Feokromocytom

Feokromocytom är en sällsynt tumör i binjurvävnaden. Det resulterar i frisättning av för mycket adrenalin och noradrenalin, hormoner som styr hjärtfrekvensen, ämnesomsättningen och blodtrycket.

Feokromocytom kan förekomma som en enda tumör eller som mer än en tillväxt. Det utvecklas vanligtvis i mitten (medulla) av en eller båda binjurarna. Binjurarna är två triangelformade körtlar. En körtel ligger ovanpå varje njure. I sällsynta fall förekommer feokromocytom utanför binjurarna. När det gör det är det vanligtvis någon annanstans i buken.

Mycket få feokromocytom är cancerösa.

Tumörerna kan förekomma i alla åldrar, men de är vanligast från tidig till mitten av vuxenlivet.

I få fall kan tillståndet också ses bland familjemedlemmar (ärftliga).

De flesta med denna tumör har attacker av en uppsättning symtom, som händer när tumören frigör hormoner. Attacken varar vanligtvis från några minuter till timmar. Uppsättningen av symtom inkluderar:

• Huvudvärk
• Hjärtklappning
• Svettas
• Högt blodtryck

När tumören växer ökar attackerna ofta i frekvens, längd och svårighetsgrad.

Andra symtom som kan uppstå inkluderar:

• Buksmärta eller bröstsmärta
• Irritabilitet, nervositet
• Blekhet
• Viktminskning
• Illamående och kräkningar
• Andnöd
• Krampanfall
• Sömnproblem

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Du kommer att bli tillfrågad om din medicinska historia och symtom.

Utförda tester kan inkludera:

• CT-skanning i buken
• Binjurebiopsi
• Katekolaminer blodprov (serumkatekolaminer)
• Glukostest
• Metanephrine blodprov (serum metanephrine)
• Ett avbildningstest kallat en MIBG scintiscan
• MR i buken
• Urinkatekolaminer
• Urinmetanefrin
• PET-skanning av buken

Behandling innebär att man tar bort tumören med kirurgi. Det är viktigt att stabilisera blodtrycket och pulsen med vissa läkemedel före operationen. Du kan behöva stanna på sjukhuset och kontrollera dina vitala tecken noggrant runt operationstiden. Efter operationen kommer dina vitala tecken att övervakas kontinuerligt på en intensivvårdsavdelning.

När tumören inte kan avlägsnas kirurgiskt måste du ta medicin för att hantera den. En kombination av läkemedel behövs vanligtvis för att kontrollera effekterna av extra hormoner. Strålbehandling och kemoterapi har inte varit effektiva för att bota denna typ av tumör.

De flesta som har icke-cancerösa tumörer som tas bort med kirurgi lever fortfarande efter 5 år. Tumörerna kommer tillbaka hos vissa människor. Nivåerna av hormonerna noradrenalin och adrenalin återgår till det normala efter operationen.

Fortsatt högt blodtryck kan uppstå efter operationen. Standardbehandlingar kan vanligtvis kontrollera det höga blodtrycket.

Människor som har behandlats framgångsrikt för feokromocytom bör testa då och då för att se till att tumören inte har återvänt. Nära familjemedlemmar kan också dra nytta av testning, eftersom vissa fall ärvs.

Ring din leverantör om du:

• Har symtom på feokromocytom, såsom huvudvärk, svettning och hjärtklappning
• Hade ett feokromocytom tidigare och dina symtom återkommer

Kromaffintumörer; Paraganglionom

• Endokrina körtlar
• Binjuremetastaser - CT-skanning
• Adrenal tumör - CT
• Binjurens hormonsekretion

National Cancer Institute webbplats. Pheokromocytom och paragangliombehandling (PDQ) - hälso-professionell version. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Uppdaterad 23 september 2020. Åtkomst till 14 oktober 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: vuxna och barn. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Hantering av feokromocytom. I: Cameron AM, Cameron JL, red. Nuvarande kirurgisk terapi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.