Koarktation av aorta

Aortan transporterar blod från hjärtat till kärlen som förser kroppen med blod. Om en del av aortan smalnar är det svårt för blod att passera genom artären. Detta kallas koarktation av aorta. Det är en typ av fosterskada.

Den exakta orsaken till koarktation av aorta är okänd. Det härrör från abnormiteter i utvecklingen av aortan före födseln.

Aortakoarktation är vanligare hos personer med vissa genetiska störningar, såsom Turners syndrom.

Aortakoarktation är en av de vanligaste hjärtsjukdomarna som förekommer vid födseln (medfödda hjärtfel). Denna abnormitet står för cirka 5% av alla medfödda hjärtfel. Det diagnostiseras oftast hos barn eller vuxna under 40 år.

Människor som har detta problem med sin aorta kan också ha ett svagt område i blodkärlväggen i hjärnan. Denna svaghet får blodkärlet att bula eller ballong ut. Detta är känt som en bäraneurysm. Det kan öka risken för stroke.

Koarktation av aorta kan ses med andra medfödda hjärtfel, såsom:

• Bicuspid aortaklaff
• Aortastenos
• Ventrikelseptumdefekt
• Patent ductus arteriosus

Symtomen beror på hur mycket blod som kan flöda genom artären. Andra hjärtfel kan också spela en roll.

Cirka hälften av nyfödda med detta problem kommer att ha symtom under de första dagarna av livet. Dessa kan inkludera andning snabbt, problem med att äta, ökad irritabilitet och ökad sömnighet eller att bli dåligt lyhörd. I svåra fall kan barnet få hjärtsvikt och chock.

I mildare fall kan symtomen inte utvecklas förrän barnet har nått tonåren. Symtom inkluderar:

• Bröstsmärta
• Kalla fötter eller ben
• Yrsel eller svimning
• Minskad förmåga att träna
• Underlåtenhet att frodas
• Benkramper med träning
• Näsblödning
• Dålig tillväxt
• Dunkande huvudvärk
• Andnöd

Det kan också finnas inga symtom.

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och kontrollera blodtrycket och pulsen i armar och ben.

• Pulsen i ljumskområdet (lårbenet) eller fötterna blir svagare än pulsen i armarna eller nacken (halspulsådern). Ibland känns inte lårbenspulsen alls.
• Blodtrycket i benen är vanligtvis svagare än i armarna. Blodtrycket är vanligtvis högre i armarna efter spädbarn.

Leverantören använder ett stetoskop för att lyssna på hjärtat och leta efter murrurer. Människor med aortakoarktation har ofta en hårdljudande mumling som kan höras under vänster krage eller från baksidan. Andra typer av murmur kan också vara närvarande.

Coarctation upptäcks ofta under en nyfödds första undersökning eller en well-baby-undersökning. Att ta pulsen i ett spädbarn är en viktig del av undersökningen, eftersom det kanske inte finns några andra symtom förrän barnet är äldre.

Tester för att diagnostisera detta tillstånd kan innefatta:

• Hjärtkateterisering och aortografi
• Bröstkorgsröntgen
• Ekokardiografi är det vanligaste testet för att diagnostisera detta tillstånd, och det kan också användas för att övervaka personen efter operationen
• Hjärt-CT kan behövas hos äldre barn
• MR- eller MR-angiografi på bröstet kan behövas hos äldre barn

Både Doppler-ultraljud och hjärtkateterisering kan användas för att se om det finns några skillnader i blodtryck i olika delar av aortan.

De flesta nyfödda med symtom kommer att opereras direkt efter födseln eller strax därefter. De kommer först att få läkemedel för att stabilisera dem.

Barn som diagnostiseras när de är äldre behöver också operation. I de flesta fall är symtomen inte lika allvarliga, så det kan ta mer tid att planera för operation.

Under operationen kommer den smala delen av aortan att tas bort eller öppnas.

• Om problemområdet är litet kan de två fria ändarna av aorta anslutas igen. Detta kallas en end-to-end anastomos.
• Om en stor del av aortan avlägsnas kan ett transplantat eller en av patientens egna artärer användas för att fylla gapet. Transplantatet kan vara konstgjord eller från en kadaver.

Ibland kommer läkare att försöka sträcka ut den smala delen av aortan genom att använda en ballong som breddas inuti blodkärlet. Denna typ av procedur kallas en ballongangioplastik. Det kan göras istället för operation, men det har en högre misslyckande.

Äldre barn behöver vanligtvis läkemedel för att behandla högt blodtryck efter operationen. Vissa kommer att behöva livslång behandling för detta problem.

Koarktation av aorta kan botas med kirurgi. Symtom blir snabbt bättre efter operationen.

Det finns dock en ökad risk för dödsfall på grund av hjärtproblem bland dem som har fått reparerad aorta. Livsmedelsuppföljning med en kardiolog uppmuntras.

Utan behandling dör de flesta före 40 års ålder. Av den anledningen rekommenderar läkare oftast att personen får operation före 10 års ålder. Oftast görs kirurgi för att fixa koarktationen under spädbarn.

Förträngning eller koarktation av artären kan återvända efter operationen. Detta är mer troligt hos personer som opererades som nyfödd.

Komplikationer som kan uppstå före, under eller strax efter operationen inkluderar:

• Ett område av aortan blir mycket stort eller ballonger ut
• Riv i aortaväggen
• Bristning av aorta
• Blödning i hjärnan
• Tidig utveckling av kranskärlssjukdom (CAD)
• Endokardit (infektion i hjärtat)
• Hjärtsvikt
• Heshet
• Njurproblem
• Förlamning av den nedre delen av kroppen (en sällsynt komplikation vid operation för att reparera koarktation)
• Allvarligt högt blodtryck
• Stroke

Långvariga komplikationer inkluderar:

• Fortsatt eller upprepad förträngning av aorta
• Endokardit
• Högt blodtryck

Ring din leverantör om:

• Du eller ditt barn har symtom på aorta
• Du utvecklar svimning eller bröstsmärta (det kan vara tecken på ett allvarligt problem)

Det finns inget känt sätt att förhindra denna störning. Att vara medveten om din risk kan dock leda till tidig diagnos och behandling.

Aorta koarktation

• Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning

• Koarktation av aorta

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi: den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2019: kap 75.