Carcinoid syndrom

Carcinoid syndrom är en grupp av symtom associerade med karcinoida tumörer. Dessa är tumörer i tunntarmen, tjocktarmen, blindtarmen och luftrören i lungorna.

Carcinoid syndrom är ett mönster av symtom som ibland ses hos personer med karcinoida tumörer. Dessa tumörer är sällsynta och växer ofta långsamt. De flesta karcinoida tumörer finns i mag-tarmkanalen och lungorna.

Carcinoid syndrom förekommer hos mycket få personer med karcinoida tumörer efter att tumören har spridit sig till levern eller lungan.

Dessa tumörer frigör för mycket av hormonet serotonin, liksom flera andra kemikalier. Hormonerna gör att blodkärlen öppnas (vidgas). Detta orsakar karcinoidsyndrom.

Carcinoid syndrom består av fyra huvudsymptom inklusive:

• Rodnad (ansikte, nacke eller övre bröst), såsom vidgade blodkärl som ses på huden (telangiectasias)
• Andningssvårigheter som väsande andning
• Diarre
• Hjärtproblem, som läckande hjärtklaffar, långsam hjärtslag, lågt eller högt blodtryck

Symtom uppstår ibland genom fysisk ansträngning eller genom att äta eller dricka saker som blåmuggost, choklad eller rött vin.

De flesta av dessa tumörer finns när tester eller procedurer görs av andra skäl, till exempel vid magkirurgi.

Om en fysisk undersökning görs kan vårdgivaren hitta tecken på:

• Hjärtklaffproblem, såsom murmur
• Niacinbristsjukdom (pellagra)

Tester som kan göras inkluderar:

• 5-HIAA-nivåer i urinen
• Blodprov (inklusive serotonin- och kromograninblodprov)
• CT- och MR-skanning av bröstet eller buken
• Ekokardiogram
• Radiomärkt skanning av oktreotid

Kirurgi för att ta bort tumören är vanligtvis den första behandlingen. Det kan permanent bota tillståndet om tumören avlägsnas helt.

Om tumören har spridit sig till levern, innebär behandlingen något av följande:

• Avlägsnande av leverområden som har tumörceller
• Skicka (infusera) medicin direkt i levern för att förstöra tumörerna

När hela tumören inte kan avlägsnas kan avlägsnande av stora delar av tumören ("debulking") hjälpa till att lindra symtomen.

Octreotid (Sandostatin) eller lanreotid (Somatuline) injektioner ges till personer med avancerade karcinoida tumörer som inte kan avlägsnas med kirurgi.

Personer med karcinoidsyndrom bör undvika alkohol, stora måltider och livsmedel med mycket tyramin (åldrade ostar, avokado, många bearbetade livsmedel), eftersom de kan utlösa symtom.

Vissa vanliga läkemedel, såsom selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), såsom paroxetin (Paxil) och fluoxetin (Prozac), kan förvärra symtomen genom att öka nivåerna av serotonin. Sluta dock INTE ta dessa läkemedel såvida inte din leverantör säger att du ska göra det.

Lär dig mer om karcinoidsyndrom och få stöd från:

• Carcinoid Cancer Foundation - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuroendocrine Tumor Research Foundation - netrf.org/for-patients/

Utsikterna hos personer med karcinoidsyndrom skiljer sig ibland från utsikterna hos personer som har karcinoida tumörer utan syndromet.

Prognos beror också på tumörplatsen. Hos personer med syndromet har tumören vanligtvis spridit sig till levern. Detta sänker överlevnadsgraden. Människor med karcinoid syndrom är också mer benägna att ha en separat cancer (andra primär tumör) samtidigt. Sammantaget är prognosen vanligtvis utmärkt.

Komplikationer av karcinoidsyndrom kan inkludera:

• Ökad risk för fall och skada (från lågt blodtryck)
• Tarmobstruktion (från tumör)
• Gastrointestinal blödning
• Hjärtklaffssvikt

En dödlig form av karcinoid syndrom, karcinoid kris, kan uppstå som en bieffekt av kirurgi, anestesi eller kemoterapi.

Kontakta din leverantör för en tid om du har symtom på karcinoidsyndrom.

Behandling av tumören minskar risken för karcinoidsyndrom.

Flush syndrom; Argentaffinom syndrom

• Serotoninupptag

National Cancer Institute webbplats. Gastrointestinal karcinoidtumörbehandling (vuxen) (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Uppdaterad 16 september 2020. Åtkomst till 14 oktober 2020.

Öberg K. Neuroendokrina tumörer och relaterade störningar. I: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 45.

Wolin EM, Jensen RT. Neuroendokrina tumörer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 219.