Hypogonadotrop hypogonadism

Hypogonadism är ett tillstånd där manliga testiklar eller kvinnliga äggstockar producerar små eller inga könshormoner.

Hypogonadotrop hypogonadism (HH) är en form av hypogonadism som beror på ett problem med hypofysen eller hypotalamus.

HH orsakas av brist på hormoner som normalt stimulerar äggstockarna eller testiklarna. Dessa hormoner inkluderar gonadotropinfrisättande hormon (GnRH), follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH).

I vanliga fall:

• Hypotalamus i hjärnan frigör GnRH.
• Detta hormon stimulerar hypofysen att frigöra FSH och LH.
• Dessa hormoner uppmanar kvinnliga äggstockar eller manliga testiklar att frigöra hormoner som leder till normal sexuell utveckling i puberteten, normala menstruationscykler, östrogennivåer och fertilitet hos vuxna kvinnor och normal testosteronproduktion och spermaproduktion hos vuxna män.
• Varje förändring i denna hormonfrisättningskedja orsakar brist på könshormoner. Detta förhindrar normal sexuell mognad hos barn och normal funktion av testiklarna eller äggstockarna hos vuxna.

Det finns flera orsaker till HH:

• Skada på hypofysen eller hypotalamus från operation, skada, tumör, infektion eller strålning
• Genetiska defekter
• Höga doser eller långvarig användning av läkemedel med opioider eller steroider (glukokortikoid)
• Hög prolaktinnivå (ett hormon som frigörs av hypofysen)
• Allvarlig stress
• Näringsproblem (både snabb viktökning eller viktminskning)
• Långvariga (kroniska) medicinska sjukdomar, inklusive kronisk inflammation eller infektioner
• Droganvändning, såsom heroin eller användning eller missbruk av receptbelagda opiatläkemedel
• Vissa medicinska tillstånd, såsom överbelastning av järn

Kallmanns syndrom är en ärftlig form av HH. Vissa människor med detta tillstånd har också anosmi (förlust av luktsinne).

Barn:

• Brist på utveckling vid puberteten (utveckling kan vara mycket sent eller ofullständig)
  
• Hos flickor, brist på bröstutveckling och menstruationsperioder
• Hos pojkar har ingen utveckling av könsegenskaper, såsom förstoring av testiklar och penis, djupare röst och ansiktshår
• Oförmåga att lukta (i vissa fall)
• Kort vikt (i vissa fall)

Vuxna:

• Förlust av intresse för sex (libido) hos män
• Förlust av menstruationsperioder (amenorré) hos kvinnor
• Minskad energi och intresse för aktiviteter
• Förlust av muskelmassa hos män
• Viktökning
• Stämningsförändringar
• Infertilitet
  

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.

Tester som kan göras inkluderar:

• Blodprov för att mäta hormonnivåer såsom FSH, LH och TSH, prolaktin, testosteron och östradiol
• LH-svar på GnRH
• MR av hypofysen / hypotalamus (för att leta efter en tumör eller annan tillväxt)
• Genetisk testning
• Blodprov för att kontrollera järnnivån

Behandlingen beror på källan till problemet, men kan innebära:

• Injektioner av testosteron (hos män)
• Testosteronplåster med långsam frisättning (hos män)
• Testosterongeler (hos män)
• Östrogen- och progesteronpiller eller hudfläckar (hos kvinnor)
• GnRH-injektioner
• HCG-injektioner
  

Rätt hormonbehandling får puberteten att börja hos barn och kan återställa fertiliteten hos vuxna. Om tillståndet börjar efter puberteten eller i vuxen ålder kommer symtomen ofta att förbättras med behandlingen.

Hälsoproblem som kan orsakas av HH inkluderar:

• Försenad pubertet
• Tidig klimakterium (hos kvinnor)
• Infertilitet
• Låg bentäthet och frakturer senare i livet
• Låg självkänsla på grund av sen pubertetsstart (emotionellt stöd kan vara till hjälp)
• Sexuella problem, såsom låg libido

Ring din leverantör om:

• Ditt barn börjar inte puberteten vid rätt tidpunkt.
• Du är en kvinna under 40 år och dina menstruationscykler upphör.
• Du har tappat armhålan eller könshåret.
• Du är en man och du har minskat intresset för sex.

Gonadotropinbrist; Sekundär hypogonadism

• Endokrina körtlar
• Hypofys
• Gonadotropiner

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosteronbehandling hos män med hypogonadism: en riktlinje för klinisk praxis för Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fysiologi och störningar i puberteten. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 25.

Vit PC. Sexuell utveckling och identitet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 220.