Sekundär polycytemi (sekundär erytrocytos)

Innehåll

• Översikt
• Sekundär mot primär
• Tekniskt namn
• Orsaker till sekundär polycytemi
• Riskfaktorer för sekundär polycytemi
• Symtom på sekundär polycytemi
• Diagnos och behandling av sekundär polycytemi
• När ska man inte sänka antalet röda blodkroppar
• Syn

Översikt

Sekundär polycytemi är överproduktion av röda blodkroppar. Det får ditt blod att tjockna, vilket ökar risken för stroke. Det är ett sällsynt tillstånd.

De röda blodkropparnas primära funktion är att transportera syre från lungorna till alla celler i kroppen.

Röda blodkroppar tillverkas ständigt i din benmärg. Om du flyttar till en högre höjd där syre är sällsynta kommer din kropp att känna av detta och börja producera fler röda blodkroppar efter några veckor.

Sekundär mot primär

Sekundär polycytemi betyder att något annat tillstånd orsakar att din kropp producerar för många röda blodkroppar.

Vanligtvis har du ett överskott av hormonet erytropoietin (EPO) som driver produktionen av röda blodkroppar.

Orsaken kan vara:

• andningsstopp som sömnapné
• lung- eller hjärtsjukdom
• användning av läkemedel som förbättrar prestanda

Primär polycytemi är genetisk. Det orsakas av en mutation i benmärgscellerna, som producerar dina röda blodkroppar.

Sekundär polycytemi kan också ha en genetisk orsak. Men det är inte från en mutation i dina benmärgsceller.

Vid sekundär polycytemi blir din EPO-nivå hög och du har ett högt antal röda blodkroppar. I primär polycytemi kommer antalet röda blodkroppar att vara högt, men du har en låg nivå av EPO.

Tekniskt namn

Sekundär polycytemi är nu tekniskt känd som sekundär erytrocytos.

Polycytemi avser alla typer av blodkroppar - röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Erytrocyter är endast de röda blodkropparna, vilket gör erytrocytos till det accepterade tekniska namnet för detta tillstånd.

Orsaker till sekundär polycytemi

De vanligaste orsakerna till sekundär polycytemi är:

• sömnapné
• rökning eller lungsjukdom
• fetma
• hypoventilation
• Pickwickian syndrom
• kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)
• diuretika
• prestandaförbättrande läkemedel, inklusive EPO, testosteron och anabola steroider

Andra vanliga orsaker till sekundär polycytemi inkluderar:

• kolmonoxid-förgiftning
• bor på hög höjd
• njursjukdom eller cystor

Slutligen kan vissa sjukdomar få din kropp att överproducera hormonet EPO, vilket stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Några av de förhållanden som kan orsaka detta är:

• vissa hjärntumörer (cerebellär hemangioblastom, meningiom)
• tumör i bisköldkörteln
• hepatocellulär (lever) cancer
• njurcancer (njure) cancer
• binjuretumör
• godartade myom i livmodern

I, orsaken till sekundär polycytemi kan vara genetisk. Detta beror vanligtvis på mutationer som orsakar att dina röda blodkroppar tar upp onormala mängder syre.

Riskfaktorer för sekundär polycytemi

Riskfaktorerna för sekundär polycytemi (erytrocytos) är:

• fetma
• alkoholmissbruk
• rökning
• högt blodtryck (högt blodtryck)

En nyligen upptäckt risk är att ha en hög distributionsbredd för röda blodkroppar (RDW), vilket innebär att storleken på dina röda blodkroppar kan variera mycket. Detta är också känt som anisocytos.

Symtom på sekundär polycytemi

Symtom på sekundär polycytemi inkluderar:

• andningssvårigheter
• bröst- och buksmärta
• Trötthet
• svaghet och muskelsmärta
• huvudvärk
• ringar i öronen (tinnitus)
• suddig syn
• brännande eller "nålar" känsla i händer, armar, ben eller fötter
• mental tröghet

Diagnos och behandling av sekundär polycytemi

Din läkare vill bestämma både sekundär polycytemi och dess bakomliggande orsak. Din behandling beror på den bakomliggande orsaken.

Läkaren kommer att ta en medicinsk historia, fråga dig om dina symtom och fysiskt undersöka dig. De beställer avbildningstester och blodprover.

En av de sekundära polycytemiindikationerna är ett hematokrit-test. Detta är en del av en komplett blodpanel. Hematokrit är ett mått på koncentrationen av röda blodkroppar i ditt blod.

Om din hematokrit är hög och du också har höga EPO-nivåer kan det vara ett tecken på sekundär polycytemi.

De viktigaste behandlingarna för sekundär polycytemi är:

• lågdosaspirin för att tunna blodet
• blodutsläpp, även känd som flebotomi eller venesektion

Lågdosaspirin fungerar som ett blodförtunnande medel och kan minska risken för stroke (trombos) på grund av överproduktion av röda blodkroppar.

Att dra upp till en halv liter blod minskar koncentrationen av röda blodkroppar i blodet.

Din läkare kommer att avgöra hur mycket blod som ska dras och hur ofta. Förfarandet är nästan smärtfritt och har låg risk. Du måste vila efter ett bloduttag och se till att ha ett mellanmål och mycket vätska efteråt.

Din läkare kan också ordinera vissa mediciner för att lindra dina symtom.

När ska man inte sänka antalet röda blodkroppar

I vissa fall kommer din läkare att välja att inte sänka ditt förhöjda antal röda blodkroppar. Till exempel, om ditt ökade antal är en reaktion på rökning, exponering av kolmonoxid eller hjärt- eller lungsjukdom, kan du behöva extra röda blodkroppar för att få tillräckligt med syre till kroppen.

Långvarig syrebehandling kan då vara ett alternativ. När mer syre kommer till lungorna kompenserar din kropp genom att producera färre röda blodkroppar. Detta minskar blodtjockleken och risken för stroke. Din läkare kan hänvisa dig till en lungläkare för syrebehandling.

Syn

Sekundär polycytemi (erytrocytos) är ett sällsynt tillstånd som får ditt blod att tjockna och ökar risken för stroke.

Det beror vanligtvis på ett underliggande tillstånd, som kan variera i svårighetsgrad från sömnapné till allvarlig hjärtsjukdom. Om det underliggande tillståndet inte är allvarligt kan de flesta med sekundär polycytemi förvänta sig en normal livslängd.

Men om polycytemi gör blodet extremt visköst, finns det en ökad risk för stroke.

Sekundär polycytemi kräver inte alltid behandling. Vid behov är behandlingen vanligtvis lågdosaspirin eller bloddragning (flebotomi).