Hjärta på utsidan av bröstet: Varför det händer och hur man behandlar det

Innehåll

• Vad som orsakar denna missbildning
• Vad händer när hjärtat är utanför bröstet
• Vilka är behandlingsalternativen
• Hur man bekräftar diagnosen

Ectopia cordis, även känd som hjärt ektopi, är en mycket sällsynt missbildning där barnets hjärta ligger utanför bröstet, under huden. Vid denna missbildning kan hjärtat vara beläget helt utanför bröstet eller endast delvis utanför bröstet.

I de flesta fall finns det andra associerade missbildningar och därför är den genomsnittliga livslängden några timmar, och de flesta barn slutar inte överleva efter den första dagen i livet. Ectopia cordis kan identifieras under graviditetens första trimester, genom ultraljudundersökning, men det finns också sällsynta fall där missbildningen först kan observeras efter födseln.

Förutom defekter i hjärtat är denna sjukdom också associerad med defekter i strukturen i bröstet, buken och andra organ, såsom tarmarna och lungorna. Detta problem måste behandlas med kirurgi för att sätta tillbaka hjärtat, men risken för död är hög.

Vad som orsakar denna missbildning

Den specifika orsaken till ectopia cordis är ännu inte känd, men det är möjligt att missbildningen uppstår på grund av en felaktig utveckling av bröstbenet, vilket slutar vara frånvarande och låter hjärtat passera ut ur bröstet, även under graviditeten.

Vad händer när hjärtat är utanför bröstet

När barnet föds med hjärtat ur bröstet har det vanligtvis också andra hälsokomplikationer som:

• Defekter i hjärtats funktion;
• Defekter i membranet, vilket leder till andningssvårigheter;
• Tarmen är inte på plats.

Barnet med ectopia cordis har större chans att överleva när problemet bara är hjärtans dåliga läge utan andra komplikationer.

Vilka är behandlingsalternativen

Behandling är endast möjlig genom kirurgi för att ersätta hjärtat och rekonstruera defekter i bröstet eller andra organ som också har påverkats. Kirurgi görs vanligtvis under de första dagarna av livet, men det beror på sjukdomens svårighetsgrad och barnets hälsa.

Cordis ecotopia är dock ett allvarligt problem och leder i de flesta fall till döden under de första dagarna av livet, även när kirurgi utförs. Föräldrar till barn med denna sjukdom kan göra genetiska tester för att bedöma risken för att problemet upprepas eller andra genetiska defekter under nästa graviditet.

I fall där barnet lyckas överleva är det vanligtvis nödvändigt att tillgripa flera operationer under hela sitt liv, samt att upprätthålla regelbunden medicinsk vård, för att säkerställa att det inte finns några livshotande komplikationer.

Hur man bekräftar diagnosen

Diagnosen kan ställas från den 14: e graviditetsveckan genom konventionella och morfologiska ultraljudsundersökningar. Efter diagnos av problemet bör andra ultraljudundersökningar göras ofta för att övervaka fostrets utveckling och förvärras eller inte av sjukdomen, så att förlossningen genom kejsarsnitt planeras.