnadssarkom.
• Li-Fraumeni syndrom ökar risken för många typer av cancer, ofta från strålningsexponering.
• Gardners syndrom leder till cancer i magen eller tarmen.
• Neurofibromatosis kan orsaka tumör i nervhölje.
• Tuberös skleros kan leda till rabdomyosarkom.
• Werners syndrom kan orsaka många hälsoproblem, inklusive en ökad risk för alla mjuka vävnadssarkom.

Giftig exponering

Exponering för vissa gifter, som dioxin, vinylklorid, arsenik och herbicider som innehåller fenoxiättiksyra i höga doser kan öka risken för att utveckla sarkom med mjuk vävnad.

Strålningsexponering

Strålningsexponering, särskilt från strålbehandling, kan vara en riskfaktor. Strålbehandling behandlar ofta vanligare cancer som bröstcancer, prostatacancer eller lymfom. Emellertid kan denna effektiva terapi öka din risk för att utveckla vissa andra former av cancer, såsom en mjukvävnadsarkom.

Hur diagnostiseras mjukvävnadssarkom?

Läkare kan vanligtvis bara diagnostisera mjukvävnadsarkom när tumören blir tillräckligt stor för att märka det eftersom det finns mycket få tidiga symtom. När cancer orsakar kännbara tecken kan den redan spridas till andra vävnader och organ i kroppen.

Om din läkare misstänker en mjukvävnadsarkom, får de en fullständig familjehistoria för att se om andra medlemmar i din familj kan ha haft några sällsynta former av cancer. Du kommer sannolikt också ha en fysisk undersökning för att kontrollera din allmänna hälsa. Detta kan hjälpa dig att bestämma vilka behandlingar som är bäst för dig.

Bildtekniker

Din läkare kommer att studera tumörens placering med hjälp av avbildningsskanningar som enkla röntgenstrålar eller en CT-skanning. CT-skanningen kan också innebära att man använder ett injicerat färgämne för att göra tumören lättare att se. Din läkare kan också beställa en MRI, PET-skanning eller ultraljud.

Biopsi

I slutändan måste en biopsi bekräfta diagnosen. Detta test innebär vanligtvis att infoga en nål i en tumör och ta bort ett litet prov.

I vissa fall kan din läkare använda en skalpell för att skära bort en del av tumören så att det är lättare att undersöka. Andra gånger, särskilt om tumören trycker på ett viktigt organ som tarmarna eller lungorna, kommer din läkare att ta bort hela tumören och omgivande lymfkörtlar.

Vävnaden från tumören kommer att undersökas under ett mikroskop för att bestämma om tumören är godartad eller malign. En godartad tumör invaderar inte annan vävnad, men en malig tumör kan.

Några andra tester som utförts på ett tumörprov från en biopsi inkluderar:

• immunohistokemi, som letar efter antigener eller platser på tumörceller till vilka vissa antikroppar kan fästa
• cytogen analys, som letar efter förändringar i tumörcellernas kromosomer
• fluorescens in situ-hybridisering (FISH), ett test för att leta efter vissa gener eller korta bitar av DNA
• flödescytometri, som är ett test som tittar på antalet celler, deras hälsa och närvaron av tumörmarkörer på cellytan

Iscensättning av cancer

Om din biopsi bekräftar cancer kommer din läkare att gradera och skicka cancern genom att titta på cellerna under mikroskopet och jämföra dem med normala celler av den typen av vävnad. Iscenesättning är baserat på tumörens storlek, tumörens grad (hur troligt det är att sprida sig, rangordnade grad 1 [låg] till grad 3 [hög]), och om cancern har spridit sig till lymfkörtlar eller andra platser. Följande är de olika stadierna:

• Steg 1A: tumören är 5 cm eller mindre i storlek, grad 1, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
• Steg 1B: tumör är större än 5 cm, grad 1, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
• Steg 2A: tumör är 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
• Steg 2B: tumör är större än 5 cm, grad 2, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
• Steg 3A: tumör är större än 5 cm, grad 3, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser ELLER tumör är någon storlek och cancer har spridit sig till närliggande lymfkörtlar men inte till andra platser
• Steg 4: tumör är av vilken storlek som helst och vilken klass som helst och har spridit sig till lymfkörtlar och / eller till andra platser

Vilka är behandlingarna för en mjukvävssarkom?

Mjukvävnadsarkom är sällsynt, och det är bäst att söka behandling på en anläggning som är bekant med din typ av cancer.

Behandlingen beror på platsen för tumören och den exakta celltyp som tumören härstammar från (till exempel muskel, nerv eller fett). Om tumören har metastaserat eller spridit sig till andra vävnader påverkar detta också behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling är den vanligaste initiala terapin. Din läkare tar bort tumören och en del av den omgivande friska vävnaden och testar för att se om vissa tumörceller fortfarande kan finnas kvar i kroppen. Om tumören finns på andra kända platser kan din läkare också ta bort dessa sekundära tumörer.

Din läkare kan också behöva ta bort omgivande lymfkörtlar, som är små organ i immunsystemet. Lymfkörtlar är ofta de första platserna där tumörceller sprider sig.

Tidigare skulle läkare ofta behöva amputera en lem som hade tumörer. Nu kan användning av avancerad kirurgisk teknik, strålning och kemoterapi ofta rädda en lem. Emellertid kan stora tumörer som påverkar stora blodkärl och nerver fortfarande kräva amputation i lemmarna.

Riskerna med kirurgi inkluderar:

• blödning
• infektion
• skador på närliggande nerver
• reaktioner på anestesi

Kemoterapi

Kemoterapi används också för att behandla vissa mjuka vävnadsarkom. Kemoterapi är användning av giftiga läkemedel för att döda celler som delar sig och multiplicerar snabbt, till exempel tumörceller. Kemoterapi skadar också andra celler som delar sig snabbt, såsom benmärgsceller, tarmens foder eller hårsäckar. Denna skada leder till många biverkningar. Men om cancerceller sprider sig utöver den ursprungliga tumören, kan kemoterapi effektivt döda dem innan de börjar bilda nya tumörer och skada vitala organ.

Kemoterapi dödar inte alla mjuka vävnadssarkom. Emellertid behandlar kemoterapimetoder effektivt en av de vanligaste sarkomema, rhabdomyosarkom. Läkemedel som doxorubicin (Adriamycin) och dactinomycin (Cosmegen) kan också behandla mjuka vävnadssarkom. Det finns många andra läkemedel som är specifika för den vävnadstyp som tumören startade i.

Strålterapi

Vid strålbehandling skadar högenergi-strålar av partiklar som röntgenstrålar eller gammastrålar DNA från celler. Snabbt uppdelade celler som tumörceller är mycket mer benägna att dö av denna exponering än normala celler, även om vissa normala celler också dör. Ibland kombinerar läkare kemoterapi och strålbehandling för att göra var och en mer effektiv och döda fler tumörceller.

Biverkningarna av kemoterapi och strålning inkluderar:

• illamående
• kräkningar
• viktminskning
• håravfall
• nervsmärta
• andra biverkningar som är specifika för varje typ av läkemedelsregim

Vilka är de potentiella komplikationerna av mjukvävnadssarkom?

Komplikationer från själva tumören beror på tumörens plats och storlek. Tumören kan pressa på viktiga strukturer såsom:

• lungor
• tarmar
• nerver
• blodkärl

Tumören kan också invadera och skada närliggande vävnader. Om tumören metastaserar, vilket innebär att celler bryter av och hamnar på andra platser, såsom följande, kan nya tumörer växa i dessa organ:

• ben
• hjärna
• lever
• lunga

På dessa platser kan tumörer orsaka omfattande och livshotande skador.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Långsiktig överlevnad från en mjukvävnadssarkom beror på den specifika typen av sarkom. Outlook beror också på hur avancerad cancern är när den först diagnostiserades.

Steg 1-cancer kommer sannolikt att vara mycket lättare att behandla än cancer i steg 4 och har en högre överlevnadsgrad. En tumör som är liten, inte har spridit sig ut i omgivande vävnader och är på en lättillgänglig plats, till exempel underarmen, kommer att vara lättare att behandla och ta bort helt med operation.

En tumör som är stor, omgiven av många blodkärl (som gör operation svår) och som har metastaserat till levern eller lungan är mycket svårare att behandla.

Chanserna för återhämtning beror på:

• tumörens plats
• celltypen
• tumörens klass och stadium
• huruvida tumören kan tas bort kirurgiskt eller inte
• din ålder
• din hälsa
• om tumören är återkommande eller ny

Efter den första diagnosen och behandlingen måste du besöka din läkare ofta för kontroller även om tumören är i remission, vilket innebär att den inte kan upptäckas eller inte växer. Röntgenbilder, CT-skanningar och MR-skanningar kan vara nödvändiga för att kontrollera om någon tumör har återkommit på sin ursprungliga plats eller på andra platser i din kropp.