Ärftlig amyloidos

Ärftlig amyloidos är ett tillstånd där onormala proteinavlagringar (kallas amyloid) bildas i nästan alla vävnader i kroppen. Skadliga avlagringar bildas oftast i hjärtat, njurarna och nervsystemet. Dessa proteinavlagringar skadar vävnaderna och stör hur organ fungerar.

Ärftlig amyloidos överförs från föräldrar till sina barn (ärftliga). Gener kan också spela en roll vid primär amyloidos.

Andra typer av amyloidos ärvs inte. De inkluderar:

• Senil systemisk: ses hos personer äldre än 70 år
• Spontan: förekommer utan känd orsak
• Sekundär: resultat från sjukdomar som cancer i blodkropparna (myelom)

Specifika villkor inkluderar:

• Hjärtamyloidos
• Cerebral amyloidos
• Sekundär systemisk amyloidos

Behandling för att förbättra funktionen hos skadade organ hjälper till att lindra vissa symtom på ärftlig amyloidos. En levertransplantation kan vara till hjälp för att minska skapandet av skadliga amyloidproteiner. Prata med din vårdgivare om behandlingar.

Amyloidos - ärftlig; Familjell amyloidos

• Amyloidos i fingrarna

Budd RC, Seldin DC. Amyloidos. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 116.

Gertz MA. Amyloidos. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 179.

Hawkins PN. Amyloidos. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 177.