Evans syndrom - symtom och behandling

Innehåll

• Vad orsakar
• Signaler och symtom
• Hur behandlingen görs

Evans syndrom, även känt som anti-fosfolipidsyndrom, är en sällsynt autoimmun sjukdom, där kroppen producerar antikroppar som förstör blod.

Vissa patienter med denna sjukdom kan bara ha förstört vita blodkroppar eller bara röda blodkroppar, men hela blodstrukturen kan skadas när det gäller Evans syndrom.

Ju tidigare en korrekt diagnos av detta syndrom görs, desto lättare kontrolleras symtomen och därmed har patienten en bättre livskvalitet.

Vad orsakar

Faktorn som främjar detta syndrom är fortfarande okänd, och både symtomen och utvecklingen av denna sällsynta sjukdom skiljer sig mycket från fall till fall, beroende på den del av blodet som attackeras av antikropparna.

Signaler och symtom

När de röda blodkropparna skadas, sänker blodnivån, utvecklar patienten de typiska symtomen på anemi. I de fall där blodplättarna ska förstöras, är patienten mer mottaglig för bildandet av blåmärken och blödningar än i fallet med huvudtrauma kan orsaka dödliga hjärnblödningar och när det är den vita delen av blodet som påverkas är patienten mer mottaglig för infektioner tillsammans med större svårigheter att återhämta sig.

Det är vanligt att patienter med Evans syndrom har andra autoimmuna sjukdomar, till exempel lupus eller reumatoid artrit.

Utvecklingen av sjukdomen är oväntad och i många fall följs episoderna av stor förstörelse av blodkroppar av långa perioder av remission, medan vissa allvarligare fall utvecklas kontinuerligt utan förbättringsperioder.

Hur behandlingen görs

Behandlingen syftar till att stoppa produktionen av antikroppar som förstör blodet. Behandlingen botar inte sjukdomen, men den hjälper till att minska symtomen, såsom anemi eller trombos.

Användning av steroider rekommenderas eftersom de undertrycker immunförsvaret och minskar produktionen av antikroppar, avbryter eller minskar graden av förstöring av blodkroppar.

Ett annat alternativ är injektionen av immunglobuliner för att förstöra överflödiga antikroppar som produceras av kroppen eller till och med kemoterapi, vilket stabiliserar patienten.
I de allvarligaste fallen är borttagning av mjälten en form av behandling, liksom blodtransfusion.